腺垂體功能減退癥10例誤診分析

摘 要 目的：探討腺垂體功能減退癥的臨床特征及治療方法。方法：收治腺垂體功能減退癥患者10例，對臨床資料進行回顧性分析。結果：10例患者中，誤診為原發性閉經2例，誤診為老年性癡呆2例，誤診為腦血管意外2例，誤診為低血糖2例，誤診為低血壓休克1例，誤診為急性胃腸炎、離子紊亂1例。結論：腺垂體功能減退癥臨床表現不典型，容易誤診，當收治不明原因的心率減慢、低體溫、低血壓、低血糖、低血氯、低血鈉、閉經、反應淡漠者應考慮到本病，早期診斷，及時治療，減少誤診。

關鍵詞 腺垂體功能減退者癥 誤診 治療

腺垂體功能減退癥是腺垂體激素分泌減少所導致的臨床綜合征，可累及到性腺、甲狀腺、腎上腺等，由于累及多個腺體，出現臨床癥狀及體征多，容易誤診，2007～2010年收治腺垂體功能減退癥患者10例，現將臨床資料報告如下。

資料與方法

本組患者10例，男3例，女7例；年齡30～70歲，平均46.2歲；病程1個月～20年。原發病為垂體瘤6例，顱腦外傷2例，希恩綜合征2例。合并垂體危象6例。

臨床表現及確診經過：本組10例病初均有不同程度的食欲缺乏、乏力、畏寒、毛發稀疏脫落、性欲減退等表現。2例年輕女性患者病初表現為閉經誤診為原發性閉經，長達10年之久。2例患者表現反應淡漠，注意力、記憶力減退，誤診為老年性癡呆。6例患者合并垂體危象，表現為低體溫（35～36℃）、低血糖（1.0～3.5mmol/L）、低血壓（70～95/40～60mmHg）、低血氯、低血鈉、神志模糊，嚴重昏迷。其中2例誤診為低血糖，1例誤診為低血壓休克，1例誤診為急性胃腸炎、離子紊亂，2例誤診為腦血管意外。

所有患者入院后經詳細詢問病史、完善相關檢查，結果發現10例患者中2例有顱腦外傷病史，2例有產后大出血病史，3例為垂體瘤術后患者，3例行垂體磁共振檢查確診為垂體瘤。所有患者化驗TSH、FT3、FT4、FSH(促卵泡激素)、LH(黃體生成素)均低于正常。男性睪酮、女性雌二醇均降低，因不能行檢查ACTH(促腎上腺皮質激素)檢查，故未檢測。

結 果

合并垂體危象者靜滴氫化可的松100～300mg/日，連續3～5天，慎用鎮靜藥，危象糾正后給予生理劑量替代治療。其他患者根據激素缺乏種類不同給予相應靶腺激素替代治療，病情均得到明顯改善。

討 論

垂體是機體的內分泌器官，垂體或下丘腦的多種病損可累及垂體的內分泌功能。當垂體的全部或絕大部分被毀壞后可產生一系列內分泌功能減退的表現，主要累及的腺體為性腺、甲狀腺、腎上腺皮質，臨床上稱為腺垂體功能減退癥，成人的腺垂體功能減退癥又稱為Simmond病，常見的病因為產后垂體缺血性壞死(Sheehan綜合征)及垂體腺瘤［1］。其次為顱腦外傷、手術或頭頸部放射治療，垂體原位腫瘤或者轉移癌的放療，同樣會損害殘余垂體的功能［2］。再其次為感染、淋巴細胞性垂體炎、垂體卒中及惡性腫瘤的轉移。

腺垂體功能減退癥主要表現為各個內分泌靶器官功能下降所導致的一系列綜合征。本癥的臨床表現取決于各種垂體激素減退的程度、種類和速度及相應靶腺的萎縮程度，腺垂體組織約50%以上破壞時開始出現臨床癥狀，破壞約75%時才有明顯的臨床癥狀，破壞超過95%時可有嚴重的腺垂體功能減退的癥狀。腺垂體激素不足表現多逐漸出現，通常GH(生長激素)和FSH、LH受累最早且較嚴重，其次為TSH，ACTH(促腎上腺皮質激素)分泌細胞是最后喪失功能的細胞。性腺功能減退綜合征表現為閉經、乳房萎縮、不孕、產后無乳、性欲減退，陽痿、陰毛及腋毛稀少。甲狀腺功能減退綜合征表現為疲乏、怕冷、毛發脫落，懶言少語，記憶力減退。腎上腺皮質功能減退綜合征表現為虛弱、皮膚色素減退、惡心、體重減輕，血壓偏低等。本病患者未獲得及時診斷和治療，發展至后期或遇各種應激如感染、腹瀉等可發生各種垂體危象，如低血糖昏迷、感染性昏迷、鎮靜麻醉劑所致昏迷、失鈉性昏迷、水中毒性昏迷等。

腺垂體功能減退癥治療分為原發病治療和激素替代治療。原發病治療針對垂體占位病變采取手術、放射治療以解除腫瘤對垂體的壓迫，恢復垂體內分泌功能。激素替代治療原則通常缺什么，補什么，模擬生理節律給藥，防止激素過量引發精神癥狀。激素替代順序首先補充糖皮質激素，然后再補充甲狀腺激素或兩種藥物同時補充以免加重腎上腺皮質功能不足而誘發垂體危象。對有生理需要的患者可同時補充性激素，年輕女性給予人工周期治療，青年男性給予睪酮治療。對存在GH不足的成年患者給予替代治療，有助于減輕肥胖，增加骨密度，減輕動脈粥樣硬化，降低發生心血管事件的風險，提高生活質量［3］。同時患者要定期隨訪，不能擅自停藥，并預防感染，防止發生垂體危象。

臨床醫生應加強對疾病知識的認識，詳細詢問病史，重視既往史、月經、婚育史收集，全面體格檢查及實驗室檢查，臨床思維要客觀、全面。

總之，本研究通過對10例患者的臨床資料進行回顧性分析，發現誤診為原發性閉經2例，誤診為老年性癡呆2例，誤診為腦血管意外2例，誤診為低血糖2例，誤診為低血壓休克1例，誤診為急性胃腸炎、離子紊亂1例。腺垂體功能減退癥臨床表現不典型，容易誤診。若臨床上有如下病例：有產后大出血病史或有垂體瘤病史，當收治不明原因的心率減慢、低體溫、低血壓、低血糖、低血氯、低血鈉、產后無乳、閉經、性欲減退、畏寒、閉經、反應淡漠者應考慮到腺垂體功能減退癥的可能，及時完善檢查，盡早明確診斷，防止誤診及漏診。

參考文獻

1 Kelestimur.Sheehan’ssyndrome［J］.Pituitary，2003，6(4):181-188.

2 Castro DG，Cecilio SA，Canrteras MM.Radiosurgery for pituitary adenomas:evluation of its efficacy and safety［J］.Radiat Oncol，2010，17(5):109.

3 Abs R，Feldt_Rsdmussen U，Mattsson AF，et al.Determinants of cardiovascular risk in 2589 hypopituitary GH_deficient adults-a KIMS databaseanalysis.Eur J EndocrinoL，2006，155(1):79-90.