成人囊性腎瘤1例并文獻復習

沈 翀，應向榮，唐桂良，周 毅，李俊龍，閻家駿

（浙江省紹興市人民醫院，浙江大學紹興醫院泌尿外科，浙江紹興 312000）

·臨床研究·

成人囊性腎瘤1例并文獻復習

沈 翀，應向榮，唐桂良，周 毅，李俊龍，閻家駿

（浙江省紹興市人民醫院，浙江大學紹興醫院泌尿外科，浙江紹興 312000）

腎腫瘤；診斷；治療

患者，女性，48歲，因“體檢發現左腎腫瘤”入院。體格檢查未見明顯異常。術前B超檢查示左腎下極76mm×49mm腫塊，邊界欠清，內部回聲不均勻，內見多房性改變，房間隔厚度不均。CT檢查示左腎下極增大，見直徑75mm大小腫塊，密度不均勻，呈多房性改變，分隔厚。平掃CT值12～37Hu，增強后非均質強化，CT值18～67Hu，分隔清楚。腎臟周圍組織及血管內未見腫瘤浸潤，考慮多房性腎細胞癌可能（圖1）。靜脈腎盂造影檢查提示雙腎分泌功能正常，左腎中下盞受壓，提示左腎下極占位改變。行后腔鏡下根治性左腎切除術。手術標本大體觀：左腎下極直徑75mm腫瘤，瘤體邊界清楚，可見包膜，質地韌。腫瘤剖面為白色，腫塊內呈多囊性改變，囊腫大小不一，囊液清，囊腫間隔厚薄不均。腫瘤鏡下見各囊腫內襯扁平或立方的上皮細胞，無異型性，囊腫間隔為纖維結締組織，腫瘤內未見低分化或胚芽組織（圖2）。免疫組織化學提示，VIM（+），EMA（+），CK（+），DM（+），CK7（+），CK8（+），CK5/6（+），CK18（+），CK19（+），CKpan（-），CEA（-），SMA（-）（圖3）。病理考慮囊性腎瘤。患者手術順利，術后6d出院，恢復順利。隨訪3個月，未見腫瘤復發，腎功能正常。

討論囊性腎瘤是一種罕見的非遺傳性腎臟良性腫瘤，該疾病也被稱為多房囊性腎瘤，多房腎胚細胞瘤，高分化的Wilms瘤等［1］。囊性腎瘤發病多見于兒童，發病高峰有2個，分別2歲以內及40～60歲。成人囊性腎瘤多見于女性，男女發病比例約為1∶8。囊性腎瘤多為單側發病［2］，目前只有Bal等［3］報道了1例家族性成人囊性腎瘤。成人患者多無臨床表現，偶然體檢時影像學檢查發現腎臟腫塊，部分患者表現為腰痛，無痛性腹部腫塊，肉眼血尿、尿路感染等。

囊性腎瘤在B超表現為腫塊內大量無回聲的液性暗區被厚薄不均的高回聲結締組織分隔。囊腫直徑多小于4cm，部分患者腫塊內可見細小鈣化灶。但在腫瘤較小時，常不能顯示液性暗區。彩色多普勒超聲檢查可在腫瘤的包膜及囊腫分隔上測及低速血流信號。CT表現為腎臟內有完整包膜的局限性生長的腫塊，腫塊邊緣清晰，內可見大小不等的多發囊腔。囊液密度接近于或稍高于水的密度，造影劑不能進入囊腔。囊腔之間的間隔厚度不均，密度比正常腎實質低，分隔完全。增強CT顯示強化程度不均勻。腫塊周圍腎實質多受壓延伸，在CT上表現為細長爪子樣包裹腫塊。Silver等［4］報道，囊性腎瘤在磁共振成像中表現為囊腫壁及囊腫分隔在不同脈沖序列中，均為短信號，囊液在T2加權像中表現為長信號，而在T1加權像中因囊液內含有的蛋白質及血液的不同，而呈現不同長短的信號。使用顯影劑后，囊腫分隔信號明顯增強。

