先天性巨結腸癥174例的診治分析

李愛軍，樊 娟，孫傳瑋，楊忠剛，李索林

（1.河北北方學院附屬第一醫院小兒外科，河北張家口 075000；2.河北北方學院附屬第一醫院麻醉科，

河北張家口 075000；3.河北醫科大學第二醫院小兒外科，河北石家莊 050000）

·臨床研究·

先天性巨結腸癥174例的診治分析

李愛軍1，樊 娟2，孫傳瑋1，楊忠剛1，李索林3*

（1.河北北方學院附屬第一醫院小兒外科，河北張家口 075000；2.河北北方學院附屬第一醫院麻醉科，

河北張家口 075000；3.河北醫科大學第二醫院小兒外科，河北石家莊 050000）

Hirschsp lung病；診斷；治療

先天性巨結腸癥（Hirschsprungˊs disease，HD）是小兒常見的腸道發育異常，居消化道畸形的第2位。HD是由于腸道末端黏膜下和肌間神經叢內神經節細胞缺如或發育不良引起的，根據病變長度分為短段型、常見型和長段型，治療HD常用術式有多種。為深入了解不同手術方法的治療效果，對我院2000年7

月—2010年6月收治的HD患兒進行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料：先天性巨結腸癥患兒174例，男性148例，女性26例，男女之比5.7∶1，年齡1個月～6歲，平均（2.84±0.32）歲。均表現為腹脹和頑固便秘，需要開塞露或洗腸協助排便，75%患兒有出生后胎便排出延遲病史。全部經鋇灌腸造影、手術及病理組織學確定診斷，其中常見型150例、短段型13例，長段型9例和全結腸型2例。

1.2 手術方法：根據病變類型采用單純經肛門直腸內拖出術、開腹Ikeda根治術或腹腔鏡輔助改良Soave手術。

1.2.1 經肛門直腸內拖出術：適用于短段型和常見型HD。患兒年齡應在3歲以內，對新生兒和小嬰兒較為合適。經肛門在齒狀線上直腸后壁0.5～1.0cm、直腸前壁2～3cm環斜行切開黏膜，在黏膜下游離，前壁游離5～6cm、后壁游離3～4cm后切開直腸壁肌層，沿直腸壁處理直腸側韌帶并環切直腸肌鞘一周。將后壁肌鞘縱行切開至齒線上0.5cm，部分切除兩翼并向兩側分開呈“V”形。經肛門向下牽拉直腸，切斷結扎直腸和乙狀結腸系膜血管，達正常結腸段。切除病變段，將正常結腸遠端與直腸齒狀線切緣間斷縫合，并留置肛管。

1.2.2 Ikeda根治術：開腹后分離直腸后間隙，游離乙狀結腸、降結腸和切除病變結腸；直腸上端用直角鉗夾住，結腸殘端暫時閉合。擴張肛門，在齒線平面切開肛管后壁，結腸由此切口拖出，結腸后壁與肛管后壁吻合；在平行直腸上端處將結腸前壁切開約1/2周徑，直腸后壁上端與切開之結腸下段前壁靠攏對整縫合數針固定。經肛門直腸內放入環形鉗夾器，一葉放入結腸內，另一葉放入直腸內，其頂部應超過結腸直腸縫合間隔，直腸前壁上緣與切開結腸前壁上緣對齊間斷縫合2層，當夾鉗脫落后，形成一新的腸腔，其吻合線如“Z”形。

1.2.3 腹腔鏡輔助改良Soave手術：臍中心切開穿置第1個5mm Trocar，建立CO2氣腹，壓力設定7～9mmHg，放入5mm 30°腹腔鏡，鏡下分別于左、右中腹穿置第2個5mm Trocar，全面探查腹腔，切取漿肌層活檢確定病變部位及切除范圍。超聲刀游離病變結直腸，離斷直腸后系膜和側韌帶中上1/3。經肛門的齒線上方0.5～1.0cm處環形切開直腸黏膜并向上游離，達盆腔斷面時，切開直腸肌鞘，拖出游離結腸切除；將正常結腸的全層與齒線上方黏膜用可吸收線縫合。

1.3 隨訪內容：通過門診復查、書信、電話或E-mail等形式進行隨訪，常規直腸指診檢查，部分復查鋇灌腸。采用肛門功能臨床評分標準［1］進行術后排便功能評定，優（5～6分），良（3～4分），差（0～2分），見表1。

