慢性心力衰竭繼發(fā)脾功能亢進3例并文獻復(fù)習(xí)

病歷資料

例1：患者，男，73歲，退休，因“反復(fù)胸悶、氣緊、浮腫5年，加重伴咳嗽6天?！庇?010年6月11日入院。入院前24年在外院被診斷為“風(fēng)濕性心臟病、二尖瓣狹窄”并行二尖瓣置換術(shù)，術(shù)后長期口服華法林抗凝治療。入院前12年前發(fā)現(xiàn)二尖瓣機械瓣功能失效及主動脈瓣關(guān)閉不全而再次在外院行主動脈瓣、二尖瓣置換術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)心房撲動并III度房室傳導(dǎo)阻滯而行VVI型心臟永久起搏器植入術(shù)。近5年來，患者反復(fù)于步行20～30m等輕度體力活動后出現(xiàn)胸悶、氣緊、雙側(cè)下肢浮腫，尤其入院前1年來上述癥狀加劇。入院前6天，患者胸悶、氣緊、腳腫再次加重，同時伴隨頭暈、陣發(fā)性咳嗽，外院治療效果不佳。體格檢查：T 36.4℃、P 42次/分、R 25次/分、BP 90/60mmHg，神志清楚，慢性貧血病容，精神倦怠。瞼結(jié)膜及口唇蒼白。頸軟，頸靜脈怒張，肝頸靜脈返流征陽性。右上胸鎖骨下區(qū)可見一約5cm陳舊性手術(shù)疤痕，并可觸及心臟起搏器。前胸正中可見一長約20cm陳舊性手術(shù)疤痕，雙肺呼吸音粗，雙肺底未聞及干、濕性啰音。心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線外0.5cm處，心界向左下擴大，心率42次/分，心律齊，心前區(qū)聞及機械瓣開閉音，三尖瓣區(qū)可聞及4/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音。脈律齊，脈率42次/分。脾腫大，于左鎖骨下中線左肋下3.5cm可觸及，質(zhì)地中等，邊鈍，輕觸痛，移動性濁音陰性，雙下肢重度水腫。入院查血常規(guī)：白細(xì)胞2.36×109/L，中性粒細(xì)胞比例76.1%，血紅蛋白65g/L，血小板51×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞8.2%；凝血象：PT 36.9s，INR 2.9，APTT 39.6s，TT 22.9s；血清肌鈣蛋白0.02ng/L；B型鈉尿肽9750pg/L；血液生化：TBIL 20.3μmmol/L，GOT 120U/L，GPT 232U/L，CREA 96μmol/L，BUN 8.13μmmol/L，CHOL 2.51mmol/L，TG 0.96mmol/L，HDL-C 0.56mmol/L；combs試驗、熱溶血試驗及酸溶血試驗均陰性；骨髓細(xì)胞學(xué)檢驗：骨髓血小板稍減少，符合增生性骨髓象表現(xiàn)；腹腔B超：腹部B超：淤血肝聲像改變，脾中度腫大；心電圖：VVI型起搏心律，起搏器電池耗竭，ST段、T波改變；24小時動態(tài)心電圖示：右室起搏心律，起搏器電池耗竭，多源室性早搏(423個)，成對室性早搏(5對)，短陣室性心動過速(3陣)；胸部CT平掃示：心臟手術(shù)后改變，肺淤血，雙側(cè)肺炎并胸腔積液；二維超聲心動圖：二尖瓣、主動脈瓣置換術(shù)后改變：二尖瓣位機械瓣口有效面積3.12cm²，主動脈瓣位機械瓣峰值流速199cm/秒，三尖瓣中度反流、左心擴大、左室功能減退(EF=45%)，中度肺動脈高壓，右心起搏電極導(dǎo)管；頸動脈彩超：雙側(cè)頸動脈未見明顯異常。入院后診斷為：①慢性充血性心力衰竭：三尖瓣中度關(guān)閉不全、頻發(fā)室性早搏、短陣室性心動過速；②Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯：VVI型心臟起搏器植入術(shù)后、起搏器電池耗竭；③主動脈瓣、二尖瓣置換(機械瓣)術(shù)后；④肺炎；⑤繼發(fā)性脾功能亢進。入院后予以利尿、減少水鈉潴留、減輕心臟前后負(fù)荷、抗感染、更換心臟永久起搏器(并改為VVIR型起搏器)、少量多次輸注紅細(xì)胞混懸液、補充鐵劑等治療，患者下肢浮腫消退，脾腫大消失，氣緊明顯緩解，活動耐力及生活質(zhì)量明顯提高，住院治療1個月后血常規(guī)示：白細(xì)胞4.53×109/L，血紅蛋白100g/L，血小板82×109/L；出院后堅持口服抗心力衰竭藥物治療，2個月后復(fù)查血常規(guī)提示三系均恢復(fù)正常，隨訪1年血細(xì)胞數(shù)量均正常。

