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骨斑點癥X線表現2例報道

2012-02-10 03:26:44劉淑霞馬震卓
中國臨床醫學影像雜志 2012年11期

劉淑霞,朱 春,馬震卓

(吉化總醫院放射科,吉林 吉林 132021)

病例 例1,男,49歲,既往健康,因肩部外傷后疼痛而就診,攝右肩正位片,顯示右肱骨近端髓腔內多發斑點狀及索條狀高密度影,邊界清楚、銳利,周圍骨皮質無破壞。后經患者同意,拍攝雙側髖關節、雙側肩關節、雙側腕關節,均顯示同樣的X線表現(圖1a~1c)。

例2,女,46歲,既往健康,因腕部受傷而就診,攝腕部片顯示尺橈骨遠端可見多發斑點狀影,邊緣清晰、銳利,密度較高且均勻,后又攝雙手及骨盆均可見多發斑點狀及索條狀高密度影,以骨的干骺端為顯著,長骨干體部斑點狀影相對較少見(圖2a,2b)。

討論 骨斑點癥是一種極為罕見的疾病,又稱脆弱性骨硬化或者斑點骨,男女發病無明顯差異[1]。其特點為松質骨內彌漫性斑點狀致密影,臨床無任何癥狀,一般為X線檢查時偶然發現。本病好發于骨盆、手足小骨、長骨骨骺及干骺端,脊椎、肋骨、鎖骨、肩胛骨、胸骨、顱骨很少累及,長骨干亦極少發病[2]。骨斑點癥的典型X線表現為骨的干骺端及骺的松質骨內具有多發的圓形、橢圓形或條狀及不規則狀致密影,形態不一,大小不等,粗細索條不一,圓形及橢圓形影小至1~ 2 mm,大至2 cm,索條狀影長可達數厘米以上。病灶走行方向與骨小梁方向基本一致,其形態各異,而部分病灶相互融合或者相融于骨皮質及位于骨皮質內,造成部分髓腔變窄[3],短骨髓腔內骨皮質緣可呈波浪狀增厚,長骨髓腔內無明顯變化。骨輪廓及關節面正常。恥骨聯合處點條狀影橫向走行,而股骨頸部條狀影則與股骨頸應力線走行一致,且條狀影走行至股骨頭,股骨頭下斑點狀影則較少。骨斑點癥一般對稱發病,兒童期病變有時隨年齡的增長而增多、增大及密度增高,少數病例斑點可自行消失,成人患者經長期隨訪X線見無明顯改變[2]。患者無畸形,一般有家族遺傳病史,常認為是常染色體顯性遺傳。

鑒別診斷:本病需與成骨型轉移瘤、石骨癥、蠟油樣骨病及骨島相鑒別。根據臨床表現及體征不難鑒別。成骨型轉移瘤X線表現為多發性邊緣模糊的結節狀或雪片狀致密影,病灶擴大融合則成為大塊狀硬化灶,亦可刺激骨膜產生新生骨使病骨增厚,有時可有放射狀骨針。石骨癥則表現為大部分或全部骨骼呈普遍性的密度增高、皮質增厚、骨紋增粗、髓腔變窄或消失。蠟油樣骨病則好發于長管狀骨,且多為單側肢體,典型的X線表現為長管狀骨皮質呈連續或斷續硬化骨條或斑塊,從近側向遠側伸延,多局限于一側骨皮質,亦可包繞整個骨皮質,骨表面凸凹不平,且臨床上表現為患骨疼痛,所以很容易鑒別。骨島更易鑒別,骨島一般均為孤立性存在,很少多發。

[1]王琨華,劉東風,蘇惠群,等.家族性骨斑點癥2例[J].中國臨床醫學影像雜志,2000,11(5):375-376.

[2]連世海,曹來賓,張遵英,等.骨關節X線診斷學[M].4版.山東:科學技術出版社,1983:420.

[3]李景學,孫鼎元.骨關節X線診斷學[M].北京:人民衛生出版社,1996:124.

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