原發性低顱壓綜合征的臨床特點及MRI診斷價值

李德剛，李 啟，李在軍

（內蒙古包鋼醫院影像中心，內蒙古 包頭 014010）

原發性低顱壓 （Spontaneous intracranial hypotension，SIH）綜合征是一種以直立性頭痛和腦脊液壓力降低為特征的臨床綜合征[1]。該病臨床少見，病因不明，具有典型的體位性頭痛，預后良好，是中青年人新發頭痛的重要原因之一。由于其病因比較隱匿，臨床很容易誤診或漏診。隨著醫學影像學的發展，MRI對SIH綜合征的診斷有獨特優勢。現將我院收治的經過臨床證實的9例SIH綜合征結合文獻報道如下，以提高對該病臨床特點和MRI表現的進一步認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集2007年4月—2011年7月具有MRI完整資料并經過臨床證實的SIH綜合征共9例，其中男3例，女6例，年齡30～45歲，平均35歲。臨床表現為均有不同程度的頭痛，呈悶脹痛或跳痛感，而且在直立位時頭痛明顯加重，傾斜位或平臥位時明顯減輕或消失。3例患者伴有頭暈、惡心、嘔吐及耳鳴等。所有患者發病前均無明顯外傷史、腰穿史及手術病史等。神經系統查體未見明顯異常。所有患者腰椎穿刺檢查：腦脊液壓力＜70 mmH2O，紅白細胞數均為0個/HP，腦脊液為無色透明或透明淺黃色，腦脊液蛋白增高4例，糖和氯化物正常，腦脊液細菌涂片（包括抗酸染色和墨汁染色）檢查未見異常。9例患者均行顱腦MRI平掃及增強掃描。

1.2 MRI檢查方法

顱腦MRI檢查使用GE Signa Excite 3.0T磁共振掃描儀，行常規MRI平掃及增強。常規掃描包括軸位、矢狀位及冠狀位 T1FLAIR、T2Prop、T2FLAIR， 成像參數：T1FLAIR（TR 2100 ms，TE 9.7 ms），T2Prop（TR 4600 ms，TE 107 ms），T2FLAIR（TR 8700ms，TE 145ms），FOV=24cm×24cm，層厚 6mm，間隔0.5mm。增強掃描使用對比劑Gd-DTPA，按0.1mmol/kg體質量計算用量，經肘前靜脈注入后行T1WI軸位壓脂、矢狀位及冠狀位掃描。

2 結果

所有患者顱腦MRI平掃及增強掃描均可見硬腦膜均勻彌漫性增厚，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高信號，T2FLAIR呈等高信號（圖1～3）。增強掃描示：雙側硬腦膜呈明顯連續均勻彌漫性強化（圖4～6）。9例患者不同程度側腦室受壓變小，腦池、腦溝受壓變淺。

3 討論

3.1 SIH綜合征的病因

SIH綜合征由德國神經內科醫生Schaltenbrand于1938年首次報道，本病是一種臨床以體位性頭痛為主要表現的綜合征。目前病因還不十分清楚。隨著人們對SIH綜合征的逐步認識，提出三種可能病因 ：①脈絡膜血管舒縮功能紊亂導致腦脊液分泌障礙而產生過少；②蛛網膜顆粒吸收過度導致腦脊液流出過快；③腦膜或脊膜小的撕裂口造成異常腦脊液漏。腦脊液漏已得到較多影像學的證實[4]，認為是發病的主要原因。SIH綜合征分原發性和繼發性兩種。原因不明為原發性，本組中9例患者均未能明確病因。能明確病因為繼發性，如腰穿、腦外傷、顱腦手術后、脊髓神經根撕裂、腦室過度引流、脫水、中毒等。

3.2 SIH綜合征的臨床特點

SIH綜合征的臨床特點也是最常見最典型癥狀為體位性頭痛，站立或坐起時頭痛明顯加重，臥位時則減輕或消失。由于腦脊液容量減少導致腦脊液壓力下降，腦組織向下移位時牽拉顱內的疼痛敏感結構，如腦膜、血管、三叉神經、舌咽神經及迷走神經等受牽拉而引起體位性頭痛。大腦靜脈叢及靜脈竇的充血擴張也可能引起頭痛[5]。頭痛多位于顳枕部或整個頭部，有的患者也可向頸肩部放射。體位性頭痛為SIH綜合征的特征性表現，文獻報道發生率近乎100%[3]。本組9例患者均有不同程度頭痛表現，發生率100%，與文獻報道相符。另一臨床特點就是腰穿腦脊液壓力低于正常值，一般腦脊液壓力<70 mmH2O，少部分可在正常范圍或正常低限。本組中所有病人腰穿腦脊液壓力均<70 mmH2O。體位性頭痛、腦脊液壓力<70 mmH2O、MRI檢查的特征性改變是SIH綜合征的三大診斷依據 。患者除頭痛以外，常伴有惡心、嘔吐、頭暈、視力模糊、聽力改變或味覺障礙等癥狀。