例2：患者，男，70歲，因“反復(fù)咳喘10年，再發(fā)伴全身腫4個月?！庇?009年10月25日入院。緣于10年以來反復(fù)咳嗽、咳白色黏痰及氣喘，每于冬春季節(jié)天氣變涼時發(fā)作，每年累計達3個月以上，發(fā)作時經(jīng)治療后均可緩解，但體力逐年下降。4年以來間斷出現(xiàn)雙下肢浮腫。4個月前再次出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽、咳痰、呼吸困難，并出現(xiàn)全身浮腫，以腹部、雙下肢明顯，院外治療無緩解。入院查體：T 36.4℃、P 114次/分、R 27次/分、BP 138/89mmHg，神志清楚，精神倦怠，顏面部輕度浮腫，口唇紫紺。頸靜脈怒張，肝頸靜脈返流征陽性。桶狀胸，雙側(cè)呼吸運動加快，觸覺語顫減弱，雙肺叩診呈過清音，雙肺呼吸音低，雙肺聞及呼氣相哮鳴音，肺底聞及細(xì)濕性啰音。心界無擴大，心率120次/分，心律絕對不齊，第一心音強弱不等，心音低鈍，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。脈搏短絀。腹部膨隆，肝脾觸診不滿意，移動性濁音陽性。雙下肢重度可凹性水腫。入院查白細(xì)胞3.51×109/L，中性粒細(xì)胞比例80.6%，血紅蛋白89g/L，血小板85×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞7.5%；動脈血氣分析：pH 7.32、PO2 68mmHg、PCO2 62mmHg；凝血像及纖溶三項正常；心電圖提示：心房纖顫、肢聯(lián)低電壓；生化示：GOT 86U/L，GPT 110U/L，CREA 102μmol/L，BUN 7.8μmmol/L，UA 623mmol/L，TG 1.41mmol/L、CHOL 5.26mmol/L；血清B型鈉尿肽6500pg/L；肌鈣蛋白0.005ng/ml；combs試驗、熱溶血試驗及酸溶血試驗均陰性；胸部CT平掃示：雙側(cè)肺炎，慢性阻塞性肺部疾病伴右上肺大泡，右肺下葉支氣管擴張；頸動脈彩超示：雙測頸總動脈內(nèi)中膜增厚；二維超聲心動圖：肺動脈高壓、左室舒張功能減低、EF55%；動態(tài)心電圖：心房纖顫 偶發(fā)室性早搏，部分呈二聯(lián)律；骨髓細(xì)胞學(xué)檢驗：符合增生性骨髓象表現(xiàn)；腹部B超：淤血肝，腹腔積液，脾臟中度腫大。入院診斷為：慢性肺源性心臟病(肺、心功能失代償期)心房纖顫，肺部感染，右肺下葉支氣管擴張，繼發(fā)性脾功能亢進。入院后予以低流量氧療、強心、利尿、減少水鈉潴留、控制房顫心室率、抗凝、抗感染、止咳化痰、解痙平喘、補充鐵劑等治療，患者咳嗽、氣緊明顯緩解，雙下肢浮腫及腹水消退，脾腫大消失，住院治療半個月后血常規(guī)示：白細(xì)胞4.86×109/L，血紅蛋白95g/L，血小板102×109/L；出院后堅持口服平喘及利尿藥物治療，隨訪10個月浮腫未復(fù)發(fā)，復(fù)查血常規(guī)提示血細(xì)胞數(shù)量均正常。

例3：患者，男，88歲，因“反復(fù)胸悶、氣緊6年，加劇伴腳腫10天?！庇?011年3月11日入院。緣于6年以來，患者反復(fù)多于登2～3層樓梯、上坡或快步行走等活動后出現(xiàn)心悸、胸悶、氣緊，休息后稍緩解。1年前，患者登1層樓或步行20m即覺胸悶、氣緊并出現(xiàn)雙下肢浮腫。入院前10天，患者胸悶、氣緊加劇，夜間陣發(fā)性呼吸困難，喜高枕臥位，伴隨雙側(cè)下肢浮腫，無發(fā)熱、咳嗽及咳痰，無胸痛、咯血，無咳粉紅色泡沫痰，無黑朦、暈厥。既往高血壓病史15年，不規(guī)則治療。入院查體：T 36.8℃，P 96次/分，R 26次/分，BP 170/90mmHg，神志清楚，平車入院。

