子宮頸轉移性濾泡樹突狀細胞肉瘤1例并文獻復習

柳維軍，張代碧

(1.遂寧市中醫院病理科;2.遂寧市中醫院婦產科，四川 遂寧 629000)

子宮頸轉移性濾泡樹突狀細胞肉瘤1例并文獻復習

柳維軍1，張代碧2

(1.遂寧市中醫院病理科;2.遂寧市中醫院婦產科，四川 遂寧 629000)

目的:探討濾泡樹突狀細胞肉瘤(FDCS)的臨床和病理學特征、免疫表型、診斷及其鑒別診斷。方法:對1例發生于子宮頸轉移性濾泡樹突狀細胞肉瘤的臨床表現、組織形態、免疫組化等進行分析，并復習相關文獻。結果:鏡下見腫瘤由卵圓形到梭形細胞組成，細胞核卵圓形或稍長，核仁較小，核分裂像極少見，細胞界限不清，似合體狀，瘤細胞排列成片狀和類似腦膜瘤的旋渦狀。腫瘤細胞CD21(+)，CD23(+)，CR(+)，HBME-1(+)，S-100(－)，HMB45(－)，CgA(－)，SMA(－)，Desmin(－)，Fascin(－)，CD20(－)、CK(－)、Ki-67約15%～20%(+)。結論:濾泡樹突狀細胞肉瘤是一種罕見低度惡性腫瘤。診斷依賴于病理組織學及免疫組化標記，尚缺乏統一的治療標準。

子宮頸;轉移性;濾泡樹突狀細胞肉瘤;免疫組織化學;診斷

濾泡樹突狀細胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma，FDCS)是一種罕見的源于生發中心濾泡樹突狀細胞的低度惡性腫瘤。可見于除腦以外的任何部位，較多見于頸部和腋窩淋巴結［1］，偶有發生于小腸、縱膈、肝、脾、扁桃體等部位病例報道［2－5］，多數學者認為呈惰性經過，屬低度惡性腫瘤，極少轉移。但也有學者認為FDCS具有較高的復發率和轉移率。本文報告1例子宮頸轉移性FDCS，結合文獻復習，對該病的病理形態、免疫表型特點、診斷和鑒別診斷進行探討，以提高對該病的認識，減少誤診或漏診。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者女性，39歲，發現宮頸腫塊1年，呈進行性長大，偶感下腹墜脹伴性生活接觸性疼痛10 d入院。患者2年前曾因腸系膜腫塊行腸及腫塊切除術，術后病理診斷(四川大學華西醫院)為腸系膜濾泡樹突狀細胞肉瘤。查體:陰道通暢，宮頸表面中度糜爛，左側盆底捫及6 cm×5 cm大小腫塊，與子宮關系密切，質硬，不活動，有輕微觸痛。彩超示:宮頸及陰道區域不均勻弱回聲團塊影。于硬膜外麻醉下行子宮及腫塊完整切除。

1.2 方法

標本采用10%中性福爾馬林固定，常規脫水，石蠟包埋及HE染色，選擇典型蠟塊做免疫組化染色。免疫組化均采用EnVision兩步法，DAB顯色，蘇木精復染。所用試劑均購自成都基因公司。操作步驟按說明書進行。

2 結果

2.1 巨檢

附部分陰道壁全子宮標本，宮體體積約7 cm×6 cm×4.5 cm，宮內膜厚約0.2 cm，宮頸增大變形，頸管長約7 cm，直徑約7 cm，宮頸表面糜爛，腫塊位于3～9點粘膜下，直徑約5.5 cm，邊界清，切面灰白，質中，部分區域壞死。陰道壁長約1 cm。

2.2 鏡檢

腫瘤由卵圓形到梭形細胞組成，瘤細胞排列呈彌漫、片狀和類似腦膜瘤的旋渦狀排列(圖1A)，細胞核卵圓形或稍長，核呈空泡狀，核仁較小，未見核分裂像，細胞界限不清，似合體狀(圖1B)。

2.3 免疫組化

瘤細胞CD21(+)，CD23(+)，CR(+)，HBME-1(+)，HMB45(－)，CgA(－)，S-100(－)，SMA(－)，Desmin(－)，Fascin(－)，CD20(－)、CK(－)、Ki-67約15%～20%(+)(圖2)。

