嬰幼兒主動脈弓中斷及合并畸形一期矯治術的麻醉管理

鞠吉峰，喬 彬，吳莉莉，高 毅，蔣怡燕，徐 軍，林曉娜

主動脈弓中斷（interrupted aortic arch，IAA）是升主動脈與降主動脈的連續性中斷。常合并其它畸形如動脈導管未閉、室間隔缺損、主肺動脈窗等。偶有報道可單獨發病[1]。國外報道在活產新生兒中的發病率為 3/1 000 000，占先天性心臟病的 1%[2，3]。多伴有嚴重的心力衰竭或肺動脈高壓，病死率高，需及時手術治療[4]，且手術中麻醉管理難度較大。筆者所在研究所2006-03～2008-12對23例嬰幼兒行主動脈弓中斷及合并畸形一期矯治術，本文就其麻醉處理報告如下。

1 資料與方法

1．1 一般資料 筆者所在研究所2006-03～2008-12對23例嬰幼兒行主動脈弓中斷一期矯治術，年齡2d 至3歲，平均（5．5±1．5）個月；男 15 例，女 8例。<3個月者15例，體重2.5～5.5 kg，余者最大體重為13 kg。根據文獻[5]分型方法，A型14例，B型9例，無C型。其中合并室間隔缺損12例，動脈導管未閉15例，房間隔缺損5例，主肺動脈窗1例，二尖瓣狹窄1例，重度肺動脈高壓17例。全組經超聲多普勒、核磁共振及心血管造影等檢查證實，X線胸片示心影增大、肺多血。

1．2 麻醉方法 術前禁食4 h，禁飲2 h。體重<10 kg者口服咪達唑侖糖漿（自配）0.5 mg/kg，體重≥10 kg者肌肉注射東莨菪堿0.01 mg/kg，入手術室前肌肉注射地西泮0.3 mg/kg。因為手術的復雜性和嬰幼兒病情的危重狀況，使用以大劑量芬太尼為主的麻醉。很多患者入手術室時心排量減低并有酸中毒,應及時糾正。輔以小劑量鎮靜劑（本二氮卓類、丙泊酚）及吸入異氟醚等。做橈動脈或肱動脈及股動脈穿刺測壓，以萬可松 0．1 mg/kg、芬太尼 5～10 μg/kg、咪達唑侖0.05 mg/kg快速誘導，經鼻行氣管（帶囊ID3.0～4．0）插管，放置胃管減壓。置入中心靜脈導管以進行監測和輸入正性肌力藥物，行右或左頸內靜脈監測中心靜脈壓（CVP）。持續監測鼻咽與直腸溫度。吸入0．5%～1%異氟醚維持麻醉，轉流前追加芬太尼 10～15 μg/kg， 間斷給予萬可松 0.07～0．1 mg/kg維持肌松，深低溫停循環前給予丙泊酚2 mg/kg以加深麻醉和腦保護。采用PCV或IPPV呼吸模式，頻率 25～35 次/min，潮氣量 8～12 ml/kg，使 ETCO2保持在 25～35 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），停止體外循環（CPB）后，使 ETCO 保持 25～30 mmHg，并根據血氣結果調整呼吸參數。術中嚴密觀察瞳孔變化。術中監測上下肢血壓、ECG、CVP、SPO2、ETCO2、血氣、生化、尿量、Hct。

全組患者均在深低溫停循環下正中切口行主動脈弓中斷及其合并畸形一期矯治術。直腸溫度降至18～20℃時深低溫停循環，行降主動脈弓廣泛的直接吻合、重建主動脈弓。IAA矯治完成后恢復體外循環并矯治其它心內畸形。入室均以前列腺素E1（PGE1）10～30 ng/kg·min 輸注，轉流中以硝酸甘油 0．5～1 μg/kg·min 輸注，身體部位水毯降溫，頭部冰帽降溫。

2 結 果

本組患者轉流時間為（87±72）min，阻斷主動脈時間為（67±42） min，深低溫停循環時間（45±23）min。停機后下肢動脈壓力超過上肢11例，與上肢相同8例，低于上肢4例。開放主動脈后并行體外循環期間所有23例行常規超濾，停止轉流后行改良超濾，停機前Hct維持在30%以上。開放主動脈后本組均用多巴胺 5～10 μg/kg·min、硝普鈉（或硝酸甘油）0．5～1.0 μg/kg·min，根據需要選用異丙腎上腺素、米力農等血管活性藥物。根據血氣分析結果及時補充碳酸氫鈉，根據血生化分析結果及時補充鉀、鈣、鎂等離子。行改良超濾后開始輸入新鮮血漿、纖維蛋白原、凝血酶原復合物等調節凝血功能，經主動脈根部注射魚精蛋白中和肝素比例為1．1∶1，根據ACT結果可追加至1．5∶1。術后病死4例，死于左心功能不全1例，肺動脈高壓危象1例，腎功能衰竭1例，低心排1例。術后急性腎功能不全7例，行腹膜透析1～2 d后恢復正常。19例痊愈出院，恢復良好。本組無麻醉并發癥發生。