表1 排便功能臨床評分標準（6分法）

偶有污便（1次/1～2周）3經常污便（1次以上/周）2經常污便+稀便失禁1完全失禁0

2 結 果

2.1 手術情況：短段型13例和常見型69例HD采取單純經肛門直腸內拖出術；常見型44例、長段型4例和全結腸型2例HD開腹行Ikeda根治術；常見型37例和長段型5例HD在腹腔鏡輔助下完成改良Soave手術。Ikeda術后出現切口感染2例、粘連性腸梗阻2例、腹盆腔出血1例、尿潴留5例和新生兒因術后并發小腸結腸炎及吻合口漏死亡1例；單純經肛門直腸內拖出術后3例出現暫時性吻合口狹窄和1例吻合口漏；腹腔鏡手術后僅3例肛周濕疹，經對癥處理后痊愈。

2.2 術后排便功能恢復情況：174例HD獲得隨訪。肛門直腸功能恢復情況隨著術后時間的延長，排便功能逐漸恢復，見表2，3。各種術式在各時段排便功能差異均無統計學意義（P＞0.05）。手術6個月后各組病兒肛門直腸功能均恢復正常。

表2 術后1～3月各種術式排便功能恢復情況

表3 術后4～6月各種術式排便功能恢復情況

（例數）術式例數優（5～6分）良（3～4分）差（0～2分）單純經肛門82 61 18 3 Ikeda術50 38 11 1腹腔鏡組42 28 14 0

3 討 論

HD又稱無神經節細胞癥（aganglionosis），是由于多種原因造成胚胎期神經節細胞在消化道移行受阻，遠端腸管缺乏神經節細胞而發生持續痙攣性收縮、狹窄造成功能性腸梗阻，繼發近端結腸擴張、肥厚甚至細胞退化變性，而出現一系列臨床癥狀和體征。HD存在性別差異，以男性患者為主［2］。本組資料174例中男性占85.0%，病理類型也以常見型為主（86.2%）。131例有出生后48h無胎糞排出病史，并有腹脹和嘔吐；嬰幼兒期主要表現為頑固性便秘和腹脹。所有患兒鋇灌腸造影檢查均顯示典型的擴張、移行和狹窄段。

HD傳統手術方法經歷了一系列的發展和演變［3］。Swenson手術采用病變結直腸切除后結腸肛門吻合術根治本病，但早期由于此術式在盆腔廣泛分離，損傷大，出血多，病死率高，尿潴留、術后污糞、吻合口瘺、盆腔腹腔感染、切口感染甚至盆神經損傷致陽痿等并發癥較高。Duhamel手術為直腸后拖出結腸肛門吻合術，雖保留直腸前壁而對排尿、性功能起到保護作用，但術后直腸形成盲袋、結直腸間隔造成“閘門綜合征”，影響排便功能。Soave手術直腸內拖出結腸肛門吻合術，保留盆腔腹膜返折以下直腸肌鞘，該術式不需游離直腸和解剖盆腔，對盆腔侵襲更小，但殘留的直腸肌鞘由于沒有神經節細胞影響直腸排空，術后便秘發生率較高［4］。直腸后結腸拖出、直腸結腸“Z”形吻合術；不封閉直腸殘端，直腸結腸前、后壁均直接吻合，呈前高后低錯位狀，其間的雙層腸壁“隔板”隨腸夾脫落徹底消除，重建直腸腸腔容量增大，寬闊通暢、無盲袋、無閘門、無吻合口狹窄；既保留直腸前壁排便反射，又借助結腸后壁正常蠕動推進糞便排出，其解剖及功能接近生理狀態［5］。本組常見型44例、長段型4例和全結腸型2例HD的開腹手術均采用Ikeda術式。雖取得較好療效，但術后出現切口感染2例、粘連性腸梗阻2例、腹盆腔出血1例、尿潴留5例和新生兒因術后并發小腸結腸炎及吻合口漏死亡1例。因此，Ikeda手術創傷相對大，術中出血多，新生兒不易耐受，特別是需在腹腔內做低位開放式腸吻合，存在腹腔感染或吻合口漏之虞，目前已逐漸被腹腔鏡輔助手術所取代。

