小兒前庭導水管擴大畸形的CT診斷

王曉琪，張書田，袁宏麗，潘春燕，馬 莉

（河北省石家莊白求恩國際和平醫院放射科，河北 石家莊 050082）

前庭導水管擴大畸形是一種較常見的內耳畸形，近年的研究表明其為導致小兒先天性耳聾的重要原因[1]。為提高本病的診斷水平，收集我院前庭導水管擴大畸形53例，總結其CT表現，并就相關問題進行討論。

1 材料與方法

1.1 一般資料

53例前庭導水管擴大的患兒，男32例，女21例，平均年齡10月～8歲。正常人212例，男130例，女82例，平均年齡11月～12歲。均為我院近2年在對先天性耳聾患兒進行人工電子耳蝸植入前的顳骨CT薄層掃描對象。

1.2 掃描方法

采用東芝Aquilino One容積掃描，一次曝光完成全部掃描，掃描條件：150 mA，100 kV，時間0.50 s；1～2 mm薄層重建，重建時盡量使雙側外耳道對稱，聽眥線平行。

1.3 測量方法

正常組，測量前庭導水管外口最大徑。前庭導水管擴大組，測量前庭導水管外口的前后最大徑及前庭導水管外口至總腳之間中段的前后徑。

2 結果

正常顳骨薄層CT前庭導水管表現為多在水平半規管層面出現與后半規管平行的模糊細線狀影（圖1），并與總腳、前庭不相通，部分不顯示模糊線狀影，約1 mm左右。

前庭導水管擴大表現為巖骨后緣尖端指向前庭或總腳方向的大三角形骨缺損，邊緣清楚、銳利（圖2），53例104只耳中有98耳，占94.23%。14耳為巖骨后緣長裂隙狀骨缺損（圖3）；大部分骨缺損與前庭或總腳直接相通；本組測量前庭導水管中段徑為2.4～4.8 mm，外口前后徑為2.9～6.3 mm。2例患兒表現為單側前庭導水管擴大，51例均為雙側。

3 討論

遺傳性耳聾是最常見的感官性疾病，目前每500個新生兒中1個被確診為雙耳先天性感音神經性耳聾[2]，前庭導水管擴大畸形是兒童感音性神經性耳聾最常見的內耳畸形，是常染色體遺傳性疾病[1]。本組病例為我院近2年對385例先天性耳聾患兒進行人工電子耳蝸植入前篩選檢查者，檢出53例患有前庭導水管擴大，占13.7%。

前庭導水管為一骨性管道，位于前庭與內淋巴囊之間，起始于前庭的內側壁，平行于總腳向后下延伸，止于后顱窩的顳骨巖部，長約10 mm，呈典型的倒“J”型[3]。前庭導水管擴大的臨床表現為波動性感音神經性聽力損失，伴有眩暈，聽力下降呈進行性，患兒語言發育遲緩，發病突然或隱匿，通常之前有感冒，輕微顱外傷或其它使顱壓增高的病史[4]。81%～94%的患兒為雙側發病，單側發病者少見，本組僅2例單側發病。

目前關于前庭導水管擴大導致感音性神經性耳聾的致病機制還不是很清楚，其形成機制的假說有3種：內淋巴反流學說，膜迷路破裂和外淋巴漏學說及內耳微循環障礙血管紋功能受損學說。大多數學者認同內淋巴反流學說。即前庭導水管擴大時，往往同時伴有內淋巴和內淋巴囊的異常擴大，突然腦壓變化，迫使腦膜間內淋巴囊內容反流入耳蝸，囊內高滲內淋巴進入耳蝸基底周，損傷神經感覺上皮，產生神經感音性耳聾[5]。前庭導水管擴大是一種較常見的內耳畸形，可單獨存在，也可伴發其它內耳畸形。

CT是診斷前庭導水管擴大的首選影像學檢查手段，其CT表現有以下特點：水平半規管或總腳層面顯示巖骨后緣深大三角形骨缺損，骨缺損影邊緣清晰銳利，內口多與前庭或總腳相通。前庭導水管中段前后徑擴大，邊緣清晰。

[1]紀文華，騰國春，白少勇.前庭導水管擴大畸形的CT診斷[J].實用醫學影像雜志，2007，8（1）：10-11.

[2]Hilgert N,Smith RJ,Gamp G.Forty-six genes causing nonsyndromic hearing impairment which ones should be analyzed in DNA diagnosties?[J].Mutation Res,2009,681:189-190.

[3]楊洪巍，秦秀，李曉紅，等.前庭導水管擴大的CT診斷[J].現代醫學影像學，2010，16（4）：249-250.

[4]徐曉冰，遲放魯.大前庭水管綜合征的研究進展[J].中華耳科學雜志，2003，12（1）：61-63.

[5]Taylor JP,Metcalfe RA,Watson PF,et al.Mutations of the PDS gene,encoding pendrin,are associated with protein mislocalization and lose of iodide efflux:implications for thyroid dysfunction in Pendred syndrome[J].J Clin Endocrinol Metab,2002,87(4):1778-1784.