連續性床邊血液濾過(CVVH)聯合血漿置換成功搶救產后溶血性尿毒癥綜合征1例

病歷資料

患者，女，23歲，因“停經35周，發現血壓升高3天”，2009年12月10日入院。3天前外院產檢發現血壓升高，12月8日在昆山某醫院住院治療，血壓波動于140～170/80～110mmHg，尿蛋白(+++)，當地醫院予地塞米松促胎肺成熟、硫酸鎂解痙治療，12月9日晚患者開始自覺胸悶不適，遂轉入院。病程中患者無頭痛，無視物模糊，無頭暈，無見紅、腹痛，胎動如常。否認家族史。PE：T 36.8℃，P 84bpm，R 18bpm，BP 155/105mmHg，神清，精神好，全身皮膚黏膜無黃染，心率84bpm，律齊，未及雜音。兩肺呼吸音清，未聞及啰音。妊娠腹型，肝脾肋下未及，腹部無壓痛，浮腫(+++)，NS(-)。產檢：宮高30cm，腹圍102cm，胎心142bpm，LOA，宮口未開，未及宮縮。輔檢：尿常規：Pro(+++)。胎心監護10分。入院診斷：G2P0孕35周LOA待產，重度子癇前期。2009年12月11日因“重度子癇前期”在聯合麻醉下行剖宮產術，L0A位托頭順利娩一女嬰，體重2050g，評10-10分，胎盤胎膜自娩完整。12月12日午后患者血壓明顯升高，尿量明顯減少，經對癥處理，血壓控制不滿意，21:10出現產后子癇，予解痙、降壓、擴容、利尿及冬眠治療，急查血常規：WBC 40.76×109/L，HGB 110g/L，PLT 54×109/L，N 0.90；急查生化示：總蛋白60.1g/L，谷丙轉氨酶6U/L，谷草轉氨酶130U/L，乳酸脫氫酶8886IU/L，總膽紅素23.60μmol/L，尿素氮15.46mmol/L，肌酐367.4μmol/L，直接膽紅素8.60μmol/L；尿素氮、肌酐均較前升高，出現無尿、急性腎衰竭狀態，神志呈嗜睡狀態，伴全身水腫明顯，12月13日2:40行床邊CRRT搶救治療。患者神志逐漸轉清，血壓逐漸下降，經多次CRRT及3次血漿置換及抗感染、抗炎癥反應、保護重要臟器功能等綜合治療后，患者病情較前明顯好轉，全身水腫明顯消退，肌酐較前明顯下降，2009年12月18日出重癥醫學科至腎內科進一步鞏固治療。

討 論

產后溶血性尿毒癥綜合征(PHUS)是指在產后(個別可發生在孕末期臨產前)以急性微血管病性溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征為主的綜合征。

產后溶血性尿毒癥綜合征發病機制尚不明確，可能與血管內皮損傷、細菌病毒感染、口服藥物(如避孕藥或其他含雌激素的藥物、抗凝藥物、細胞毒藥物等)、流產、胎盤早剝、妊娠期高血壓疾病、抗磷脂抗體綜合征、產程中應用催產素、麥角制劑以及胎盤碎片殘留等因素有關。另外，本病的發生可能與遺傳因素有關，且認PHUS是常染色體隱性遺傳，偶有顯性遺傳者。

本病目前尚無特效的治療方法，以降壓、利尿、糾正酸中毒與電解質紊亂、改善急性腎功能衰竭等對癥支持治療為主。采取快速、積極、有效的綜合方案，可提高存活率。一般治療包括預防感染、補充營養、重要臟器功能的監測與支持等。

透析療法PHUS自早期應用透析治療進行搶救腎功能衰竭以來，病死率已明顯下降，故應把透析療法作為治療PHUS的常規手段。凡少尿、無尿>2天、血尿素氮及肌酐迅速升高、血鉀≥6mmol/L、嚴重代謝性酸中毒、水潴留引起肺水腫或腦水腫先兆，以及頑固性高血壓者均應盡早開始透析治療。

血漿置換血液透析后應不失時機地進行血漿置換，溶血及出血傾向嚴重、腎功能損害明顯者均應作為血漿置換的適應證。血漿置換能清除血漿中合成PGI2的抑制物以及其他一些有害物質，并能從新鮮血漿中補充抑制血小板聚集的因子，每次置換患者的血漿2～4L，開始時每El置換1次，3～4次后改為隔El 1次或每周2次。對高血鉀、肺水腫、嚴重酸中毒的患者在血漿置換治療的同時，行血液透析有利于安全渡過腎功能衰竭期。

輸血漿補充血漿中缺乏的抑制血小板聚集因子，使病情得以緩解。初始劑量30～40ml/kg，以后15～20ml/kg。輸血漿治療的療效稍差于血漿置換，為避免過多的液體負荷，可以使用利尿及或超濾方法。嚴重貧血者，可輸血糾正貧血。

上腺皮質激素多數學者認為，單獨應用腎上腺皮質激素適合于輕中度PHUS的患者，治療時劑量宜大，強的松1～2mg/(kg·日)，直至癥狀緩解。有效率10%～50%。但也有人認為腎上腺皮質激素有促凝血作用，不主張使用。

腎移植手術，嚴重PHUS患者，尤其是慢性腎功能衰竭階段，可以選擇腎移植。

本病預后差，再次妊娠會復發，雖然有關報道其病死率在逐年下降，但仍維持在60%～70%。最令人后怕的是其隨訪結果，PHUS患者經過血液透析、血漿置換等一系列措施僅能維持生命，極少部分患者能恢復正常，而相當部分其長期隨訪的結果不容樂觀，會出現慢性腎損害，難治性高血壓，免疫力下降及神經系統病變等后遺癥。本病死因不外乎慢性腎功能衰竭、感染、高血壓病。

參考文獻

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