Castleman’s病的 CT、MRI表現

冉鵬程 ，單 明 ，孫 博 ，劉玉品 ，劉 波

（1.廣州中醫藥大學第二臨床醫學院放射科，廣東 廣州 510120；2.中國醫科大學附屬盛京醫院放射科，遼寧 沈陽 110004；3.大連醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 大連 116011）

巨淋巴結增生癥（Castleman’s disease，CD）又稱血管濾泡性淋巴組織增生，是一種罕見的病因不明的淋巴細胞增生性疾病，由Castleman等于1956年首次報道[1]。CD的病理學分型包括透明血管（Hyaline vascular，HV）型、漿細胞（Plasma cell，PC）型和混合型。結合其臨床表現分為局灶型（Localized Castleman’s disease，LCD） 和多中心型（Multicentric Castleman’s disease，MCD）。現回顧性分析27例經病理證實CD的CT、MRI表現，以進一步提高對本病的影像學認識水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2007—2011年經病理證實的CD患者27例（22例來自廣州中醫藥大學第二臨床醫學院，5例來自大連醫科大學附屬第一醫院），其中男14例，女13例；年齡10～67歲，平均43歲。27例中22例經手術切除病灶證實，5例經頸部、腹股溝、腋窩淋巴結活檢證實。臨床癥狀為胸悶、咳嗽1例；反復腰痛伴雙下肢麻木1例；惡心、嘔吐、腹痛并伴腰背部隱痛5例；無意中發現頸部、腋窩、腹股溝區無痛性包塊10例，其中1例伴有IgA腎病、免疫球蛋白升高；另1例伴有淀粉樣變性。其余10例無任何不適，由查體偶然發現。

1.2 檢查方法

27例患者中，16例行CT平掃加增強掃描，3例行MRI平掃加增強掃描，3例同時行CT及MRI平掃加增強掃描，另5例患者僅行CT平掃。CT檢查使用GE 64排螺旋CT（GE Lightspeed VCT）。頸胸部增強采用雙期增強掃描。腹部采用3期增強掃描。造影劑為非離子型對比劑（優維顯）。MRI檢查使用GE Signa Excite 3.0T MRI掃描儀，脊柱掃描采用常規平掃加增強掃描，胸部及腹部則行常規平掃及LAVA動態增強掃描。對比劑為釓噴替酸葡胺（Gd-DTPA）。

1.3 圖像分析

所有圖像均由2位高年資放射科醫師共同判讀。讀片內容包括病灶的位置、數量、形態、大小、邊緣和密度、強化程度、周圍結構是否受壓或浸潤。

2 結果

2.1 病變部位及病理結果

本組病例包括21例LCD、6例MCD。21例LCD包括19例HV型、2例PC型。19例累及淋巴結，其中胸部7例，包括右側中縱隔4例，左側前、后縱隔各1例，右側肺門1例；腹部6例，包括腹膜后5例、小腸系膜1例；頸部間隙4例；右側腋窩及腹股溝區各1例。另2例分別位于T7～L1水平椎管內和右腎。6例MCD包括5例PC型、1例混合型。5例病灶累及雙側頸部間隙、鎖骨上窩、腋窩、腹股溝區及縱隔、腹膜后淋巴結。1例PC型病灶位于雙側腎竇。

2.2 累及淋巴結LCD的CT、MRI影像表現

19例累及淋巴結的LCD病灶多表現為類圓形結節或腫塊，部分可呈長橢圓形，最大病灶約5.7 cm×2.9 cm×8.5 cm（左右徑×前后徑×上下徑）（圖1）。病灶邊界清晰，7例病灶周邊可見一個或多個“衛星”結節（圖2）。較大病灶可壓迫鄰近組織或器官。

病灶多呈等密度，CT值約37.0～48.6 HU。于MRI圖像呈T1WI低、T2WI高信號。3例病灶內部可見小斑片或裂隙樣低密度影；1例病灶中央呈斑片狀稍高密度影，于T1WI、T2WI圖像呈稍高和低信號影。2例病灶明顯壞死、囊變；3例病灶的中央或周邊可見點狀、細條樣鈣化高密度影。

16例行CT增強檢查的LCD中，15例于動脈期明顯強化，CT值達107.0～158.0 HU；1例位于頦下區的病灶呈中等程度強化，CT值為80.0 HU。病灶于靜脈期和延遲期呈持續強化，強化程度與動脈血管相似。病灶內部的低和稍高密度區，于動脈期表現為低密度影；另6例平掃期密度均勻的病灶于動脈期可見斑點或小斑片狀稍低密度影。靜脈期及延遲期圖像顯示病灶內低密度影逐漸充填、變小。MRI強化表現與CT增強相似（圖3）。病灶周邊的“衛星”結節與主病灶同步強化（圖2）。7例病灶的周邊可見迂曲增粗的小血管，其中1例伴有動脈瘤形成。動脈期容積重建（Volume reconstruction，VR）圖像可清晰顯示病灶的供血動脈和引流靜脈（圖4）。

2.3 累及淋巴結MCD的CT、MRI影像表現

5例累及淋巴結的MCD病人表現為雙側頸部間隙、鎖骨上窩、腋窩、腹股溝區及縱隔、腹膜后多發淋巴結增大，較大者可達4.5cm×3.0cm（長徑×短徑），淋巴結密度均勻。其中1例行頸部CT增強掃描，病灶明顯強化，動脈期CT值達127.0HU。

