肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤影像及病理分析

王索宇，閻 嵐，梅海英

（1.江西省腫瘤醫院，江西 南昌 330029；2.江西省豐城市人民醫院，江西 豐城 331100）

肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（HEA）是一種罕見的肝臟間葉性腫瘤，是血管平滑肌脂肪瘤中的一種特殊類型，主要由上皮樣細胞組成[1]。以往對其認識不足，加上臨床無特異性表現，故誤診率極高。由于其具有惡性潛能，預后尚不明確，必須引起重視。本文對經病理及免疫組化證實的4例HEA的CT圖像進行對比分析，以提高對HEA的影像及病理學認識。

1 材料與方法

1.1 病例資料

收集江西省腫瘤醫院以及江西省豐城市人民醫院2010—2011年經手術病理證實的HEA共4例，其中女2例，男2例，年齡22~69歲，平均年齡。其中1例因腹部不適就診，3例體檢發現肝臟占位。實驗室檢查：除其中1例CA199升高，其余患者CA199、腫瘤標志物甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）均正常。

1.2 掃描方案

使用飛利浦64層螺旋CT以及GE16排螺旋CT，掃描范圍為劍突下緣至腎臟下降，掃描層厚5 mm，層間距5 mm。對比劑采用優維顯（碘普羅胺370 mgI/mL，拜耳仙靈藥業有限公司），使用高壓注射器，注射流率3.0~3.5mL/s，劑量1.5mL/kg。4例均采用三期動態增強掃描，延遲時間：動脈期20~30 s，門脈期60 s，延遲期90 s。

2 結果

2.1 影像學表現

4例患者中，位于肝左葉外側段1例，其余3例均位于肝右葉后段。腫瘤最大者約5.2cm×4.9cm，最小約2.5cm×2.7cm，4例患者中2例誤診為肝細胞肝癌，其余2例分別誤診為膽管細胞型肝癌及局灶性結節性增生。

CT影像特點：4例患者平掃均呈低密度結節或腫塊，邊界較清楚。動脈期掃描明顯不均勻強化，其中3例內部可見粗大的血管影（圖1），強化程度與動脈類似，1例腫塊周圍可見迂曲強化的小血管影（圖2）。門脈期2例強化消退，2例可見進一步強化。延遲期4例病灶密度均低于正常肝實質。

2.2 病理學表現

大體：切面呈灰白灰黃色的腫塊。

鏡檢：腫瘤與鄰近肝臟組織分界清楚，但無包膜或有假包膜，瘤組織主要由多邊形或蜘蛛樣上皮樣細胞構成，排列成不規則梁索狀結構，并由大小不等的豐富竇隙狀薄壁血管網分。瘤細胞有兩種形態：一種胞質透亮，周邊部有空泡形成，中央嗜伊紅細顆粒聚集成塊；另一種體積略小，胞質內充滿嗜伊紅細顆粒。瘤細胞核皆為圓形、卵圓形，染色質細，無明顯異型性，可見多核巨細胞，周圍肝臟組織未見特殊改變。其中2例快進快出強化模式的，內部可見快進畸形擴張的動脈。另2例強化特征為快進慢出者，瘤內有豐富的竇隙狀薄壁分隔微血管網，可見脂肪細胞，1例伴厚壁血管。

免疫組化：上皮樣瘤細胞顯示HMB45陽性，SMA部分陽性，S-100蛋白、ACT、P53、AFP均陰性。

3 討論

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤是血管平滑肌脂肪瘤（AML）的一種罕見亞型，通常AML是有血管、平滑肌、脂肪三種成分以不同比例組成的良性腫塊，當腫瘤細胞呈上皮樣時，稱之為上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（EAML）。Yamasaki等[2]首次報道了1例肝臟的上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，認為其由HMB4陽性的上皮樣細胞構成，缺乏脂肪細胞及異常血管結構。因此該病的術前診斷較為困難，且國內外對于HEA的影像學報道也較為少見，應該引起我們重視。

3.1 臨床表現

文獻報道，HEA多見于女性，男女比例約1∶5[3-4]，腫瘤較小時，一般沒有特征性臨床癥狀或體征，部分患者可有腹部隱痛，實驗室檢查均陰性。本組4例患者中男女各占一半，除其中1例有不明原因腹痛外，其他均無明顯臨床癥狀，可能與HEA壓迫局部正常肝組織等原因有關。HEA治療尚未有統一標準，一般以手術切除為首選。

3.2 影像學表現

HEA影像表現多樣，診斷困難，且國內外報道較少。國內傅麗平等[5]報道了8例HEA，表現不盡相同：動脈期呈中等或明顯不均勻強化，其中3例中央有多發迂曲增粗的明顯強化血管影；門脈期3例有消退，4例有持續強化。國外Peh等[6]有3例報道，其中1例CT表現類似局灶性結節增生（FNH），1例類似HCC。本組4例影像表現與文獻相仿。