3.3 SIH綜合征的MRI表現及硬腦膜異常強化機制

對稱性彌漫性硬腦膜增厚并線樣強化是SIH綜合征的MRI特征性表現，也是陽性率最高、出現最早的MRI表現[7]，幕上、幕下硬腦膜均可受累強化。平掃硬腦膜呈彌漫性增厚，T1WI呈稍低或等信號，T2WI呈稍高或高信號，尤其是T2FLAIR硬腦膜呈均勻彌漫性高信號，增強后增厚的硬腦膜呈連續、無結節的彌漫性均勻強化，而且這種硬腦膜強化具有可逆性。腦干及腦溝表面的軟腦膜一般無增厚、無強化。本組9例均出現硬腦膜彌漫均勻增厚并強化，未見軟腦膜增厚強化。正常情況下硬腦膜可以強化，僅在腦表面特別是沿著大腦鐮和小腦幕形成一光滑不連續的線狀強化，其強化程度不像海綿竇那樣明顯，強化范圍也不應超過整個腦表面的50%，連續3 cm以上的硬腦膜增強是極為少見的[8]。同時，MRI檢查還可以觀察到是否存在腦脊液漏、腦組織下移、垂體改變、腦室變小、靜脈竇擴大以及少見的硬膜下出血等改變。其中腦組織下移，特別是小腦扁桃體下移為本病的另一MRI特點。

MRI增強掃描硬腦膜彌漫性線樣明顯強化機制：成年人顱腔容積恒定不變，并且不能因為顱內壓的改變而擴大或縮小。在顱腔容積一定的情況下，腦組織體積、腦脊液容量和顱內血容量三者顱內容物的總和是穩定不變的[9]。其中任何一種內容物的變化都必然會引起另外兩種內容物的變化。也就是說，腦脊液容量減少時，必然會導致腦組織體積和腦血容量的增加。當低顱壓時，腦脊液容量明顯減少，由于腦組織體積相對恒定不變，必然引起腦血容量的代償性增加，最早就表現為靜脈系統的血容量增加而擴張。正常情況下，由于軟腦膜及腦實質血管存在血腦屏障，而硬腦膜沒有，所以硬腦膜靜脈首先代償性血容量增加而充血擴張、通透性增加，致使造影劑在硬腦膜微血管及間質聚集，MRI檢查則相應表現為硬腦膜的彌漫性均勻增厚、明顯線樣強化。軟腦膜及腦實質血管由于存在正常血腦屏障而不強化。

3.4 SIH綜合征的鑒別診斷

臨床上硬腦膜病變并不少見，其中以SIH綜合征、肥厚性硬腦膜炎、化膿性腦膜炎、轉移性腦膜癌等最為常見，影像學上主要表現為不同形式的硬腦膜強化。①肥厚性硬腦膜炎：是一種以硬腦膜彌漫性或局限性增厚為特征的炎性反應性疾病。顱腦MRI增強掃描硬腦膜異常強化，以大腦鐮、小腦幕等處局限性或彌漫性增厚并強化為主，多數患者腦脊液壓力正常，少數壓力增高。表現不典型的二者鑒別困難。②轉移性腦膜癌：多數有原發惡性腫瘤病史，表現為軟腦膜的彌漫性凹凸不平增厚并強化，常可見結節，或軟腦膜非均勻性增厚并強化。SIH綜合征腦膜強化無結節且均勻連續。③化膿性腦膜炎：發病前常有病毒或細菌感染病史，病變累及腦實質以及軟、硬腦膜，鄰近腦組織腫脹，腦膜強化范圍不如SIH綜合征范圍廣泛，且呈局部條帶狀或結節狀。SIH綜合征臨床上無發熱病史，硬腦膜強化呈彌漫性均勻強化，不伴有結節。④蛛網膜下腔出血：兩者均可出現頭痛，但蛛網膜下腔出血頭痛不隨體位變化而減輕，而且腦脊液壓力增高，MRI增強無硬腦膜強化。⑤Chiari畸形：SIH綜合征可合并有小腦扁桃體下疝，Chiari畸形頭痛與體位關系不大，腦脊液壓力正?；蚱?，常合并有脊髓空洞癥，MRI增強無硬腦膜強化，SIH綜合征合并小腦扁桃體下疝時出現硬腦膜強化可與之鑒別。

SIH綜合征的臨床特點以體位性頭痛為主，同時腦脊液壓力低于正常，MRI表現以硬腦膜對稱性彌漫性增厚、明顯線樣強化為主，同時可合并有腦組織下移（特別是小腦扁桃體下移）、腦室變小、靜脈竇擴大及硬膜下積液、積血等并發癥。密切結合臨床、腦脊液壓力及MRI增強表現可及時準確診斷SIH綜合征。對臨床疑為SIH綜合征的病例，MRI可作為一種有效的無創性首選檢查方法。

[1]孫厚亮，李眾，江漢秋，等.自發性低顱壓綜合征和肥厚性硬腦膜炎的臨床及影像特征比較 [J].中國神經免疫學和神經病學雜志，2010，17（6）：427-430.

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