Chiari畸形24例手術療效分析

摘 要 目的：探討Chiari畸形的臨床表現、診斷與手術治療方法及療效。方法：收治24例Chiari畸形患者行單純后顱窩及C1、C2減壓術或后顱窩及C1、C2減壓術加硬膜成形術。結果：術后隨訪2年并復查MRI。根據復診MRI及臨床恢復情況結果顯示：18例臨床主要癥狀消失；6例多數臨床癥狀減輕，少數癥狀存在；其中6例空洞縮小＞50%，2例空洞縮小＞30%。結論：Chiari畸形采取手術治療，患者臨床癥狀明顯改善，取得良好治療效果。

關鍵詞 Chiari畸形 小腦扁桃體下疝畸形 手術治療

Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，主要是小腦扁桃體下疝至椎管內，同時延髓和部分第四腦室也疝入椎管內，部分患者合并不同程度的脊髓空洞癥。表現為小腦、延髓、脊髓、后組顱神經及上頸神經癥狀［1］。對24例Chiari畸形患者選擇合理手術方式，取得了較滿意的臨床效果，現報告如下。

資料與方法

1998～2010年收治Chiari畸形患者24例，男10例，女14例，年齡16～52歲，平均31歲。其中肢體功能障礙8例，共濟失調16例；伴有感覺障礙8例，頭痛嘔吐及視乳頭水6例，聲嘶、吞咽困難10例。

影像學資料：本組24例患者均經顱頸交界MRI矢狀位掃描，在矢狀位小腦扁桃體下疝至枕骨大孔以下5mm確診為Chiari畸形。按病變嚴重程度可分為4型［2］：①Ⅰ型：延髓伴小腦扁桃體向椎管內疝入；②Ⅱ型：小腦下蚓部移位，橋腦、第四腦室、延髓向椎管內延長，可伴腦積水及脊膜膨出；③Ⅲ型：罕見，除Ⅱ型特征外，合并枕部腦膜膨出；④Ⅳ型：罕見，小腦發育不全，不向下移位。Pillay按形態變化分為［3］：A型小腦扁桃體下疝并脊髓空洞；B型：單純小腦扁桃體下疝。本組患者MRI小腦扁桃體疝入寰椎節段16例，樞椎節段6例，達到頸三節段2例；Ⅱ型6例，Ⅰ型18例；A型8例，B型16例。

手術方法：在MRI矢狀位重點觀測小腦扁桃體下疝程度、有無脊髓空洞等，結合MRI特征，對8例伴有脊髓空洞的患者行后顱窩及C1、C2減壓術加硬膜成形術，對16例無脊髓空洞的患者行單純后顱窩及C1、C2減壓術。

治療：枕下正中切口，枕骨4cm×3cm大小骨窗，枕大孔打開，C1、C2后弓打開1.5cm將枕部硬腦膜Y形打開，其中16例患者，將小腦扁桃體周邊粘連蛛網膜分離后，小腦扁桃體自動回復到枕骨大孔上；余8例患者予打開枕大池，并取人工硬腦膜或自體筋膜行硬腦膜擴大修補成形。

結 果

術后隨訪2年并復查MRI。根據復診MRI及臨床恢復情況結果顯示：18例臨床主要癥狀消失；6例多數臨床癥狀減輕，少數癥狀存在；其中6例空洞縮小＞50%，2例空洞縮小＞30%。

討 論

Chiari畸形的發病機制目前有多種學說，目前普遍公認的觀點為：在腦發育過程中，顱后窩容積小，顱底畸形、凹陷，腦組織發育過度以致部分腦組織疝出枕骨大孔。小腦扁桃體下疝的同時延髓也有不同程度的下移。后顱窩的相對狹小導致了小腦扁桃體慢性下疝，脊髓空洞的形成也是由此引起的繼發性改變。

Chiari畸形治療的主要目的是糾正畸形，解除發病機理。因此手術治療應遵循以下原則：①解除后顱及顱頸交界處受壓；②暢通腦脊液循環通路。治療Chiari畸形手術方式多樣，有單純后顱窩及C1、C2減壓術或后顱窩及C1、C2減壓術加硬膜成形，空洞切開引流，空洞蛛網膜下腔分流等。收治Chiari畸形患者24例，對16例無脊髓空洞的患者行單純后顱窩及C1、C2減壓術，對8例伴有脊髓空洞的患者行后顱窩及C1、C2減壓術加硬膜成形術，均取得了較好的臨床效果。

總之，Chiari畸形是臨床上并不少見的一種疾病，由于CT、MRI的普及，診斷并不困難，治療以手術為主，通過單純后顱窩及C1、C2減壓術或后顱窩及C1、C2減壓術加硬膜成形的治療可取得理想的治療效果。

參考文獻

1 王忠誠，主編.神經外科學.武漢:湖北技術科學出版社，2005.

2 陳國明，劉小紅.Chiari畸形的手術治療.中國熱帶醫學，2004，4(5).

3 張文波，馬寶申.Chiari畸形并脊髓空洞的手術治療.吉林醫學，2008，29(17).