異位甲狀旁腺功能亢進癥2例報告

病歷資料

例1：患者，男，61歲，因發現血肌酐、血鈣升高1年余入院。患者1年前因腦出血行有顳頂開顱腦出血血腫清除術，術后出現左側肢體活動不良，圍手術期查體發現血肌酐升高，血鈣＞3.3mmol/L，診斷為腎功能衰竭，并于出院后口服中成藥治療腎功能衰竭，高鈣血癥未予特殊處理。6個月前及2個月前因抽搐伴有意識喪失，持續約15分鐘，給予丙戊酸鈉0.5，2次/日，治療效果佳。6月24日ECT結果考慮異位甲狀旁腺瘤(甲狀腺右葉下方，靠近胸骨上切跡偏右)，給予呋塞米及降鈣處理。今年7月27日在全麻下行頸部探查術，術中未發現新生物，清掃Ⅳ區及部分Ⅴ區軟組織。術后病理示頸部送檢淋巴結5枚呈反應性增生。術后給予預防感染及對癥治療，病情好轉出院。8月27日復查血鈣、肌酐仍高，結果為Ca 3.54mmol/L、Cr 147μmol/L、PTH 756.3pg/ml，患者自發病以來，飲食睡眠可，大便正常，小便頻，夜尿4～5次/晚，尿等待，尿量無異常，體重較前無明顯變化。患者整個病程中無骨痛、乏力癥狀。既往史：自述有冠心病病史3年，自服地奧心血康膠囊、速效救心丸等藥物治療。高血壓病史不詳，自服代文，血壓控制情況不詳。26年前因胃潰瘍行胃大部切除術。有吸煙史20余年，約6～7支/日，已戒煙1年余。無飲酒史。入院查體：BP 141/74mmHg，BMI 20.76Kg/m²，WC 83cm，老年男性，精神差，右側顳部可見一長約20cm弧形手術疤痕，愈合良好，左鼻唇溝變淺，左側口角稍下斜，伸舌居中。頸部偏右可見一長約5cm橫行手術疤痕，甲狀腺無腫大。雙肺聽診呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心率79次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹平坦，上腹正中可見一長約20cm縱行手術疤痕，愈合良好，腹部軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及。左側肢體肌肉萎縮，肌力Ⅱ+級，肌張力略高，左下肢肌力Ⅲ+級，肌張力正常，右側肢體肌力、肌張力正常。足背動脈搏動正常，雙下肢無浮腫，雙巴氏征陰性。輔助檢查：2011年5月泌尿系+雙腎動脈超聲：右腎大小99mm×47mm，實質厚13mm，左腎大小91mm×46mm，實質厚13mm，結構欠清晰，皮質略變薄，左腎下極實質見12mm×10mm無回聲，囊壁見少量鈣化灶，考慮膀胱炎，提示雙腎輕度病變，左腎囊腫病囊壁鈣化，雙腎動脈血管彈性減退。血鈣3.54mmol/L，尿酸607μmol/L，BUN 8.80mmol/L，Cr 142.9μmol/L。2011年6月血鈣3.45mmol/L，尿酸548μmol/L，Cr 138.9μmol/L。ECT：結合臨床，考慮異位甲狀旁腺腺瘤(甲狀腺右葉下方，靠近胸骨上切跡偏右)。2011年7月頸部及胸部CT平掃：考慮甲狀腺右葉下極囊腫，氣管右側鈣化并軟組織腫塊，雙肺肺大泡，右肺少許炎癥并纖維灶，冠狀動脈鈣化。頸部超聲：甲狀腺多發囊腫(右側葉厚1.3cm，左葉1.4cm，峽部0.3cm，腺體內見多個囊性結節，大者位于左葉0.5cm×0.3cm)，右鎖骨上實性腫塊1.6cm×1.2cm，實性低回聲，欠規則，內見較豐富酚酯狀血流信號，未見明顯腫大的甲狀旁腺。2011年8月血生化：血鈣3.54mmol/L，Cr 147.0μmol/L，PTH 756.30pg/ml。2011年9月血生化(急查)：Ca 3.42mmol/L，K 3.49mmol/L，P 0.59mmol/L。入院系列：AKP 181U/L，GLB 33.4g/L，UA 496μmol/L，Cr 157μmol/L，Ca 2.93mmol/L均升高，ALB 34.0g/L，K 3.48mmol/L略降低，PTH 899.5pg/ml。血常規：RBC 3.12×1012/L，HGB 91.9g/L。甲狀旁腺ECT(采集方式：動態采集)：考慮異位甲狀旁腺腺瘤(右側鎖骨胸骨端后方，緊靠鎖骨)。9月11日血鈣2.93mmol/L，尿酸441μmol/L。診療經過：入院后給予積極完善各項必要的輔助檢查，給予密蓋息50IU，皮下注射，2次/日，速尿20mg，靜脈注射，1次/日，將鈣治療5天后復查血鈣較前降低，繼續應用密蓋息及速尿，同時給予改善循環及對癥治療。入院后第2天再次出現抽搐，持續約3分鐘，給予地西泮10mg肌注后逐漸緩解。入院后請相關科室(放射科、普外科)會診討論，討論后意見：該患者的診斷為原發性甲狀旁腺功能亢進、異位甲狀旁腺腺瘤甲狀旁腺腺瘤為良性病變，首選手術治療。

