肺出血-腎炎綜合征影像學表現與診斷

楊漢玖，蔣 瑾，李 曼，鐘 智，朱穆勝

(1.遵義醫學院2010級在讀研究生，貴州 遵義 563003;2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院放射科，四川 成都 610072;3.川北醫學院2010級在讀研究生，四川 南充 637007;4.川北醫學院2011級在讀研究生，四川 南充 637007;5.四川省醫學科學院·四川省人民醫院城東病區放射科，四川 成都 610000)

肺出血-腎炎綜合征過去一直被認為屬于少見 病，現在由于［1～3］多種先進診斷方法應用于臨床，過去曾被認為少見病有明顯增多趨勢。該病病情兇險，有研究［4，5］顯示未經治療患者病死率高達96%左右。我們收集2007～2011年四川省腎臟病中心收治的21例肺出血-腎炎綜合征患者的臨床資料，分析影像學表現，探討對臨床診斷與治療的意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料 21例年齡(43±17.57)歲，男12例，女9例。發病時間15天至5月。有咳嗽、氣促等類似上呼吸道癥狀13例、合伴發熱11例、咯血12例。有吸煙史8例。21例有不同程度血尿、肉眼血尿7例(33.3%)、蛋白尿20例(95%)，其中有13例達到腎病綜合征診斷標準;中度貧血15例(71.1%)。Hb平均(81.65±23.37)g/L，最低39 g/L;21例均有不同程度腎功能損害;少尿與無尿4例。抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性3例，均為pANCA。腎臟活檢15例(71.4%)，8例為新月體腎小球腎炎、1例為硬化性腎小球腎炎，其余均有輕微病變、輕度系膜細胞增生及細胞性或細胞纖維性新月體腎炎(大新月體＜50%)，5例有腎小球纖維素炎樣壞死。8例免疫熒光為典型IgG沿毛細血管壁線樣沉積，1例IgA在系膜區和(或)毛細血管壁沉積，3例并發其它腎小球腎炎，腎小球有免疫復合物沉積。治療及轉歸:21例中經治療癥狀減輕后出院 13例(腎臟存活)、2例進入終末期腎病(ESRD)。治療過程中死亡8例，直接原因均為呼吸衰竭、5例死于嚴重肺部感染、3例死于肺泡出血。

1.2 影像學檢查 21例均攝胸片(后前位立位胸片)，其中攝片2次16例;21例中攝臥位床旁前后位胸片14例，2次9例、3次5例。有14例做CT胸部掃描，其中強化2例，14例中有3例做兩側CT掃描，有1例做三次CT掃描。

2 結果

2.1 影像學表現與病變嚴重程度 ①X射線胸片(后前位立位胸片、臥位前后位床旁胸片):21例胸部平片均有類似支氣管炎樣表現(尤以右側為主);有斑點影與斑影18例、斑影有融合似呈斑片樣改變及“肺炎”樣改變9例;有結節似呈塊影改變及“似占位性病變如腫瘤”樣改變10例(結節影內有空腔或空洞樣改變7例)。有似“肺水腫”樣改變5例(彌漫性肺水腫4例、中心性1例);21例中有一側胸腔內少量積液3例;心臟影增大9例(超聲檢查發現心包內少量積液3例)。②CT掃描:14例有結節似呈塊影改變及“似占位性病變如腫瘤”樣改變10例(結節影內除空腔或空洞樣改變外，可見空泡征7例)。5例有似“肺水腫”樣改變(其中單側2例、雙側3例);3有胸腔內積液例，2例有心包積液。

8例死亡病例中有影像學(X射線與CT掃描)“肺水腫”樣改變5例，另外3例有斑影有融合似呈斑片樣改變及“肺炎”樣改變;其中有4例有斑影融合呈斑片及“肺炎”樣改變，病情進展發生影像學“肺水腫”樣改變。經治療后癥狀減輕后出院13例中，首診誤診為肺內占位性病變如腫瘤10例，3例多次CT掃描仍誤診(其中2例做強化)。

2.2 影像學表現與誤診 21例影像學(X射線攝片、CT掃描)檢查首次均誤診。往往始發多為不同程度“感冒”癥狀，治療后時好是壞、此時出現不同程度血尿、肉眼血尿、蛋白尿，隨后出現影像學表現類似“支氣管炎”樣改變;還可表現為斑點影與斑影、斑影有融合似呈斑片樣改變及“肺炎”樣改變(多為多葉多段改變);也可出現結節似呈塊影改變及“似占位性病變如腫瘤”樣改變。此時如沒有發生典型咯血癥狀極易誤診為肺炎、肺內占位性病變如腫瘤等，假如此時治療及時可以出現病情反轉、如果仍未得到及時診斷治療，易出現影像學表現“肺水腫”樣改變，此時病情危重，本組8例死亡病例與之相符。在有咯血癥狀與腎臟病變檢查資料后2次胸片檢查考慮肺出血-腎炎綜合征10例。