經過本組影像與病理組織學對照分析，認為HEA影像表現有一定特征性，主要表現為：①腫瘤一般小于10 cm，平掃呈低密度，邊緣較光整，與正常肝臟組織分界清楚。②動脈期呈明顯不均勻強化，典型的中央可見迂曲強化的血管影，病理切片上可發現厚壁的畸形血管。③靜脈期腫瘤強化特征有兩種，一種快速消退，但仍然可以看見中央迂曲血管影；另一種是持續強化，此型病理切片上可以看見豐富的竇隙狀薄壁分隔的微血管網。④延遲期強化程度均有所消退。

3.3 鑒別診斷

4例患者中動脈期均有明顯強化，其中3例誤診為肝癌，1例誤診為FNH。根據本組病理的影像學表現，需要與如下疾病相鑒別：①原發性肝細胞癌。多見于中老年患者，男性居多，在中國80%以上的患者有明確的慢性乙肝或丙肝病史，往往合并不同程度的肝硬化，常伴有AFP升高；CT上多表現為不規則低密度腫塊，腫塊較大，常伴有門靜脈癌栓形成，強化特征為快進快出瘤內無粗大血管。HEA一般形態為類圓形等低或低密度腫塊，腫瘤呈快進快出強化時一般有粗大畸形的血管在瘤中央。臨床無肝炎病史及實驗室檢查一般為陰性。本組2例強化呈快進快出的腫塊均中央可見粗大的畸形血管，應該引起重視。②FNH。發病人群為青年女性，為好發于肝臟周邊區域的實質性腫塊，多數具有星芒狀或不規則型的中心瘢痕，動脈期呈快速的明顯強化，中心瘢痕則強化較弱。HEA則無中心瘢痕區，典型時易于鑒別。③肝腺瘤。發病人群與FNH相似，臨床常有長期口服避孕藥史。影像學表現為有包膜的實質性腫塊，肝細胞腺瘤易并發出血，甚至破裂。增強有明顯均勻性強化，并呈持續性。④纖維板層型肝癌。表現為有纖維性中心瘢痕的實質性腫塊，多見于中青年患者，沒有慢性肝炎病史。腫瘤往往較大，直徑多在10 cm以上，合并鈣化的概率高于HEA，而HEA多小于10 cm，本組中最大約5 cm。動態增強掃描HEA有快速明顯強化，而纖維板層型肝癌雖然也為富血供腫瘤，但強化程度較HEA差。

3.4 預后

上皮樣血管平滑肌瘤脂肪瘤的生物學行為一般為良性，但個別臨床呈惡性的病例也有報道[7]。其惡性診斷和預后參數尚無統一認識，如腫瘤細胞明顯的多形性及不典型性、核分裂象、出血或壞死、腫瘤侵入血管、淋巴內出現腫瘤成分、具備復發，被認為是診斷潛在惡性行為的指標[8]。本組4例患者中，病理顯示腫瘤與周邊肝組織分界清楚，無浸潤，細胞未見核分裂象。雖然4例患者分別手術后已經2月～1年至今均健在，無復發或轉移，但隨訪時間相對較短，故有待于進一步觀察。

綜合文獻報道及本組病例資料分析，肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤有其特征性影像學表現，結合一些臨床資料，如無肝炎病史、腫瘤標志物檢查陰性，可以做出初步診斷，最后的確診還有賴于細胞穿刺活檢和病理學檢查。

[1]紀建松，章士正，邵初曉，等.肝臟單形性上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的影像表現[J].中華放射學雜志，2007，41（7）：716-718.

[2]Yamasaki S,Tanaka S,Fujii H,et al.Monotypic epithelioid angiomyolipoma of the liver[J].Hisopathology,2000,36(5):451-456.

[3]Tsui WM,Colombari R,Portmann BC,et al.Hepatic angiomyolipoma:a clinicopathologic study of 30 cases and delineation of unusual morphologic variants[J].Am J Surg Pathol,1999,23(1): 34-38.

[4]Mai KT,Belanger EC.Perivascular epithelioid cell tumor of the soft tissue[J].Pathology,2006,38(5):415-420.

[5]傅立平，包迎偉，紀建松，等.肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的影像學診斷[J].實用放射學雜志，2010，26（7）：973-976.

[6]Peh WCG,Gan NH,Fan ST,et al.Case report:Variable imaging appearances of angiomyolipomas of the liver[J].Br J Radiol, 1995,809(68):540-544.

[7]Warakaulle DR,Phillipd RR,Turner GD,et al.Malignant monotypic epithelioid angiomyolipoma of the kidney[J].Clin Radio, 2004,59(9):849-852.

[8]劉爭進，殷平，洪東旭，等.肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤1例及文獻復習[J].中國腫瘤臨床，2008，35（13）：775-776.