3 討 論

本組患者為年齡較小的嬰幼兒，麻醉前禁食、飲時間應盡可能短，以維持生理狀態。麻醉快速誘導時避免誤吸（面罩加壓給氧按住胃底部避免胃內壓升高）。麻醉過程中要特別注意血流動力學的平穩，盡快建立有創血壓、CVP監測以便及時處理病情[6]。同時，減少各種應激反應，避免使用心肌抑制藥物而導致心輸出量減少。動靜脈穿置管難度較高，操作時應盡量減少出血，注意及時補充失血量，縮短進手術室后至建立體外循環時間，防止酸血癥加重，根據血氣分析結果及時補充碳酸氫鈉、糾正電解質紊亂。

3．1 低溫是腦保護的主要措施 為使腦損害降低到最低限度，需要取頭低位（15～30°）。預防切斷主動脈弓時發生腦氣栓；頭部放置冰帽，可提高腦組織對缺氧的耐受力；甘露醇、呋塞咪的應用既可保護腎臟還可預防腦水腫；甲基潑尼松龍有助于腦細胞膜穩定，避免溶酶體釋放。丙泊酚結構上的特殊性使其具有較強的抗氧化潛能，能及時有效地補充抗氧化劑，加強機體抗氧化防御能力，降低缺血性神經損害。不僅可有效維持麻醉深度，而且能有效地保護腦組織。

3．2 預防脊髓及腎損傷 IAA患者降主動脈系由右室經肺動脈通過PDA供血，胚胎時期由于弓中斷前后舶側支交通茂密，使脊髓和腎臟血供得以保障，但阻斷弓中斷遠端后，則脊髓和腎血流顯著減少。本組采用水毯體表降溫和變溫水箱全身降溫（CPB期間）避免出現急性腎功能衰竭和截癱等嚴重并發癥。

3．3 應用硝普鈉（或硝酸甘油）調控肺動脈壓力因為IAA多伴有重度肺動脈高壓，另外，魚精蛋白直接從上腔靜脈注入后，到達肺動脈時濃度較高極易誘發肺血管組胺分泌增加、毛細血管通透性下降，氧交換障礙，從而誘發肺高壓危象，采用停機后經由主動脈根部注射魚精蛋白中和肝素至1．1∶1，可明顯降低魚精蛋白在肺血管的濃度，降低肺高壓危象的發生率。

手術矯正后下肢的血供不再依靠分流、并行，以后可以適當調整呼吸參數，由于適當過度通氣可降低肺高壓的發生，ETCO2保持25～35 mmHg比較適宜。

再者，患者術前多有心功能不全，左心室發育低于正常，術后左室后負荷增加。開放主動脈后早期使用多巴胺、硝普鈉、米力農等血管活性藥物。常規超濾及改良超濾可排出體內炎癥介質、多余的水分，改善體循環狀態、改善術后肺通氣及彌散功能等，提高紅細胞壓積、膠體滲透壓[7]。手術轉流時間長，對凝血功能損害大，加之嬰幼兒凝血機制不成熟，所以行改良超濾后開始輸入新鮮血漿等補充凝血因子，必要時可予纖維蛋白原、凝血酶原復合物等調節凝血功能。

IAA手術圍術期維持和調控循環穩定至關重要。為評價主動脈弓中斷部位前后的血液灌注情況，應當使用多個血壓監測。術中要采用多個部位對體表溫度和核心體溫進行監測，以確保在深低溫停循環前后不會出現區域性體溫差異。深低溫循環應嚴密監測尿量。停循環后血流恢復時可能無尿?？梢允褂酶事洞嫁卓贵w外循環引起的抗利尿激素釋放，同時使腎血流增加。體溫恢復正常后，也可以使用速尿和利尿酸。如果出現腎衰竭，則要盡早進行腹膜透析?？傊訌娐樽砉芾硎菋胗變盒兄鲃用}弓中斷及合并畸形一期矯治術成功的重要保證。

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[2]Canova CR，Carrel T，Dubaeh P，et al．Interrupted aortic arch：for tultous diagnosis in a 72-year-old female patient with severe aortic insuficiency[J]．Schwe Med Woehensehr，1995，125(1)：26-30．

[3]Sandhu SK，Pettitt TW．Interrupted aortic arch[J]．Curt Treat Options Cardiovase Med，2002，4(4)：337-340.

[4]蘇肇伉，趙永紅，徐志偉，等．先天性主動脈弓中斷及合并畸形的一期手術治療[J]．中華胸心血管外科雜志，2005，21(4)：203-205．

[5]Celoria Gc，Patton RB．Congenital absence of the aortic arch[J]．Am Heart J，1959，58(3)：407-413.

[6]粱杰賢，季文進，宋興榮，等．嬰兒法洛四聯癥矯治術的麻醉處理[J]．實用醫學雜志，2004，20(5)：544-545．

[7]梁杰賢，宋興榮．嬰幼兒主動脈弓中斷一期矯治術的麻醉處理[J]．Guangdong Medical Journal，2007，28（8）：78.