原發性結腸血管周上皮樣細胞瘤1例

四川省自貢市第一人民醫院消化內科（自貢643000）

鐘 強 黃 忠 何玉蘭

病例病女，38歲，因“間歇性便血3月余”入院，伴肛門墜脹、里急后重。結腸鏡示“乙狀結腸見一新生物，大小約3.0c m×1.5c m，表面充血糜爛，周圍分界清，其下部分及基底呈藍色”。既往史無特殊。入院查體、腫瘤標記物、腹部CT、大便查脫落細胞等未見異常。入院第2天在結腸鏡下用圈套器圈套新生物基底部電凝電切除之，術后病理示“間葉源性腫瘤”，送四川大學華西醫院病理科會診示“鏡下見腸粘膜內及肌肉中胞漿空亮，部分細胞含有黑色素，血管豐富的大細胞腫瘤，免疫組化染色示PCK（-）、S-100（-）、H MB45（+）、Melan A（+）、Cg A（-）；結合形態學及免疫組化，病理診斷為具有血管周上皮樣細胞分化的腫瘤（PECo ma）”。未追加手術，隨訪。2年后結腸鏡示“直腸結腸粘膜未見異常”。查體、腹部CT、腫瘤標記物等未見異常。

討 論

血管周上皮樣細胞瘤（PEComa）是指由具有組織學和免疫組化特征的血管周上皮樣組織構成的間質腫瘤。1991年，Pea等首先報道腎血管肌脂肪瘤經常表達HMB45，一種黑色素細胞分化腫瘤的相對特異標志物。1992年，Bonetti首先用“血管周上皮樣細胞”來命名這些細胞，他統一地把血管肌脂肪瘤、肺透明細胞“糖”瘤、淋巴管肌瘤病的構成細胞命名為“血管周上皮樣細胞”，其特點是“獨特的肌肉細胞，表達不同的黑色素瘤相關抗原”。學者發現血管周上皮樣細胞在人體內沒有與之對應的正常組織細胞，沒有關于PECo ma的前體病變的描述。2002年.世界衛生組織確定PECo ma為獨立疾病譜存在，除上述3種腫瘤外，有一組“罕見透明細胞腫瘤”不能被分入此類型，被命名為“PEComa-NOS”，故PEComa的命名主要針對這組罕見的透明細胞腫瘤。

PECo ma幾乎僅見于女性，任何年齡均可發病，成人多見。病變可發生在人體各個部位，子宮最常見。PECo ma多為良性，少數為局部侵襲性，極少數在腫瘤切除后轉移。惡性PECo ma的報道極少，隨訪時間短，故惡性PEComa的診斷標準未建立。Folpe等對26例PECo ma的臨床病理研究顯示，以下情況提示惡性：直徑＞8c m；每50個高倍視野可見到1個以上核分裂相；合并腫瘤壞死。此標準有助將腫瘤分為良性、惡性潛能不明確以及惡性。我們認為胃腸道PECo ma，對于腫瘤體積較小，無腫瘤壞死，每50個高倍視野未見到1個以上核分裂相者，在內鏡下治療后不必追加手術。囑內鏡術后第3、9、21、33月復查內鏡。