2.4 病理診斷

(子宮頸)轉移性濾泡樹突狀細胞肉瘤

3 討論

FDCS是一種罕見的源于生發中心濾泡樹突狀細胞的低度惡性腫瘤，部分病例與EB病毒相關［6］。濾泡樹突狀細胞是一類參與免疫反應的輔助免疫系統抗原呈遞細胞，主要功能是截獲和呈遞抗原給淋巴結內外的B淋巴細胞，因此樹突狀細胞是淋巴結濾泡的重要組成部分［7］。體內散在的淋巴組織也含有樹突狀細胞，故FDCS也可發生于淋巴結外，但較淋巴結內少見［8］。可見于任何年齡，主要為成人，男女無差別。本例為結外型，原發于腸系膜，轉移至宮頸。臨床表現以宮頸無痛性腫塊出現，生長緩慢。

3.1 診斷

FDCS的診斷尚無公認的標準。主要根據腫瘤細胞病理組織學表現，免疫組化染色和超微結構分析，同時排除其它組織細胞和淋巴增殖性疾病［9］。根據發病部位的不同，腫瘤直徑1～20 cm不等，中位數為5 cm，發生于淋巴結內體積往往較小，結外者體積較大。大多腫瘤境界清楚或欠清，切面灰白，魚肉狀或質地中等，腫瘤中可有壞死［10］。本例患者位于宮頸，直徑約5.5 cm，切面灰白，境界清，可見有壞死。FDCS的組織學形態表現為腫瘤細胞呈卵圓形到梭形細胞，細胞核卵圓和稍長，外形較規則，核膜薄，染色質稀疏、空淡，核仁小或不明顯，可見核內假包涵體，核分裂象不多，胞漿淡嗜伊紅，細胞界限清，似“合體細胞”樣瘤細胞，排列成片或束狀，有時出現局灶性席紋結構或漩渦狀結構。可有淋巴細胞圍繞血管構成血管周圍套，部分腫瘤中可見散在多核瘤巨細胞，電鏡可見瘤細胞間有橋粒連接。如腫瘤細胞異型明顯核分裂多見，則腫瘤具有較強的侵襲行為。本例雖然轉移至宮頸，但組織學形態仍然具有上述光鏡的特點，該病人又曾經確診過FDCS，因此，初步診斷為子宮頸轉移性FDCS。本例腫瘤細胞異型性少，細胞形態溫和，質地中等，境界清，未見核分裂象，可見少量壞死，考慮是低級別。

FDCS瘤細胞具有正常濾泡樹突狀細胞免疫表型，因此陽性表達CD21，CD35、CD23和KI-M4，此外還可表達CD68，CD18、CD11a和波形蛋白，少數可表達S-100，但反應弱，瘤細胞不表達HMB45、vimentin、CD1a和T細胞抗原。背景細胞多為CD3陽性的T細胞［11］。本例患者瘤細胞CD21(+)，CD23(+)，CR(+)，HBME-1(+)，Ki-67約5%～20%(+)，符合FDCS免疫標記，組織學形態也符合FDCS，結合病史，子宮頸轉移性FDCS的診斷成立。

3.2 鑒別診斷

FDCS在形態上呈現多樣性，首先應與指狀突樹突狀細胞肉瘤鑒別，此外還需與炎性肌纖維母細胞瘤、低分化鱗狀細胞癌、惡性黑色素瘤、彌漫大B細胞性淋巴瘤、平滑肌瘤或肉瘤，惡性纖維組織細胞瘤，神經源性腫瘤等相鑒別。

3.2.1 指狀突樹突狀細胞肉瘤該類腫瘤組織形態幾乎與FDCS一致，但免疫表型恒定表達S-100和vimentin，而不表達CD21、CD23、CD35等濾泡樹突細胞的標記物。

3.2.2 炎性肌纖維母細胞瘤由纖維母細胞和肌纖維母細胞性梭形細胞及多種炎細胞構成，多發生于軟組織及內臟器官。絕大部分不發生轉移，少部分可見轉移。免疫組化表達desmin，SMA，Vimentin，部分可有CK陽性，不表達CD21，CD23及CR。