2.4 累及結外器官和組織CD的CT、MRI表現

1例累及右腎的HV型CD表現為類圓形稍高密度結節，直徑約2.0 cm；增強后中等程度強化，密度介于腎皮質和髓質之間。1例位于椎管內的PC型CD表現為T7～L1水平椎管內硬膜外的長條樣軟組織信號影，呈長T1、短T2低信號影；增強后明顯均勻強化（圖5）。1例累及雙側腎竇的PC型CD表現為雙側腎竇內不規則軟組織塊，呈等密度；增強后中等程度強化，雙側腎盂腎盞受壓變窄（圖6）。

3 討論

3.1 CD的病因、發病部位及臨床表現

CD的發病機制尚未明了，近年來的研究傾向于本病起源于機體免疫調節缺陷，導致淋巴結中B細胞及漿細胞的過度增生所致；還可能與某些疾病相關，如HIV感染、POEMS綜合征、淀粉樣變性、腎功能不全、淋巴瘤等[2]。CD可發生于身體任何部位的淋巴結，多見于胸腔內，特別是縱隔區域；頸部及腹部次之。而累及淋巴結外器官和組織極其罕見，可發生于腎上腺、四肢和軀干的皮下組織等[3]。本組病例中1例HV型位于右腎；2例PC型位于雙側腎竇及椎管內。累及腎臟及椎管內硬膜外的CD僅見數例個案報道[4-5]；累及雙側腎竇的CD則未見相關文獻報道。

CD的臨床表現與病變部位及組織學分型相關。HV型多無臨床癥狀，部分病人則因病灶壓迫周圍的氣管、血管或腸管而出現咳嗽、胸背痛、嘔吐等癥狀。PC型則呈多部位淋巴結腫大，常伴有非特異性全身癥狀，可累及多個系統。

3.2 累及淋巴結LCD的CT、MRI表現

LCD多為HV型。累及淋巴結的LCD的影像表現具有一定的特征性。①病灶多為類圓形結節或腫塊影；位于頸部間隙、中縱隔的病灶可因生長間隙受限而呈長橢圓形；位于腹腔和后縱隔的病灶往往較大。②病灶于CT平掃多表現為密度均勻，較少發生囊變、壞死。這與HV型CD血供豐富以及淋巴濾泡組織不易壞死的特性有關[6]。部分病灶內部的小斑片狀稍低或稍高密度影，于MRI T2WI呈短T2低信號，為局部玻璃樣變或纖維化所致。③LCD病灶增強后于動脈期明顯強化，靜脈期或延遲期持續強化；病灶周邊可見明顯迂曲的供血和引流血管。這些都反映了LCD病灶富血供的病理特征。部分病灶內于動脈期出現小斑片或裂隙樣低密度影，于靜脈期及延遲期則表現為逐漸充填。據文獻分析，這與增生小血管透明樣變性和纖維化有關，也可能與毛細血管內皮細胞過度增生導致管腔狹窄，對比劑進入延遲有關[7]。④部分病灶內可見點狀或細條樣鈣化高密度影，反映了病灶內血管壁的退變并鈣質沉積。⑤LCD病灶的周邊可見“衛星”結節。“衛星”結節的密度及強化程度均同主灶一樣，提示兩者組織成分及血供一樣。Zhou等[8]報道，子灶的病理性質和主灶完全一致。

累及淋巴結LCD的CT、MRI影像表現雖具有一定的特征性，但仍需與其它富血供腫瘤鑒別，尤其是異位嗜鉻細胞瘤、神經源性腫瘤、副神經節瘤鑒別。異位嗜鉻細胞瘤病灶易壞死、囊變；臨床上常伴有陣發性高血壓，實驗室檢查尿中兒茶酚胺及其代謝產物升高有助于診斷。神經源性腫瘤常位于脊柱兩側，形態可不規則，可呈啞鈴狀；病灶周邊常無迂曲血管。副神經節瘤血供豐富，增強后明顯強化，周邊可見迂曲血管，與CD很難鑒別。

3.3 累及淋巴結MCD的CT、MRI表現

MCD多為PC型，主要表現為多組淋巴結腫大，密度均勻；據文獻報道，MCD增強掃描多表現為輕度或中等程度強化，這與PC型以大濾泡和濾泡間漿細胞浸潤為主，而血管增生較少有關。但亦有文獻報道盆腔和腹膜后MCD增強后明顯強化[7-8]。本組中1例雙側頸部間隙MCD的腫大淋巴結于增強后明顯強化，動脈期CT值達127 HU。由此可見，多組淋巴結腫大并且明顯強化者，也需考慮到MCD的可能。MCD的影像表現與淋巴瘤相似，兩者的鑒別需密切結合病理活檢及免疫組化分析。

3.4 結外CD的CT、MRI表現

累及結外器官和組織的CD十分罕見，其CT、MR影像表現及臨床表現均缺乏特異性，診斷較為困難。

由此可見，CD的CT、MRI表現與其病理分型、臨床類型及病變部位密切相關。累及淋巴結LCD的CT、MRI表現較具特征性，對診斷有一定的提示意義；累及淋巴結MCD的CT、MRI表現則與淋巴瘤相似，需密切結合穿刺活檢；而累及結外器官和組織CD的影像及臨床表現均無特征性，診斷較為困難。

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[8]Zhou LP,Zhang B,Peng WJ,et al.Imaging findings of Castleman disease of the abdomen and pelvis[J].Abdom Imaging,2008,33(4):482-488.