口唇紫紺，頸軟，頸靜脈怒張，肝頸靜脈反流征陽性，雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及少許濕性啰音。心界向左下擴大，心率103次/分，心律絕對不齊，第一心音強弱不等，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，脈搏短絀。腹平軟，無壓痛，脾左肋下2cm可觸及，質(zhì)中，輕觸痛；移動性濁音陰性。雙下肢中度浮腫。入院后查血常規(guī)：白細(xì)胞3.64×109/L，血紅蛋白122g/L，血小板82×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞6.8%；凝血象及纖溶三項均正常；心電圖提示：心房纖顫，部分導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，T波倒置；血液生化示：GOT 25U/L，GPT 20U/L，CREA 115μmol/L，BUN 7.1μmmol/L，TG 1.41mmol/L、CHOL 6.52mol/L；血清B型鈉尿肽7530pg/L；肌鈣蛋白0.008ng/ml；血清FT3、FT4、TSH均正常；胸部CT平掃示：主動脈及冠狀動脈鈣化，肺淤血；頸動脈彩超示：雙測頸總動脈分叉處粥樣硬化斑形成；二維超聲心動圖：主動脈瓣鈣化伴輕度返流，二尖瓣環(huán)鈣化，左房、右心擴大，三尖瓣中-重度關(guān)閉不全，左室功能減低(EF 48%)，肺動脈壓輕度增高；動態(tài)心電圖：心房纖顫，ST段、T波改變；腹部B超：淤血肝聲像改變，脾臟輕度腫大。骨髓細(xì)胞學(xué)檢驗示：造血細(xì)胞增生活躍。入院診斷為：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、左房、右心擴大、三尖瓣中-重度關(guān)閉不全心功能4級、心房顫動，高血壓病2級，頸動脈粥樣硬化，老年性瓣膜病變 主動脈瓣鈣化、二尖瓣鈣化，脾功能亢進。入院后予以擴冠、利尿、減慢房顫心室率、抗栓、降壓、減輕心臟負(fù)荷、ACEI、調(diào)脂等治療，氣緊、浮腫等癥狀好轉(zhuǎn)，住院半月復(fù)查血常規(guī)示：白細(xì)胞4.43×109/L，血紅蛋白125g/L，血小板103×109/L。出院后患者未堅持服藥治療，3個月后氣緊、下肢水腫再次加劇，再次查血常規(guī)仍提示白細(xì)胞、血小板輕度減低，經(jīng)抗心力衰竭治療后復(fù)查血細(xì)胞數(shù)量恢復(fù)正常。

討 論

脾功能亢進的診斷要點為：①不同程度的脾臟腫大；②紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可以單一或同時減少；③骨髓象呈造血細(xì)胞增生明顯活躍、粒系和巨核系統(tǒng)有不同程度的成熟障礙；④脾切除后，血像得以恢復(fù)正常，大部分立即恢復(fù)，少數(shù)可較遲緩。診斷以符合其中前3項最為重要［1］。本文3例均可確診為脾功能亢進，并經(jīng)骨髓、肝功、腎功、腹部B超、胸片、溶血相等檢查，可排除再生障礙性貧血、骨髓異常增生綜合征、白血病、溶血性貧血、肝硬化、慢性腎功能不全等疾病，結(jié)合慢性充血性心力衰竭、體循環(huán)淤血等原發(fā)病表現(xiàn)，以及抗心力衰竭治療后脾臟腫大可消退、血細(xì)胞數(shù)量可恢復(fù)，故診斷為繼發(fā)性脾功能亢進。

慢性充血性心力衰竭合并繼發(fā)性脾功能亢進時，必然會加重心力衰竭，故需要積極治療，改善預(yù)后。由于繼發(fā)性脾功能亢進的原因是心力衰竭導(dǎo)致的脾淤血、脾腫大，所以治療的重點就在于控制心力衰竭，消除水鈉潴留，減輕脾臟淤血，減少血細(xì)胞的破壞，如脾淤血消退后血細(xì)胞恢復(fù)欠佳，必要時可配合使用粒細(xì)胞集落刺激因子、促紅細(xì)胞生成素、補鐵、升高血小板等藥物治療，盡快糾正貧血、白細(xì)胞及血小板低下的狀態(tài)，貧血的糾正后常伴隨心衰預(yù)后的改善［2］。

參考文獻

1 陸再英.內(nèi)科學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2008:636-637.

2 吳海云，趙玉生，鄭軍，等.促紅細(xì)胞生成素聯(lián)合鐵劑治療老年人慢性心力衰竭合并貧血48例臨床評價［J］.中華老年病學(xué)雜志，2004，23(2):122-123.