傳統手術創傷大、恢復時間長、術后并發癥也多。隨著微創外科技術的進步，1995年Georgeson等［6］采用腹腔鏡輔助巨結腸根治術，借助腹腔鏡游離病變結腸，經肛門直腸內拖出、切除游離結腸，將正常結腸的全層與齒狀線上方黏膜縫合吻合。1998年De La Torre-Mondragon等［7］在腹腔鏡輔助手術中偶然發現單純經肛門直腸內也可以將結腸拖出，手術的優點是術中避免開腹，手術創傷更小，開始了從會陰方向游離直腸乙狀結腸的途徑。本文短段型13例和常見型69例HD采用單純經肛門直腸內拖出巨結腸根治術，僅出現暫時性吻合口漏1例和吻合口狹窄經非手術治療痊愈3例。因此，該術式操作簡單，不損傷盆神經和肛門括約肌，手術時間短，對患兒的創傷較小，減少了腹腔污染的機會，術后腸功能恢復快，最大限度地保留了肛門的排便控制功能，外形美觀且并發癥少。但對于年長兒常見型和長段型HD不能單純經肛門直腸內拖出術者，腹腔鏡輔助手術是其最佳治療方式。本組37例常見型和5例長段型HD經歷腹腔鏡手術，術后均恢復良好。顯示腹腔鏡輔助手術可通過活檢明確無神經節腸管的范圍，能夠充分游離結腸實現病變腸管的根治切除，并且在二級血管水平離斷結腸系膜，腸管血運好，是單純經肛門手術不可取代的［8］。因此，腹腔鏡手術改變了傳統的手術途徑，但維持了經典巨結腸根治術的手術原理，手術創傷輕，手術瘢痕小，術后恢復快，腹腔干擾小，粘連性腸梗阻發生率低，超聲刀游離腸系膜使手術出血量少，在嬰幼兒期可獲得徹底的早期治療，減輕了患兒的痛苦，減少了巨結腸癥引起并發癥的發生率，提高了新生兒和小嬰兒對手術的耐受性。

本研究提示各種術式遠期排便功能差異無統計學意義，從巨結腸根治術的演變可以看出，手術不斷向著對腹腔和盆腔侵襲更小，對肛門直腸的游離操作更精細方向發展，腹腔鏡技術對巨結腸根治術的改良起到巨大的推動作用。總之，我們認為短段型和常見型HD可行單純經肛門直腸內拖出巨結腸根治術，嚴重常見型和長段型HD應行腹腔鏡下輔助改良Soave根治術，對于全結腸型HD仍需開腹行經典Ikeda式根治術。

［1］ 李玉，王慧貞.實用小兒外科學［J］.北京：人民衛生出版社，2001：990-995.

［2］ 王果，李振東.小兒外科手術學［M］.2版.北京：人民衛生出版社，2011：339-353.

［3］ ENGUM SA，GROSFELD JL.Long-term results of treatment of Hirschsprungˊs disease［J］.Semin Pediatr Surg，2004，13（4）：273-285.

［4］ KECKLER SJ，YANG JC，FRASER JD，et al.Contemporary practice patterns in the surgical management of Hirschsprungˊs disease［J］.JPediatr Surg，2009，44（6）：1257-1260.

［5］ 劉貴麟，王燕.結-直腸“Z”形吻合術治療先天性巨結腸遠期療效分析［J］.中華小兒外科雜志，2001，22（5）：263-264.

［6］ GEORGESON KE，FUENFER MM，HARDIN WD.Primary laparoscopic pull-through for Hirschsprungˊs disease in infants and children［J］.JPediatr Surg，1995，30（7）：1017-1022.

［7］ DE LA TORRE-MONDRAGON L，ORTEGA-SALGADO JA. Transanal endo-rectal pull-through for Hischprungˊs disease［J］.JPediatr Surg，1998，33（8）：1283-1286.

［8］ 張金山，李龍.腹腔鏡輔助巨結腸根治術相關問題的探討［J］.中華小兒外科雜志，2010，31（10）：784-786.

（本文編輯：趙麗潔）

R574.62

B

1007-3205（2012）03-0355-03

2011-10-12；

2012-01-16

2009年度張家口市科技研究與發展指導計劃（0921079D）

李愛軍（1974-），男，河北陽原人，河北北方學院附屬第一醫院主治醫師，醫學學士，從事小兒外科疾病診治研究。

*通訊作者。E-mail：lisuolin@263.net

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.03.046