莊艷 鄭松柏
急性腸系膜上動脈缺血(acute superiormesenteric artery is chemia,ASMAI)是一種少見的急腹癥,其年發病率為6/10 萬[1],是由于腸系膜上動脈(superiormesenteric artery,SMA)供血障礙導致缺血進而引起腸壁壞死的綜合征。本病常見于中老年人,發病率隨年齡增大而升高,男性多見于女性[2]。該病起病突然,病情發展迅速,癥狀與體征常不相符,臨床醫生對其缺乏足夠的認識,因此容易誤診、漏診,病死率高達 60% ~100%[3]。近年來,由于 CT、DSA 設備的更新換代和普及應用以及治療技術水平的提高,為其早期診斷和降低病死率帶來了希望。本文結合最新文獻,對ASMAI病因、臨床特征、診斷及治療等進行綜述。
ASMAI可分為急性腸系膜上動脈栓塞(acute superior mesenteric artery embolus,ASMAE)、急性腸系膜上動脈血栓形成(acute superior mesenteric artery thrombosis,ASMAT)和非阻塞性腸系膜上動脈缺血(nonocclusive superior mesenteric artery ischemia,NOSMAI),大約分別占50% ~60%、25% ~30%和15% ~20%。
ASMAE:SMA從腹主動脈前壁較早發出,走向幾乎與腹主動脈平行,直徑較粗。因此,來自心臟較大的附壁血凝塊、贅生物或動脈粥樣硬化的脫落斑塊,很容易隨血流進入腹主動脈,在SMA主干狹窄處或分叉處導致血管栓塞,最常駐留在SMA的第一分支結腸中動脈,進而導致供血腸管缺血壞死,是發生ASMAI最常見的原因,主要伴隨疾病有心房顫動、動脈硬化癥、冠心病、風濕性心臟病、感染性心內膜炎等。
ASMAT:有213例尸檢報告稱腸系膜血栓的形成常伴有動脈粥樣硬化,播散性腫瘤,既往有腦梗死、心肌梗死史等[4]。有報道73%患者發生 ASMAT前有慢性腸系膜缺血的病史。血栓形成常位于SMA根部,導致腸管梗死的范圍遠大于血管栓塞[5]。
NOSMAI:這類患者不是由于血管的阻塞導致的缺血,而是由于失血、藥物、神經等因素導致SMA持續性痙攣引起的腸系膜缺血。常見于充血性心力衰竭、心肌梗死、膿毒血癥、大動脈灌流不足、嚴重肝腎疾病或近期心臟或腹部大手術[6],也可因腹腔動脈瘤破裂引起腹內高壓形成腹腔間隔室綜合征誘發[7]。
ASMAI的癥狀、體征與很多急腹癥的表現相似,缺乏特異性,幾乎都以劇烈腹痛為首發癥狀,部分可放射至腰背部,可伴有惡心、嘔吐,但發病早期無明顯腹部體征或僅有腹部無固定性輕壓痛,腸鳴音活躍或亢進等,與嚴重的癥狀不符,是ASMAI診斷的重要線索。隨著SMA持續缺血無法緩解,逐漸表現出麻痹性腸梗阻的表現如腹脹、停止排便排氣。隨著腸缺血進一步加重,可出現腸壞死,多有腹膜刺激征,隨后可因脫水和大量液體丟失于第三間隙而出現臉色蒼白、脈搏細速、血壓降低等中毒性休克的臨床表現。早年Bergan等[8]提出的無明顯體征的劇烈腹痛、器質性心臟病并發心房顫動、胃腸排空異常癥狀 (惡心、嘔吐、腸鳴亢進和腹瀉)“三聯征”仍有重要臨床意義。
