嬰兒原發性肺動脈高壓1例報告

病歷資料

患兒，男，9個月，以“咳嗽、氣促、精神差1周”為主訴入院。患兒于1周前始出現咳嗽，呈陣發性單聲咳，伴氣促、精神差，偶聞及痰鳴，無發熱，無面色發紺，遂到當地醫院就診，考慮“肺炎”予輸液治療4天，癥狀無好轉，仍見咳嗽、氣促，故轉我院。患兒病后食欲差，大便稀爛，2～3次/日，小便正常。入院查體：T37.4℃，P134次/分，R50次/分，BP82/40mmHg，體重6.5kg，精神、反應差，皮膚稍蒼白，無皮疹及皮下出血點，口周發紺，哭鬧時加重，見明顯吸氣性三凹征，兩肺呼吸音粗，可聞及中等量濕性啰音，心率 134次/分，心音有力，律齊，胸骨左緣3～4肋間可聞及4/6級全收縮期吹風樣雜音，心前區可觸及震顫，腹平軟，肝右肋下約3cm可及，質軟，脾左肋下未及，腸鳴音正常，雙下肢無水腫。入院后查血常規WBC 10.0×109/L，N% 58.4%，L% 30.0×109/L，RBC 4.46×1012/L，HGB 99g/L，PLT 391×109/L；肝功能示：ALT 7.2U/L，AST 40U/L，ALP 166U/L，γ-GT 32U/L，TP 54.4g/L，ALB 43.1g/L。CRP 5.0mg/L。心肌酶譜示：LDH 326U/L，HBDH 307U/L，CK 131U/L，CK-MB 14U/L，血氣分析：pH 7.35，PCO222mmHg，PO2105mmHg，HCO3-12mmol/L，BE -12mmol/L。胸片示雙側肺野內見斑片狀模糊陰影，主要沿肺紋分布，心影未見明顯擴大，提示支氣管肺炎；心臟彩超示：①右房室擴大，余各房大小正常，房室間隔連續完整；②三尖瓣可見重度返流信號，速度4.0m/秒，脈壓差66mmHg。二尖瓣可見輕度返流信號，二尖瓣血流圖示E峰大于A峰；③據三尖瓣返流壓差估測肺動脈收縮壓約81mmHg。④左心收縮功能正常，EF77%。提示：三尖瓣重度返流，二尖瓣輕度返流，重度肺動脈高壓。心電圖提示：竇性心動過速；右室肥大。

入院診斷原發性肺動脈高壓、重癥支氣管肺炎，給予治療肺動脈高壓(硫酸鎂、氫氯噻嗪、螺內酯、酚妥拉明）、抗感染，止咳祛痰及吸氧等對癥支持處理，治療1周后復查心臟彩超示：①右房室稍擴大，②三尖瓣可見輕度返流信號，速度2.7m/秒，脈壓差29mmHg。二尖瓣、肺動脈瓣可見輕度返流信號，二尖瓣血流圖示E峰大于A峰；③據三尖瓣返流壓差估測肺動脈收縮壓約39mmHg，提示：二尖瓣、三尖瓣及肺動脈瓣輕度返流，三尖瓣返流速度，中度肺動脈高壓，左心收縮功能正常，EF 74%。治療3周后患兒無氣促，精神食欲好，帶藥出院。

討 論

原發性肺動脈高壓(PPH)是一組以肺動脈壓和肺血管阻力升高伴進行性右心衰竭為主要特征的綜合征。這是一種少見疾病，估計發病率為每年每百萬人口2～3例［1］。根據美國國立衛生研究院制定的標準， 若在靜息狀態下心導管測定肺動脈平均壓(MPAP)＞25mmHg，或在運動狀態下＞30mmHg，并排除了其他循環系統、呼吸系統、結締組織疾病和慢性血栓栓塞性疾病即可診斷PPH。PPH的確診是建立在排除了所有其他繼發因素后的診斷。PPH起病隱匿，臨床表現主要為活動性呼吸困難、氣促、胸悶、胸痛、暈厥等，和肺血栓栓塞癥、冠心病、先天性心臟病等相似，癥狀無特異性，加上發病率較低，臨床上容易誤診漏診。心臟超聲是診斷PAH的最可靠的無創性檢查方法，也是PAH早期篩查的最主要的工具［2］。由于心導管檢查能準確測量肺動脈壓力及肺毛細血管楔壓，并可通過肺小動脈楔入造影，以評估肺血管病變性質，故而心導管檢查對PPH的診斷至關重要。

目前，關于肺動脈高壓的發病機制仍不十分清楚。一般認為肺微小動脈內皮損傷是肺動脈高壓的起始環節，內皮受損功能失調，血管活性物質及細胞因子產生異常，直接作用于血管平滑肌，早期肺血管收縮，后期肺血管壁發生病理改變，導致肺動脈高壓的發生［3］。由于PPH的病因及發病機制尚未闡明，尚缺乏有效的治愈手段，患者預后不良，平均生存時間約3年［4］，目前治療主要有基礎治療(包括吸氧、利尿、強心、抗凝治療)，針對肺動脈高壓的藥物主要有鈣離子拮抗劑、前列環素及其類似物、內皮素受體拮等。肺移植是治療終末期IPAH 的一種有效手段，國外開展的較為成熟，5年存活率47%［5］。

因該病少見，嬰兒更少見報道，提高對本病的認識，了解該病的診斷方法及診斷程序，避免漏診、誤診。

參考文獻

1 李謐，田杰，何健峰，等.兒童原發性肺動脈高壓臨床報告［J］.重慶醫科大學學報，2006，31(6):892-899.

2 鄺土光，代華平.特發性肺動脈高壓的診斷與治療［J］.臨床內科雜志，2008，25(10):659-662.

3 G ham ra ZW，D weik R A.Primary pulmonary hypertension:an overview of epidem iology and pathogenesis［J］.Cleve Clin J M ed，2003，70(1):2-8.

4 樊新生，丁振東，樊颯娟，等.原發性肺動脈高壓的早期臨床診斷和治療［J］.國際內科學雜志，2008，35(7):376-382.

5 高元明，劉雙，顧虹.特發性肺動脈高壓39例臨床分析.中國呼吸與危重監護雜志［J］.2011，10(1):60-63.