林 嵐,劉紅梅,羅 娟(南方醫科大學第三附屬醫院,廣東 廣州 510630)
病例 孕婦,24歲,孕1產0。既往身體健康,無遺傳性疾病、藥物及化學物質接觸史。曾于孕15周、25周+2 d、30周+2 d來我院行產前超聲檢查,胎兒均未見異常。于孕34周+2 d時再次行胎兒常規超聲檢查時發現:胎兒頭部丘腦平面橫切時,于丘腦后下方腦中線偏左側可見一無回聲區,范圍25 mm×15 mm,壁薄而光滑,形態不規則,彩色多普勒顯示無回聲區內彩色血流信號(圖1),脈沖多普勒錄得高速低阻頻譜:Vmax=32 cm/s(圖2),腦室未見明顯擴大。胎兒四腔心“十”字結構顯示清晰,各房室大小正常,心內血流未見明顯異常,心胸比例正常。超聲提示:胎兒Galen靜脈血管瘤。孕婦到產前診斷??漆t院再行超聲檢查,結果與本院一致,經產前遺傳咨詢已行引產術。

圖1 胎兒Galen靜脈血管瘤。左圖顯示丘腦后下方無回聲區;右圖為彩色多普勒顯示無回聲區內充滿彩色血流信號。圖2 胎兒Galen靜脈血管瘤。脈沖多普勒取樣容積置于瘤內,顯示為高速低阻頻譜。
討論 先天性Galen靜脈血管瘤為一種少見的散發性血管畸形,約占顱內血管畸形的1%,是由于動靜脈畸形(Arterovenous malformation,AVM)導致Galen靜脈呈瘤樣擴張,其供血動脈起源于Willis環或椎基底動脈系統,直接注入Galen靜脈。大量血液經此AVM流入靜脈返回心臟,長期高心輸出量導致胎兒充血性心力衰竭[1]。有的經驗顯示,產前診斷的此病病例中,其死亡率約為50%,幸存者中約50%正常發育[2-3]。鑒于Galen靜脈血管瘤患兒預后差,盡早做出明確診斷具有重要意義,且彩色多普勒超聲檢查是最為簡便、有效的方法。而胎兒Galen靜脈血管瘤多在孕32周后被超聲檢出[1],因此,超聲檢查晚孕期胎兒頭顱時,需仔細掃查其顱內結構,觀察其內是否可見異常無回聲區,特別是彩色多普勒超聲顯示無回聲區內彩色血流信號具有診斷意義,可與蛛網膜囊腫、腦穿通囊腫、第三腦室擴張相鑒別。
[1]李勝利.胎兒畸形產前超聲診斷學[M].北京:人民軍醫出版社,2004:163-164.
[2]Sepulveda W,Platt CC,Fisk NM.Prenatal diagnosis of cerebral arteriovenous malformation using color Doppler ultrasonography:case report and review of the literature[J].Ultrasound Obstet Gynecol,1995,6(4):282-286.
[3]Rodesch G,Hui F,Alvarez H,et al.Prognosis of antenatally diagnosed vein of Galen aneurysmal malformations[J].Childs Nerv Syst,1994,10(2):79-83.