3.1 實驗室檢查 ASMAI最常見的實驗室檢查異常是血液濃縮、外周白細胞及分類升高、高陰離子間隙、酸中毒等,也可見到血乳酸、血淀粉酶、乳酸脫氫酶升高,但都缺乏特異性,在病變早期靈敏度也不高。有學者試圖從基因編碼方向尋找ASMAI的生物標記,但目前未發現合適臨床應用的生物標記[9]。有研究認為血清白介素-1β(IL-1β)、IL-6可作為早期診斷腸缺血性疾病指標,但目前臨床沒有開展[10]。最近有報道當血清 D-二聚體 >0.73mg/L時,應高度懷疑為ASMAE,可考慮用于急腹癥中臨床排除SMA 栓塞診斷[11]。
3.2 影像學檢查 主要有以下幾項:(1)腹部X線平片:一般無特異性表現,但是可以排除腸梗阻、胃腸穿孔等常見急腹癥。(2)彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging,CDFI):ASMAI首選無創檢查,可以鑒別SMA主干有無狹窄,SMA收縮期峰值流速>275 cm/s或無血流信號,表示存在>70%的狹窄,其敏感性或特異性均為80%[12]。但實際檢出率不高,與腹腔積氣、人員操作水平相關。此外多普勒超聲檢查對于SMA的分支及 NOSMAI診斷價值有限。但由于CDFI應用方便、經濟無創、無輻射,可作為篩查SMA病變的主要手段。(3)CT檢查:術前診斷的有效手段。直接征象有SMA主干或分支充盈缺損。間接征象有早期腸壁強化程度減輕或不強化,腸壁水腫變厚、腸腔擴張,晚期腸壁會變薄、腸壁積氣,出現腹腔積液,SMA增粗等。隨著多層螺旋CT的更新換代及普及應用,通過 CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)技術及多種后處理重建,可獲得直觀、清晰的高質量圖像,有助于評價缺血程度[13]。CT的三維重建(3DCTA),可顯著減少成像過程的偽影,提高診斷的敏感性和特異性,不僅可以觀察到腸系膜血管情況,還可反映腸管、腹腔內臟器、周圍組織的變化,對腸系膜動脈病變的早期診斷發揮重要作用。據報道CTA的診斷靈敏度和特異度分別為93%和94%,陽性預測值和陰性預測值分別為100%和94%[14]。(4)磁共振(magnetic resonance,MR)檢查:是目前新穎的診斷方法。ASMAI表現為T2加權像較正常腸壁顯著增強。磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)對SMA主干及一至三級分支的顯示有較好滿意度[15],且無放射性,可用于有氮質血癥的患者,但與CTA相比空間分辨力不夠高,有一定假陽性,對狹窄程度的判斷有高估現象[16],時間長。(5)數字減影血管造影(digital sub-straction angiography,DSA):選擇性 SMA造影是診斷ASMAI的金標準,可以對ASMAI原因進行鑒別,對 SMA栓塞的敏感性為100%[17],可清晰顯示栓子位置,有無側支循環存在,血管痙攣,是唯一在腸壞死前對NOSMAI進行診斷的方法,同時可以進行血管內治療,但要求有一定的技術和設備。由于近年腔內技術的發展,選擇性SMA造影將會越來越廣泛應用。
ASMAI早期與其他急腹癥表現相似,極易誤診,貽誤病情,有薈萃分析報道誤診率為 58.1%[18],主要被誤診為急性腸梗阻、急性胰腺炎、急性闌尾炎、消化道穿孔、急性胃腸炎等。因此,對存在本病的發病基礎(心房顫動、動脈硬化癥、冠心病、風濕性心臟病、感染性心內膜炎等)的中老年人,突發劇烈腹痛伴惡心、嘔吐,嚴重癥狀與輕微的體征不符,臨床上應懷疑本病可能,迅速進行常規檢查排除常被誤診的急腹癥后,然后針對性地行CTA、DSA等檢查確診;病情進展迅速者,也可直接進行剖腹探查明確診斷。國內報道的病例主要依賴手術確診,其次為選擇性SMA造影和CTA,但隨著CT、DSA設備和技術的不斷普及和提高,通過手術確診ASMAI的比例會逐漸下降。
