腹膜假性黏液瘤(PMP)超聲診斷價值

孫淑艷

腹膜假性黏液瘤(PMP)超聲診斷價值

孫淑艷

目的 探究腹膜假黏液瘤的超聲表現，提高對該病的診斷水平。方法 回顧性分析3例經手術病理證實的腹膜假黏液瘤的超聲表現。結果 1例病變位于下腹部，另外2例布滿全腹腔，超聲表現:腹盆腔內見大片狀無回聲區，其內見大量雜亂不規則中低回聲，其在腹水中移動性差，無明顯漂浮感，肝、脾、雙腎實質臟器受壓改變，表面可見扇形壓跡，CDFI:不規則中低回聲內可探及點條狀血流信號。結論 在診斷腹膜假黏液瘤的病例中，超聲具有方便快捷、價格低廉及較高的準確性。

腹膜假性黏液瘤; 囊實性; 黏液瘤; 超聲

腹膜假性黏液瘤(PMP)是一類以大量黏液性腹水和廣泛腹腔種植為特征的臨床綜合征，又被稱為“膠凍腹”。以腹腔和盆腔大量而廣泛的黏液積聚、同時混合有不同程度增生的黏液上皮為特點。1884年Werth首次報道1例PMP，來源卵巢囊腺瘤，隨后的病例報道越來越多，且來源廣泛［1］。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2000年4月～2010年4月共收集3例腹膜假黏液瘤。回顧性分析其超聲表現，其中男性1例，年齡66歲;女性2例，年齡分別為35歲、43歲，均經手術病理證實。所有病例均有不同程度腹脹、腹痛、消瘦、腹部包塊及惡心嘔吐等癥狀。

1.2 方法 應用ALOKA10彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為3.5～10 MHz。檢查時患者平臥位，個別患者加用左側或右側臥位，觀察囊實性包塊的大小、形態、回聲、鄰近實質臟器及彩色多普勒血流信號。

2 結果

1例病變位于下腹部，另外2例布滿全腹腔，超聲表現:腹盆腔內見大片狀無回聲區，其內見大量雜亂不規則中低回聲及纖細分隔，其在腹水中移動性差，無明顯漂浮感;腹腔內另見大網膜彌漫性餅狀增厚，內呈網狀結構，邊界欠清，部分與后方腸管粘連，CDFI顯示其內少許點狀血流信號;肝、脾、雙腎實質臟器受壓改變，表面可見扇形壓跡，CDFI:不規則中低回聲內可探及點條狀血流信號。超聲均診斷:腹盆腔囊實性包塊，其中2例提示不除外腹膜假黏液瘤;1例提示不除外卵巢囊腺瘤。

3 討論

腹膜假性黏液瘤是一種交界性或低度惡性腫瘤，很少轉移，國外有病理學家將PMP分成兩類，即播散性腹腔黏液腺瘤(DPAM)和腹腔黏液癌病(PMCA)，其中 PMCA預后較差［2］。國外多數學者認為良性(DPAM)多為闌尾來源，而卵巢病變多為繼發，惡性(PMCA)主要為胃腸道黏液腺癌來源［3］。腹膜假性黏液瘤是一種少見疾病，也可稱為一種臨床綜合征，以大量黏液樣腹水及腫瘤的腹膜、網膜廣泛種植為特征。目前認為PMP絕大多數起源于闌尾的原發腫瘤(闌尾的黏液囊腫、黏液囊腺瘤或癌)，隨著闌尾的黏液積聚壓力升高，管腔擴張破裂或穿孔，使黏液和腫瘤性上皮成分溢出;溢入腹腔的黏液上皮不斷增生并產生大量黏液引起 PMP。在女性患者中，病變常同時累及卵巢。本病臨床表現缺乏特異性，僅表現為腹部進行性增大、腹脹、腹痛、消瘦、貧血等，臨床不易做出診斷。病變主要組成是黏液，脫落細胞很少，抽吸腹水往往對診斷幫助不大，大多數病例需經手術病理確診。鑒別診斷:腹膜間皮瘤聲像圖表現為壁層腹膜不規則非均勻性增厚，或類似結節樣、凹凸不平的丘狀隆起病灶，腹腔內網膜、腸系膜及肝脾等表面實性結節樣腫塊;結核性腹膜炎表現為腹膜增厚、盆腹腔臟器廣泛粘連，大網膜增厚呈“餅”狀改變，腹腔臟器表面可見中等回聲小結節;轉移性腹腔腫瘤多為圓形或橢圓形實性腫塊，多伴有臟器的原發灶或轉移灶;卵巢囊腫經常可追蹤至子宮，對已婚女性可同行經陰超檢查以明確診斷。絕大多數PMP病程進展緩慢，腫瘤體積很大時也很少存在并發癥，偶爾因壓迫輸尿管及靜脈引起腎盂積水及下肢水腫者。腸管表面病灶可引起纖維化和粘連，進而導致梗阻而危及患者生命。Gough等報道的生存患者平均隨訪期為12年，復發率為76%，50%患者2.5年內復發。少數PMP呈惡性病程，臨床復發間隔時間短，患者狀態差或呈惡病質等全身癥狀，腫瘤血清標記物明顯增高，這些均提示預后不良。盡管大多數PMP臨床進展緩慢，很少發生浸潤和轉移，但是由于黏液充滿整個腹腔，最終也可造成患者全身衰竭。所以本病要積極徹底治療。腹膜假黏液瘤主要治療方法為手術腫瘤細胞減滅術和闌尾切除術。手術的徹底性和術后的組織病理類型與預后密切相關。其他待研究和評估的治療方法還包括:黏液溶解劑，全身化療與腹腔內溫熱化療，光動力療法，放射治療。

綜上所述，在PMP的診斷中，超聲檢查不僅能明確病變累及的區域和范圍，還能從病變的一些特征性超聲表現，如半實性不定型腫塊沉積征以及肝脾邊緣的扇形壓跡等征象上進一步定性診斷。在本病的預后隨訪中，超聲檢查因其特有的操作簡便、無創性、直觀、時實顯示病灶、費用低、可重復檢查等多項優勢，而起著其他檢查所不可替代的重要作用。

［1］Hinson FL，Ambrose NS.Pseudomyxoma peritonei［J］.Br J Surg，1998，85:1332 －1339.

［2］Ront BM，Zahn CM，Kurnlan RJ，et al.Disseminated perito － neal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis a clinicopathologic analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic features，site of origin，Prognosis and relationship to pseudomyxoma Peritoneal［J］.Am J Surg Pathol，1995，19(12):1390 －1408.

［3］Ronnett BM，Yan H，Kumam RJ，et al.Patients with pseudomyxoma peritonei associated with disseminated peritoneal adenomucinosis have a significantly more favorable prognosis than patients with peritoneal mucinous carcinomatosis［J］.Cancer，2001，92(1):85 －91.

10.3969/j.issn.1674 －4985.2012.05.045

122000遼寧省朝陽市中心醫院

孫淑艷

2011－10－11)

(本文編輯:李靜)