靜脈丙種球蛋白在兒科臨床的應用

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靜脈丙種球蛋白（IVIG）含有豐富的IgG抗體，是機體的主要抗感染免疫蛋白之一，其作用機制非常復雜。2004年將靜脈丙種球蛋白應用于臨床，取得較好的效果，現總結報告如下。

新生兒溶血性黃疸4例

由于血型不合引起的新生兒溶血性高膽紅素血癥，主要是網狀內皮系統吞噬細胞破壞致敏紅細胞所致，而靜脈大劑量丙種球蛋白可通過阻斷網狀內皮系統Fc受體發揮作用，阻斷溶血過程，減少膽紅素形成，目前有研究顯示新生兒溶血性黃疸使用免疫丙種球蛋白可以降低換血率。本文新生兒溶血性黃疸4例，2例ABO血型、2例Rh血型不合溶血患兒采用靜脈丙種球蛋白，劑量：1例使用0.5g/kg，連用2天，其余3例1g/kg用1次，效果滿意，結束我院轉院換血治療的歷史，隨訪患兒生長發育正常。

特發性血小板減少性紫癜3例

免疫丙種球蛋白（IVIG）封閉巨噬細胞受體，以抑制巨噬細胞對血小板的結合和吞噬，在血小板上形成保護膜，抑制血漿中的IgG或免疫復合物與血小板結合，抑制自身反應使血小板抗體減少的作用。近年來應用結果顯示，IVIG升高血小板和減少出血作用與大劑量激素無差異。本文3例特發性血小板減少紫癜均采用1g/kg靜滴，連用兩天沖擊療法，2例取得滿意效果，1例血小板上升不理想，但無出血現象，現擬用第2次治療，3例均未應用激素，減少激素的不良反應。

皮膚黏膜淋巴結綜合征（川崎病）2例，滲出型多型性紅斑（斯—瓊綜合征）5例，大皰表皮松懈癥2例

川崎病是一種發生在5歲以下兒童急性發熱出疹性疾病，冠狀A損害是其最嚴重的并發癥，在發達國家已取代風濕熱成為兒童獲得性心臟病的主要原因，大劑量IVIG應用于急性期治療后冠脈瘤發生率明顯下降。本文2例川崎病應用IVIG后癥狀改善，隨訪無冠脈瘤發生，斯—瓊綜合征5例，患病程明顯縮短，未有臟器損害。丙種球蛋白能抑制患兒血清所誘導的單核細胞表達PDGF—B，并且丙種球蛋白與血清共同作用后的MCM，能夠減少內皮細胞的凋亡發生率。

重癥肺炎30例

重癥肺炎（其中包括：喘息性支氣管炎，支原體肺炎，新生兒肺炎等）是嚴重感染所致，從本質上看是其產生全身炎癥反應進而導致多臟器功能障礙是機體防御機制過度激活而引起自身損害的結果，而不是細菌，病毒，毒素等直接損傷的結果，而IVIG：①可封閉靶細胞受體，阻斷抗原刺激和自身免疫反應。②通過可變區結合抗原作用，終止自身抗體產生或與免疫復合物中抗體結合，改變免疫復合物分子量的大小，增加其可溶性使其更易被巨噬細胞吞噬。③含廣譜抗病毒和抗細菌的IgG抗體，內含與正常人一致的主要免疫球蛋白，對感染性疾病引起繼發性免疫球蛋白缺乏能夠起到補充IgG抗體，中和病原體的作用。④激活補體，促進細胞吞噬功能。

本組病例較多，劑量大多采用400mg/kg靜滴，連用3天。1例麻疹合并肺炎，采用1g/kg靜滴連用2天，收到滿意效果，提高搶救成功率，降低病死率。

其 他

用于免疫缺陷1例，復發性過敏性紫癜1例，早產兒2例，新生兒肺炎4例。臨床觀察患兒免疫功能提高，減少反復深部感染，過敏性紫癜未再復發且無腎臟損害，有報導大劑量IVIG沖擊療法用于脊髓炎及感染性多發性神經根炎取得非常滿意效果。本科無確診病例，無應用療效觀察。其機制在于血循環中高濃度的IgG為患者提供病毒中和抗體，抗毒素抗體而直接發揮作用，同時通過對抑制T細胞和B細胞的抑制減少抗髓素或自身抗體的產生而間接減少神經髓鞘脫失，IVIG還可使自身抗體的生物學效應受到阻止，從而消除循環中免疫復合物，保護自身組織和細胞不被破壞，促進髓鞘的迅速修復和再生，臨床上值得推廣使用。

以上靜脈丙種球蛋白作用機制可能與以下幾個方面有關：①結合病原體與毒素；②促使巨噬細胞吞噬病原體；③形成免疫抗原抗體復合物，再激活補體以利于清除病原體；④增強粒細胞的趨化吞噬殺菌功能；⑤大劑量IVIG有能封閉效應細胞的Fc受體，阻斷抗原，抗體反應，減少炎癥介質的釋放，同時還具有免疫抑制功能，可抑制T、B淋巴細胞增殖反應，降低IL—2水平，終止疾病發展惡化。免疫丙種球蛋白用于與免疫因素介導有關的疾病，取得非常滿意的效果：病程縮短總的住院費用下降，再加上搶救成功率增高，病死率下降及良好的社會效益，隨著人們對疾病的認識和經濟水平的提高，丙種球蛋白會有更好的使用發展前景，應當積推廣應用。

參考文獻

1 李文益，陳述枚.主編.兒科學新理論和新技術.北京：人民衛生出版社，2002.