血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤12例臨床病理分析

雷愛媛 王勇偉 闕曉華

浙江省松陽縣人民醫院 松陽 323400

廖旭慧

浙江省麗水市人民醫院

血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤是一種外周T細胞淋巴瘤，占所有外周T細胞淋巴瘤的15%～20%，屬少見類型。該病的特征為系統性疾病，多形性浸潤累及淋巴結、伴有明顯的高內皮血管和濾泡樹突細胞的增生。在REAL和WHO分類中被定義為一類來源于成熟T細胞的惡性腫瘤，以往由于病例少，對該病的病因、病理生理、臨床特點的認識較為有限[1]。現將我院和麗水市人民醫院診治的12例血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤進行臨床病理特征觀察分析，以期為臨床工作提供支持。

1 資料與方法

1.1 一般資料 12例血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤患者，其中男8例，女4例，年齡43～84歲，平均64.3歲；均表現為全身淋巴結腫大及發熱，伴有肝腫大9例，伴有脾腫大7例，伴有皮疹6例，伴有溶血性貧血5例，伴有多克隆高丙種球蛋白血癥4例；乳酸脫氫酶升高10例，血清中hs-CRP升高6例。

1.2 方 法 送檢組織均為淋巴結組織，固定于4%中性甲醛液中，石蠟包埋，常規脫水、透明、HE染色，明確診斷。對標本進行免疫組化染色，采用SP法，操作嚴格按說明書進行；選用的抗體有CD3、CD4、CD20、CD21、CD10、Bcl-6、CXCL-13、Ki67。同時對標本進行原位雜交檢測EB病毒（EBV）編碼的小分子RNA（EBER）。

2 結果

2.1 大體觀察 均為淋巴結標本，直徑2.5～5cm，外膜光滑，無明顯的異常。

2.2 組織病理學觀察 組織病理學觀察顯示淋巴結結構破壞，邊緣區可以見到殘存的濾泡，副皮質區腫瘤細胞彌漫性浸潤，細胞小至中等大小，胞質淡染，胞膜清楚，淋巴細胞有輕度異型性。部分淋巴細胞夾雜小的、反應性的淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞和濾泡樹突細胞。部分病例可見同心圓血管，管壁玻璃樣變性，可見小-中異型透明T細胞。少數病例可見到增生的生發中心。

2.3 特殊處理 12例患者CD3、CD4均陽性；CD20均陰性，濾泡樹突細胞CD21陽性，并顯示出明顯的圍繞血管的特征，6例患者CD10彌漫陽性，6例BcL-6彌漫陽性，11例CXCL-13彌漫陽性，Ki67陽性率30%～85%，原位雜交顯示，EBER少量較大細胞陽性。

3 討論

血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤是一種較為少見的病變，常發生于老年人，主要表現為全身性病變，10%轉變成彌漫大B細胞淋巴瘤或其他類型的白血病。

3.1 臨床特征 本組血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤以老年男性居多，為中高度惡性，臨床特征為全身淋巴結腫大、肝脾腫大、發熱、皮疹、溶血性貧血和多克隆高丙種球蛋白血癥等，多伴有自身免疫現象，臨床不多見[2]。該病早期臨床表現常不典型，易造成誤診，延誤治療[3]。研究發現，乳酸脫氫酶在淋巴瘤中表達升高[4]。

3.2 組織學特征及免疫表型 該病主要發生于淋巴結內，形態多變，光鏡診斷重復性差，其形態特征有：①淋巴結結構破壞，可有殘存、燒光或萎縮的濾泡；②腫瘤細胞在副皮質區灶性或彌漫性浸潤，瘤細胞以中等大小為主，胞質淡染，胞核一般呈圓形或橢圓形，染色質細粉塵樣；③增生的小血管呈樹枝狀常伴血管內皮細胞的腫脹，周圍可以出現成簇成團的胞質空亮的淺染細胞，胞核通常為圓形或不規則形，大小不等；④背景細胞多樣，包括免疫母細胞、漿細胞、小淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、嗜中性粒細胞、上皮樣細胞等[5]；⑤部分可見少量壞死。

3.3 鑒別診斷 血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤要與T細胞淋巴瘤的非特殊型進行鑒別。后者淋巴細胞呈彌漫性浸潤，多數細胞中至大細胞，呈多形性，染色質多或泡狀，核仁明顯，核分裂像多，常有透明細胞和R-S樣細胞，少數病例以小淋巴細胞為主，核形不規則，內皮細胞肥大的小血管增多。背景中伴有炎性成分。免疫表型表現為T細胞源性，CXCL-13陰性是鑒別的重要依據。

[1]劉寧娜，袁勇，賀清波，等.血管免疫母細胞性淋巴結病/淋巴瘤的回顧性分析[J].臨床與實驗病理學雜志，2003，19（5）:468-470.

[2]邵尉，謝志泉.血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤1例[J].廣東醫學，2007，28（11）:1732.

[3]王福旭，張學軍，潘凌，等.伴有自身免疫性溶血性貧血及純紅系再生障礙性貧血的血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤[J].中國實驗血液學雜志，2007，15（4）:862-865.

[4]張妍，高艷紅，向榮，等.淋巴瘤患者血清乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、總蛋白及白蛋白水平變化[J].軍醫進修學院學報，2010，31（12）:1171-1172，1183.

[5]唐雪峰，李甘地，李亞林，等.血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤臨床病理研究進展[J].臨床與實驗病理學雜志，2008，4（5）:596-598.