多排螺旋CT對腸系膜纖維瘤病的診斷價(jià)值

于淑靖，車延旭，徐延峰

（滄州市中心醫(yī)院CT診斷科，河北 滄州 061001）

纖維瘤病又稱硬纖維瘤、韌帶樣瘤，是纖維母細(xì)胞異常增生并有局部侵襲但不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的交界性病變[1-3]。病理類型分為腹外型、腹壁型及腹內(nèi)型。腹內(nèi)者少見，而單獨(dú)發(fā)生于腸系膜的纖維瘤病更罕見，極易誤診。本文回顧性分析5例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腸系膜纖維瘤病患者的臨床及CT資料，探討其CT特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院5例經(jīng)手術(shù)蛐病理證實(shí)的腸系膜纖維瘤病患者，男2例，女3例，年齡33～68歲。2例因腹部脹痛、發(fā)現(xiàn)腫塊7d～1年就診，3例因急性腹痛伴發(fā)熱5～7 d入院。5例均排除Gardner綜合征。1例患者既往有腹腔膿腫引流史。4例患者既往體健，無其他病史。

1.2 CT設(shè)備與方法

CT掃描使用GE 64排VCT。電壓120kV，管電流250mA。掃描層厚5 mm，間隔5 mm。常規(guī)平掃及增強(qiáng)掃描。對比劑使用碘海醇350，注射速度3 mL/s，注射劑量80 mL，分別延遲30 s和70 s行雙期增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)

①5例病灶均單發(fā)，最小直徑5 cm，最大直徑15 cm；②4例位于小腸系膜，1例位于降結(jié)腸系膜，5例病灶均牽拉或包裹腸管，其中2例腫塊內(nèi)氣體影，1例侵犯胰尾部；③平掃密度均勻1例，腫物內(nèi)部囊變1例，復(fù)雜囊實(shí)性3例，表現(xiàn)為腫物周圍多發(fā)厚壁囊腔，邊界模糊；④增強(qiáng)掃描病灶實(shí)質(zhì)部分輕到中度強(qiáng)化，2例病灶內(nèi)散在明顯強(qiáng)化區(qū)；3例囊實(shí)性病變之囊壁明顯強(qiáng)化，2例腫物周圍淋巴結(jié)腫大、強(qiáng)化。1例病變與胰腺尾部分界不清（圖1，2）。

2.2 手術(shù)、病理結(jié)果

4例腫瘤位于小腸系膜，1例位于降結(jié)腸系膜。2例包膜完整，質(zhì)韌；3例囊實(shí)性，周圍囊性部分為膿腔。5例均侵犯腸管，3例穿透黏膜層。1例侵犯胰腺及左側(cè)腎前筋膜。病理鏡下腫瘤以梭形細(xì)胞為主。免疫組化CD117和CD34、S-100蛋白、SMA、BCL6均陰性。腫大淋巴結(jié)為炎性增生。

3 討論

纖維瘤病是纖維母細(xì)胞異常增生并有局部侵襲但不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的交界性病變[1-3]。發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，被認(rèn)為[4-5]主要與下列因素有關(guān)：①遺傳因素，該病往往和Gardner綜合征并存，后者是常染色體遺傳性疾病，特點(diǎn)是家族性腺瘤樣息肉病合并軟組織腫瘤、骨瘤等；②創(chuàng)傷、手術(shù)及服用激素等。原因不明者罕見。而復(fù)習(xí)國內(nèi)文獻(xiàn)，在報(bào)道[1-2，6-7]的27例中，有19例屬于原因不明者。本組5例中僅1例既往有腹腔膿腫引流史。因此該病病因?qū)W還有待于進(jìn)一步研究。

由于腹腔纖維瘤病少見，易誤診。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)[1-2，6-7]共報(bào)道27例，在給出影像診斷的21例中誤診18例。本組5例術(shù)前均未作出正確診斷，分析原因如下：①因少見而缺乏足夠的認(rèn)識。查閱文獻(xiàn)，大部分報(bào)道僅1至數(shù)例，我院較多，也僅5例。對其CT表現(xiàn)缺乏了解，因此誤診為其他類型的腸道或腸系膜腫瘤。②腫瘤體積大，局部呈浸潤生長，易誤診惡性腫瘤。本組3例因合并嚴(yán)重感染，腫瘤周圍形成膿腔使病灶呈囊實(shí)性，邊界模糊，周圍淋巴結(jié)腫大，其中1例侵犯胰腺。更符合惡性腫瘤表現(xiàn)。

