馬凡氏綜合征患者術后護理（附病例報告）

楊瑞麗，魏松洋，王 娟，侯 毅

馬凡氏綜合征又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于11種先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。病變主要累及中胚葉的骨骼、肌肉、心臟和結締組織。骨骼畸形最常見，全身管狀骨細長、手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣。心臟可有二尖瓣關閉不全或脫垂、主動脈瓣關閉不全。眼可有晶體半脫位、視網膜剝離等。心血管方面表現為大動脈中層彈力纖維發育不全，主動脈或腹主動脈擴張，形成主動脈瘤或腹主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度后，將造成主動脈大破裂病死。發病率約為0.04‰～0.1‰。現將護理總結報告如下。

1 病例報告

患者，女，27歲。因“心悸、胸悶、乏力6月余，雙下肢水腫4 d”入院。入院后查體見：四肢細長，脊柱側彎，口唇無發紺。心前區無隆起，心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線外0.5 cm處，胸骨右緣第2肋間可觸及震顫，心率89次/min，律齊。胸骨右緣第2肋間可聞及舒張期Ⅳ/6級嘆氣樣雜音。行心臟彩超示：①馬凡綜合征；②左心功能不全；③升主動脈瘤樣擴張并關閉不全；④左心室、右心房、右心室擴大；⑤二尖瓣返流；⑥三尖瓣返流；⑦心包積液。入院后完善相關檢查，診斷明確后，給予患者在全麻體外循環下行主動脈瓣置換+升主動脈置換+左右冠狀動脈移植術。經治療，患者生命體征穩定，臨床癥狀明顯緩解，心前區震顫及心臟雜音消失，切口Ⅰ/甲愈合。術后5周出院。

2 護 理

2.1 心理護理 馬凡氏綜合征發病率低，但存在家族顯性遺傳，護士要全面評估患者及家屬的心理狀況，加強溝通與交流。說明手術治療的重要性，減少患者的恐懼心理，增加心理適應力，幫助和鼓勵患者樹立手術成功信心，穩定情緒，以積極的心態配合醫護人員做好各種術前準備。

2.2 術前準備 進行血尿糞常規檢查，心功能測定，了解和改善心血管、肝、腎、肺、腦等重要臟器功能。了解有無藥物過敏史，做好手術部位皮膚準備，告知患者麻醉注意事項。

2.3 術后護理

2.3.1 密切觀察病情 患者術后返回重癥監護室，給予特級護理。取平臥位，適當搖高床頭15～30°，呼吸機輔助呼吸，密切觀察各項生命體征：體溫、脈搏、呼吸、血壓、氧飽和度、意識的變化，保持各引流管通暢，根據病情合理安排輸液速度和順序，準確記錄24 h出入量，防止低血容量性休克及酸堿紊亂。

2.3.2 加強呼吸道護理 ①保持呼吸道通暢：及時有效清除呼吸道分泌物及痰液；②根據血氣分析結果調整呼吸機各項參數，生命體征平穩、自主呼吸恢復、血氣分析結果正常可考慮停用呼吸機，肌力恢復正常后可拔除氣管插管；③霧化吸入15 min，1次/6 h；④鼓勵患者咳嗽排痰，促進肺復張及心包、胸腔積液引流：因術后切口疼痛及咳嗽無力，可用手指按壓胸骨上窩氣管處，誘發咳嗽，將痰咳出；也可用吸痰管經鼻插入刺激吸痰，注意嚴格無菌操作，動作輕柔；定時翻身叩背，通過背部震蕩使氣管、支氣管的痰液脫落易于咳出；⑤呼吸功能訓練：除鼓勵患者咳嗽促進肺復張外，還應不定時做深呼吸及吹氣球訓練。

2.3.3 加強各種管道護理 ①心包縱隔引流管的護理：嚴格檢查整個裝置是否密封，引流管各銜接處，包括皮膚接口處均要求嚴密，以免漏氣及滑脫；水封瓶長玻璃管以進入水面下3～4 cm為宜，以防氣體進入及液體倒流；保持引流管通暢：防止引流管道受壓、扭曲、堵塞，術后8 h內擠壓捏趕引流管1次/15～30 min，以免管腔被血塊、膿液堵塞，如水封瓶內水柱隨呼吸上下波動明顯，說明引流通暢，注意觀察水封瓶波動范圍及引流液的量、顏色、性質，并準確記錄；如出現鮮紅色新鮮血性引流液，>100 ml/h應立即報告醫師及時進行處理；更換引流瓶內無菌鹽水1次/d，更換引流瓶1次/周，嚴格無菌操作；②氣管插管的護理：妥善固定氣管插管，呼吸機上配有濕化罐，加入蒸餾水，根據分泌物的粘稠度來調節溫度，每隔1～2 h向氣道內快速打入濕化液 2～3 ml，停用呼吸機后，使用氣管插管內給氧，給予霧化吸入4次/d，不定時吸痰。

2.3.4 加強基礎護理 做好患者的口腔護理及會陰護理，2次/d。定時翻身、叩背，使用氣墊床，并對受壓皮膚進行按摩，保持床單位整潔、干燥、無碎屑，改變患者體位時，要禁止拖、拉、拽等動作，防止褥瘡發生。

2.3.5 抗凝藥物的應用 術后早期可有不同程度的凝血機制異常，為防止人工血管內血栓形成，術后48 h即開始抗凝治療，根據凝血酶原時間與活動度調整抗凝藥物的使用劑量。

2.4 康復指導 患者術后第1天麻醉清醒后可適當活動四肢，護士協助翻身1次/2 h，2～4 d病情允許可協助床上坐起訓練，5 d后可在攙扶下離床活動。術后早期活動能促進肺復張及引流液的排出，對患者的早日康復具有積極的作用。患者出院時，囑患者注意休息，包括體力和精力方面；注意保暖，避免受涼，預防呼吸道感染；合理均衡飲食，適當鍛煉，定期進行體檢，以調高患者的生活質量。