例2：患者，女，62歲，因雙下肢疼痛、乏力3個月，面部浮腫2個月入院。患者3個月前無誘因出現雙下肢乏力、疼痛不適，右側明顯，2個月前右面頰浮腫，下肢乏力加重，1個月前雙下肢乏力，并因疼痛、乏力不能行走。當地查血鈣較高，考慮“高鈣危象”，應用唑來膦酸、鮭魚降鈣素治療，血鈣恢復正常。查PTH極高，縱膈見囊性占位，同時合并高血糖、腎功不全。既往史：既往有縱膈占位2年。入院查體：老年女性，精神不振，自主體位。結膜蒼白，右側面頰部水腫。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心率82次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹部軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，肝腎區無叩擊痛。四肢肌力、肌張力正常，雙下肢凹陷性水腫。院外輔助檢查：2011年5月10日肝腎功：ALP 413.9U/L、白蛋白29.9g/L、鈣4.4mmol/L、離子鈣2.14mmol/L、BUN 22.57mmol/L、Cr 202.4μmol/L、HBG 92g/L、血沉91mm/小時、HbA1C 7.4%。PTH 471.2pmol/L。甲狀腺功能：正常。胸部CT：上縱膈囊性占位病變。輔助檢查：GGT 190U/L、AK 399U/L、ALB 33.8g/L、BUN 10.22mmol/L、K 3.33mmol/L、CO2-CP 16.6mmol/L、Ca 2.21(2.0～2.6)、Mg 0.39(0.65～1.1)、HBG 87.3g/L、PTH 3754pg/ml(15～65)，尿路感染。右髂骨平片：右髂骨下緣毛糙，雙股骨骨松。ECT：上縱膈氣管右旁見類圓形低密度影，邊界清晰，其周邊見不同程度放射性攝取，考慮上縱膈異位甲狀旁腺腺瘤囊性變可能性大。TC-12：僅鐵蛋白略高。后轉入胸外科行手術治療：術后PTH降至700pg/ml，復升至1000pg/ml以上，故又轉入內分泌科，考慮手術未切除干凈，再次行MIBI實驗，但ECT室考慮術后有炎癥可影響結果，可20天后復檢。但病人走路步態蹣跚、無力，請神經內科會診：左手霍夫曼征(+)，考慮頸椎病，巴氏征(-)，提示頸椎病未致脊髓受壓，三角肌、面神經、肱肌肌力等正常，髂肌無力，考慮與頸椎、腰椎有關。查肌電圖：神經源性損害，給予營養神經、肌肉等藥物。

討 論

原發性甲狀旁腺功能亢進(PHPT，簡稱甲旁亢)是由于甲狀旁腺激素(PTH)的合成和分泌過多所引起的一系列疾病，可累及機體多個器官，常導致骨骼、腎臟、消化系統、神經系統病變和鈣磷代謝紊亂［1］。該病的主要特點是相對性的不適當PTH分泌，表現為高血鈣對大多數腺瘤無抑制作用或PTH分泌的鈣調定點有改變［2］，使抑制PTH分泌所需的鈣濃度比正常人高得多。甲旁亢患者中85%為甲狀旁腺腺瘤引起，且絕大多數為單發，其中異位甲狀旁腺腺瘤(EPA)約10%，異常位置多是下甲狀旁腺，其發育來源為胚胎期的第3對腮腺，在發育期與胸腺一同向下移動，中途可停頓在縱膈、頸動脈鞘、氣管食管溝、胸骨上窩或胸腺附近［3］。

因此，當臨床上遇到有反復發作的泌尿系結石、原因未明的骨質疏松、原因未明的惡心、嘔吐，久治不愈的消化性潰瘍、復發性胰腺炎，高尿鈣伴或不伴高血鈣，都應考慮到PHPT的可能性，反復測定血鈣和PTH。

參考文獻

1 Hamdy NA.A patient with persistent primary hyperparathy midism due to a second ectopic adenoma［J］.Nat Clin Pract Endocfind Metab，2007，3(3):311-315.

2 Malberti F，Farina M，Imbasciati E.The PTH-calcium curve and the set point of calcium in primary and secondary hyperparathyroidism.Nephrol Dial Transplant，1999，14:2398-2406.

3 紀祥，邱國時，呂建廣.甲狀旁腺腺瘤的CT診斷［J］.影像診斷與介入放射學，2005，14(4):221-222.