SMA中供應每一腸絨毛中心的小動脈和小靜脈呈一發夾襻式的結構,使得動脈血在流向絨毛頂端時氧不斷地擴散到靜脈血中,使到達絨毛頂端的血氧含量較低,到達絨毛頂端的氧供少,所以腸黏膜對缺血缺氧非常敏感[19],此外SMA缺乏側支循環,有研究報道腸耐受完全缺血時間為12 h[20],故早期診斷,及時治療重建血運是降低死亡率的關鍵。
5.1 介入治療 常在選擇性SMA造影的同時對病變處給予處理,如球囊擴張、支架植入、置管溶栓、罌粟堿局部灌注等,是對還未發生腸壁壞死的首要治療手段,可有效避免腸壞死的發生。持續經SMA灌注罌粟堿是治療NOSMI的一種有效方法[21]。有回顧分析報道介入支架植入的技術成功率為83.3%,其近、中期臨床有效率分別為 100%和88.9%[22],明顯高于同期的藥物溶栓保守治療的30.4%和14.3%。此外,支架治療組患者術后腸缺血恢復快于藥物治療組,支架治療組臨床癥狀復發率及病死率均明顯低于藥物治療組。此外,有學者報道腔內血管治療較傳統手術治療能夠明顯降低急性腎功能衰竭、肺部并發癥的發生率和死亡率[23-24],顯示出良好的臨床療效,同時有微創的特點,更易被病人接受,成為可替代外科手術的安全、有效的方法。
5.2 手術治療 一旦懷疑有腸壞死的患者要立即進行手術治療,同時可以明確診斷。術式主要包括SMA切開用Fogarty球囊導管取栓術、壞死腸管切除術和SMA旁路手術,盡早去除栓子,重建血運,可以減少腸管切除范圍,避免短腸綜合征,降低復發率。若手術取栓后血供不盡理想時,可行SMA旁路手術,防止腸供血不足或血管腔內壓力過低再次發生血栓形成。在手術過程中注意對腸管生機和壞死腸管范圍的判斷,有報道可通過熒光素檢查方法來判斷腸管活性,但目前這種方法并沒有被廣泛應用[25]。若術中發現已有腸壞死時,必須進行腸切除術,對于不能肯定腸管活力者,應于術后24~48 h內再次剖腹探查[26],但手術治療的并發癥發生率高,30 d病死率和1年病死率較腔內血管治療均顯著增加,風險較大[23-24]。術后積極治療預防MODS可提高救治成功率。
5.3 保守治療 對于早期確診的患者,由于腸缺血尚處于早期,尚未發展至腸壞死階段,一般情況良好,可考慮行保守治療。保守治療的內容可以包括靜脈溶栓治療、輸注血管擴張藥物、抗凝治療及改善全身循環動力狀況等。l h內腹痛緩解是治療成功的重要指標[27],一旦病情進展或出現腸壞死征象應及時行手術或介入治療。但其治療療程較長,對缺血糾正緩慢。
5.4 全身治療 是平穩度過圍手術期的有效保證。盡可能改善患者的心血管狀況,積極治療原發病,通過監測尿量、中心靜脈壓來觀察補液程度,糾正酸堿失衡,維持水電解質平衡,防治急性腎功能衰竭,加強腸外營養,合理應用抗凝藥物和擴張血管藥物,同時予廣譜抗生素防治感染。
總之,ASMAI發病突然、進展迅猛,病死率極高。目前除了早期診斷及時治療外無其他有效改善預后的方法,故臨床醫生應對本病有較高的警惕,對有“Bergan三聯征”的患者要盡早通過CDFI、CTA、MRA、DSA 正確診斷,爭取在腸壞死之前及時治療,這是降低病死率的關鍵。
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