3.2.3 平滑肌瘤/肉瘤由梭形瘤細胞呈束狀及縱橫交錯方式構成，胞質嗜伊紅，細胞間分界不清，細胞核呈卵圓形，臘桿狀，兩端鈍圓，肉瘤細胞可見核分裂像，瘤細胞SMA、desmin陽性。而本例腫瘤細胞排列成片狀和旋渦狀，并且CD21、CD23陽性。

3.2.4 彌漫大B淋巴瘤主要發生于淋巴結，偶見于結外，宮頸少見發生。瘤細胞彌漫分布，由中到大的中心母細胞或免疫母細胞樣細胞組成，細胞橢圓形或類橢圓形，核空泡狀，核中心可見一個大核仁或邊緣多個核仁。免疫組化表達LCA、mum-1、CD20及CD79a，而不表達CD21及S-100。

3.2.5 低分化鱗狀細胞癌鱗狀細胞癌是宮頸癌的常見類型，低分化鱗癌大多呈管壁浸潤型，表面潰瘍，腫瘤組織在肌壁內呈浸潤性樹根狀生長，邊界不清。免疫組化CK及EMA陽性。本例腫瘤體積較大，邊界清，CD21，CD23陽性，CK陰性，可以排除。

3.2.6 惡性纖維組織細胞瘤是一種尚未確定特殊細胞分化體系的多形性－梭形細胞肉瘤，高度惡性，好發于四肢。雖有典型席紋狀結構，但瘤細胞由不同分化和程度的組織細胞構成，細胞異型性大，核分裂象多，可見巨細胞。免疫組化表達CD68，MAC387陽性。不表達CD21及CD23，故可排除。

3.2.7 惡性黑色素瘤惡性黑色素瘤瘤細胞梭形細胞時組織形態與其鑒別較為困維，瘤細胞均可表達S-100，但黑色素瘤細胞同時表達HMB45及melanA，不表達CD21及CD23，故可與其鑒別。

3.2.8 神經源性腫瘤該類腫瘤形態多樣，但神經源性標記S－100常陽性。本例CD21、CD23陽性，S-100陰性，故可除外該腫瘤可能。

3.3 治療與預后

濾泡樹突狀細胞肉瘤的治療目前無統一標準，大多采取手術治療為主，術后輔以適當的化療或放療。預后結內者與結外者表現不一，發生于結內者尤其頸部及腋窩淋巴結者惡性程度相對較高［12］，結外者較低。本例發生于結外，于腸系膜腫塊切除術后2年復發。手術切除仍是其基本的治療方法，化療及放療仍需進一步觀察。本例手術切除后輔以化療，隨訪至今未再復發。

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The metastatic follicular dendritic cell sarcoma of cervix:a case report and literature review

LIU Wei-jun1，ZHANG Dai-bi2
(Department of Pathology，Gynecology and Obstetrics，Suining Hospital of TCM，Suining 629000，Sichuan，China)

Objective:To explore the clinico-pathological feature，immuno-phenotype diagnosis and differential diagnosis of follicular dendritic cell sarcoma(FDCS).MethodsClinical features，histo-patholgic findings and immuno-histochemical staining were analyzed in 1 case of FDCS in cervix with a review of the related literature.ResultsMicroscopically，the tumor cells consisted of ovoid and spindle cells.The nuclei were ovoid or a bit long，nucleoli small，rare mitotic figures，unclear boundaries，arranged into flake，and spiral shape.The tumor cells were positive for CD23，CD21，HBME-1and CR，but were uniformly negative for S-100，HMB45，CgA，SMA，Desmin，Fascin，CD20，and CK.The Ki-67 positive index was 15%～20%.Conclusion:FDCS is a rare low-grade malignant tumor.Its pathological diagnosis depends on histo-pathology and immuno-histochemistry.Because this lacks a unified treatment standard at present，a stardard needs to be developed.

Cervix;Metastatic;Follicular dendritic cell sarcoma;Immunohistochemistry;Diagnosis

1005-3697(2012)04-0372-04

R730.4

A

10.3969/j.issn.1005-3697.2012.04.018

四川省中醫藥管理局資助項目(237)

2012-03-27

柳維軍(1971－)，男，四川岳池人，主治醫生，主要從事病理工作。E-mail;snlwj2011@qq.com

時間:2012-7-80∶29

網絡出版地址:http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20120708.0029.201204.386_022.html

(學術編輯:劉鈞)

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