3 討論

肺出血-腎炎綜合征系內科危重急癥，主要是循環中抗腎小球基底膜抗體或抗腎小球基底膜病(Goodpasture's disease，GBM)抗體在腎臟或肺組織中沉積、導致肺出血與急性腎小球腎炎改變，該病屬于［6～8］自身免疫性疾病范疇。傳統經典的肺出血-腎炎綜合癥主要指GBM，系自身免疫性疾病;肺出血-腎炎綜合征首診在1919年由Goodpasture首先在尸體解剖中發現致死性肺出血與腎小球腎炎同時并存。1930年有零散臨床病例報道及包括咯血、腎小球腎炎、貧血等而稱綜合癥。1958年Stanton和Tange為該病命名為 Goodpasture綜合癥。國內1965年陶仲為等首例報道。1967年Lerner等發現抗-GBM抗體在其中的致病作用，故后來多數學者主張將Goodpasture綜合癥命名嚴格限制在同時具備以下3個條件:①肺出血，②腎小球腎炎，③循環中抗-GBM抗體陽性。近年來Goodpasture綜合癥有逐漸被抗-GBM抗體陽性疾病一詞替代，其中包括Goodpasture綜合癥和Goodpasture病及有腎小球腎炎和循環中有抗-GBM抗體陽性而沒有肺出血等。現在研究［3］顯示肺出血-腎炎綜合癥更多的患者為ANCA相關小血管炎所致，上述占肺出血-腎炎綜合癥80%以上，余下20%含ANCA相關小血管炎、抗GBM病、系統性紅斑狼瘡、系統性硬化、Wegener肉芽腫、過敏性紫癜、多發性結節抗磷脂綜合癥、血栓性微血管病、冷球蛋白血癥、流行性出血熱、膽固醇結晶栓塞、藥物性血管炎等，均屬于肺出血-腎炎綜合征這一類自身免疫性疾病。有研究報道［4］發病率1/萬。有研究［8］顯示對7年中500例ANCA陽性小血管炎研究［9］發現肺組織受累約82%，其中發現典型肺出血者約56%。肺出血-腎炎綜合征確診通常根據臨床表現(如尿中查到紅細胞、顆粒管型及蛋白管型，痰中查到含鐵血黃素細胞)，影像學表現等可作出初步診斷。除臨床表現外、借助影像學改變對其正確診斷是臨床最常用方法;提高對病變的認識、重視影像學表現是解決［10］本病正確診斷的關鍵。

肺出血-腎炎綜合征影像學改變與其病理改變相適應及以肺組織為主，其次可發生胸膜、心臟改變如心包積液等。有報道甚至可發生腦出血、彌漫性腦梗塞、小腸［11，12］出血等均尸檢后發現。胸部影像學改變與發病特點和病程有明顯關系［13］。發病早期X射線胸片與CT胸部掃描可以正常;病情發展胸部影像可以表現出類似“支氣管炎、肺炎”樣改變，影像征象有兩側中下肺紋理增多、增粗，其內可見點影改變，CT掃描可以滲出樣改變的點斑影;發生咯血后胸部影像［14］可以表現除類似“肺炎”樣改變外、還可以形成類似“肺水腫”改變，在肺內出現斑片影、斑片影融合形成片影甚至發生如“肺水腫”等，此時病死率極高;發生咯血后如有臨床干預性治療發生、此時胸部影像變化明顯(最易發生影像學誤診)，除類似“肺炎”樣改變外、還可有類似為“結核，空洞性病變如結核、真菌，肺內占位性病變如腫瘤等”，表現為滲出或增殖樣改變如似球形病灶，病灶內可以發生空腔樣改變、球形病灶可以單發也可以多發，滲出與增殖病灶合伴纖維化樣改變等;有臨床干預性治療發生后病變出現反復、病程延長時，此時肺部改變往往為兩肺葉間質性纖維化改變、往往合伴肺氣腫或肺大泡等;胸膜改變可發生胸膜腫厚、胸腔積液等;心臟改變多變現為心影增大、超聲檢查發現少量心包積液等;腎臟影像學改變不如肺組織明顯，在發生尿毒癥后CT掃描腎皮質可以發生變薄樣改變。

本病目前所面臨最大難題是嚴重誤診與漏診帶來的［15］高病死率現狀，首診正確率極低。及時正確診斷與治療預后往往較好，反之后果嚴重。本病分重癥與輕癥，重癥發展迅速且病情兇險病死率高;綜上所述肺出血-腎炎綜合征系內科危重急癥，影像學診斷肺出血-腎炎綜合征雖然有困難、但如重視對本病了解、認真分析影像學如胸片、CT征象變化、特別是注意對多次影像學資料對比、觀察影像征象變化規律等，正確診斷不難［16］。

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