囊性腎瘤的確診主要依靠病理學診斷。囊性腎瘤多包膜完整，與周圍腎臟邊界清楚。切開腫塊后可見大量大小不等的囊腫，囊液多澄清。囊腫間隔為白色纖維結締組織，厚度不均勻。在顯微鏡下可見腫瘤有多個囊腔組成，腔內為漿液性液體，囊壁表面覆蓋單層立方上皮或者扁平上皮，上皮細胞無異型性，囊壁之間為纖維結締組織，內含分化良好的血管、平滑肌等組織。Boggs等［5］提出本病的組織學診斷標準為：①腫瘤必須是多房性的；②囊腫內大多覆蓋上皮組織；③囊腫不能與腎盂、腎盞相通；④除了壓迫性萎縮外，剩余的腎實質為正常組織；⑤囊內分隔不應有分化成熟的腎實質。Turbiner等［6］研究了34例囊性腎瘤和混合性上皮間質腫瘤（mix epithelial and stromal tumor，MEST）病理標本后，提出這2種腫瘤在腫瘤發病的年齡、性別、免疫表型以及上皮間質成分的形態學特征方面存在相似性，根據卵巢性間質和苗勒免疫相關標記表達提示這2種病變可能來自于胚胎發生過程中殘余的苗勒管組織，建議以“腎上皮間質腫瘤（Renal epithelial and stromal tumor，REST）”統一命名該類腫瘤譜系，直到有新的分子學研究能證明或者反駁這個挑戰性的假設。

囊性腎瘤主要與囊性部分分化性腎母細胞瘤、囊性腎癌、多囊腎等疾病相鑒別。鑒別診斷：①囊性部分分化性腎母細胞瘤，腫瘤多較大，周圍腎組織受壓后形成假包膜。囊腫間分隔常較細，鏡下可見分隔內有未分化的胚芽組織，而囊性腎瘤外有真性纖維包膜，其囊腫分隔內多為纖維結締組織、分化良好的腎小管或者平滑肌、橫紋肌。Montironi等［7］提出Wilms瘤、囊性部分分化性腎母細胞瘤和囊性腎瘤可能為同一類腫瘤分化發育的相互關聯的不同階段。②囊性腎癌，囊性腎癌鏡下可見囊性腎癌囊腫上皮為Fuhrman1級或2級的腎臟透明細胞。如果組織學較難鑒別，可應用免疫組織化學確定細胞來源［8-9］。③多囊腎，多囊腎腎實質多有功能，在增強CT上可見囊腫間腎實質增強，造影劑排泄至泌尿道內。鏡下可見囊腫間為腎組織，而囊性腎瘤囊腫間為腫瘤間質，多為纖維結締組織。④腎臟滑膜肉瘤，患者多為青年男性，大體觀可見腫瘤囊腫內有出血或者壞死病灶。鏡下可見腫瘤內含有大量分裂活躍的單一形態的梭形細胞。典型的病灶可見囊腫上皮由分裂靜止的多角形嗜伊紅細胞組成。免疫組織化學可見DM（+），但CK（-）。部分腎臟滑膜肉瘤與囊性腎瘤較難鑒別。一些報道的轉移性囊性腎瘤事實上可能是腎臟滑膜肉瘤［10］。

由于影像學檢查不能判斷腫瘤的良惡性情況，因此腎腫瘤患者多需手術治療。對于術前懷疑有囊性腎瘤可能且具有行腎部分切除術條件的患者，可行腎部分切除術。如腫瘤較大，不具備保腎條件，可行腎切除術。本例患者因術前影像學檢查提示腫瘤較大，且靠近腎門，給予后腔鏡下根治性左腎切除術。手術順利，患者無并發癥，術后隨訪3個月，未見腫瘤復發。（本文圖見封二）

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（本文編輯：趙麗潔）

R737.11

C

1007-3205（2012）03-0350-03

2011-07-05；

2011-08-31

沈翀（1982-），男，浙江海寧人，浙江省紹興市人民醫院，浙江大學紹興醫院主治醫師，醫學碩士，從事泌尿外科疾病診治研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.03.044