臨床特征：文獻(xiàn)報(bào)道[8]該病可見于任何年齡段，但仍以青壯年為主，女性略多于男性。本病臨床癥狀隱匿，往往腫塊增大到一定程度或出現(xiàn)并發(fā)癥才就診。主要表現(xiàn)為腹部腫塊、腹脹、腹痛等，少數(shù)病人因穿孔、感染或出血等以急腹癥就診。本組病例臨床癥狀基本相符，但以急腹癥就醫(yī)比例更高。國外文獻(xiàn)[6-8]報(bào)道合并Gardner綜合征者易腸道穿孔、感染。但本組出現(xiàn)腸道穿孔合并周圍膿腫的3例均不屬于此類。是否該病本身具有易侵襲腸管，穿孔的特點(diǎn)還需進(jìn)一步研究。

CT特征：復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，結(jié)合本組病例，認(rèn)為有以下特征：①腸系膜較大軟組織腫塊，包裹腸管，可穿透腸管，致腫塊內(nèi)積氣。②邊界較清晰，可局部浸潤生長。③平掃密度均勻，可因與腸管穿通出現(xiàn)壞死，原發(fā)囊變少見。④增強(qiáng)掃描輕或中度強(qiáng)化，內(nèi)散在明顯強(qiáng)化區(qū)。⑤侵犯腸管穿孔，合并感染時(shí)，呈復(fù)雜囊實(shí)性改變，邊界模糊，囊壁明顯強(qiáng)化。本組3例，術(shù)前誤診為間質(zhì)瘤或小腸惡性腫瘤。回顧性分析發(fā)現(xiàn)，多發(fā)囊腔位于實(shí)質(zhì)性腫瘤外周，壁較均勻，強(qiáng)化程度遠(yuǎn)高于實(shí)體腫瘤，屬于典型的膿腫改變。手術(shù)病理也證實(shí)了這一點(diǎn)。

鑒別診斷：纖維瘤病屬于良性腫瘤，雖具有局部復(fù)發(fā)傾向，但無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如無并發(fā)癥，相對于間質(zhì)瘤等惡性腫瘤預(yù)后較好。術(shù)前做出明確診斷對治療、預(yù)后具有重要的意義。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，因此影像學(xué)評估十分重要[6]。該病主要和以下疾病鑒別：①間質(zhì)瘤：發(fā)病年齡多為中老年人，腫瘤較大時(shí)多出現(xiàn)實(shí)體瘤內(nèi)囊變壞死、鈣化，而不是周邊囊腔。增強(qiáng)掃描間質(zhì)瘤明顯強(qiáng)化，血供較纖維瘤病豐富。②類癌：好發(fā)于回腸系膜側(cè)，體積較小，很少大于2 cm，局部腸系膜血管粗大。③腸系膜神經(jīng)纖維瘤：罕見，腸系膜多發(fā)結(jié)節(jié)是其特點(diǎn)。④腹腔淋巴瘤：可表現(xiàn)為腸系膜腫塊，包繞腸系膜血管，多伴腹膜后淋巴結(jié)增大，侵犯腸管時(shí)，腸壁增厚，往往伴腸管擴(kuò)張，可資鑒別。

總之，該病雖然臨床癥狀無特異性，但相對于間質(zhì)瘤等惡性腫瘤具有一定特征：腫塊大，癥狀輕微。結(jié)合上述CT特征，可提示診斷。

[1]侯英勇，王堅(jiān)，陶琨，等.腹腔內(nèi)纖維瘤病臨床病理、免疫組化及超微機(jī)構(gòu)研究[J]. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2002，18（2）：127-131.

[2]李勇，金曉龍.自發(fā)性孤立性腸系膜纖維瘤病2例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 病理診斷學(xué)雜志，2004，11（2）：84-86.

[3]鄭金榆，張麗華，曲峰，等.β-catenin在腸系膜纖維瘤病與其它胃腸道間葉性腫瘤鑒別診斷中的作用[J].南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)（自然科學(xué)版），2007，27（7）：721-723.

[4]Lath C,Khanna PC,Gadewar SB,et al.Inoperable aggressive mesenteric fibromatosis with ureteric fistula.Case report and literature review[J].Eur J Radiol,2006,59(1):117-121.

[5]楊吉龍，王堅(jiān)，朱雄增.韌帶樣型纖維瘤病的病理學(xué)和遺傳學(xué)研究進(jìn)展[J]. 中華病理學(xué)雜志，2005，34（8）：537-539.

[6]張潔，賀文，馬大慶，等.多層螺旋CT診斷腸系膜侵襲性纖維瘤病[J]. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2010，26（9）：1715-1717.

[7]諸萍萍，吳叔明.腸系膜纖維瘤病2例合并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].胃腸病學(xué)，2011，16（2）：125-126.

[8]Burke AP,Sobin LH,Shekitka KM,et al.Itra-abdominal fibromatosis:a pathologic analysis of 130 tumors with compatison of clinical subgroups[J].Am J Surg Pathol,1990,14(4):335-341.