非感染慢性顱內壓增高患兒的臨床分析

魯蕭

顱內壓增高是指平臥時兒童臥位超過100mmH2O，依據顱高壓發生的急緩，臨床上通常分為急性和慢性顱高壓。凡急性起病，癥狀和體征于1～3d達高峰，伴有生命體征改變者，稱為急性顱高壓。凡起病緩慢，顱內高壓的癥狀和體征相對穩定，早期無生命體征改變稱為慢性顱高壓。引起顱高壓原因復雜，常見有顱內占位病變、顱內感染、血管性疾病等引起。影像學及腦脊液檢查對顱高壓的診斷起重要作用，但當僅有顱高壓癥狀，早中期無顱內影像學改變及腦脊液常規生化異常的慢性顱高壓診斷較為困難。本文對31例無影像學 (CT或MRI)及腦脊液常規生化異常改變病例臨床資料進行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本院31例無影像學 (CT或MRI)及腦脊液常規生化異常改變患兒，其中男14例，女17例，年齡3～6歲，平均4.6歲;有上呼吸道感染病史5例，有血管性頭痛2例，其余均無特殊病史。

1.2 臨床表現 頭痛、嘔吐是最常見癥狀，本組31例中有不同程度頭痛28例，嘔吐18例，噴射性嘔吐4例，其余14例為非噴射性;視力減退21例，其中復視2例;暈厥2例，癲癇發作1例，眼底檢查異常29例，視盤水腫20例，眼底血管滲血3例，眼底血管分布異常 (稀少)1例，腦膜刺激征陽性2例。均無發熱及椎體束征。

1.3 實驗室檢查 腰穿腦脊液壓力200～299mmH2O 11例，300～399mmH2O 15例，＞400mmH2O 5例。腦脊液生化檢查蛋白、糖、氯化物均正常，腦脊液常規檢查正常，腦脊液均作病原學檢查、涂片及培養未發現異常，鉤體凝溶試驗檢查31例中有2例為陽性，其余均為陰性。31例作風濕及免疫檢查，1例抗核抗體陽性，其余均正常，梅毒及HIV抗體檢查陰性。

1.4 輔助檢查 顱腦CT或MRI檢查早期均未見腦實質及腦室異常，未見炎癥水腫及占位性病灶，2例發病4周后MRI發現交通性積水。腦血管成像檢查 (MRA或DSA)發現1例枕部動靜脈瘺，1例腦內大動脈主干狹窄，分支減少，腦底廣泛側支循環形成，一側靜脈竇不顯影。核素腦脊液及腦室顯像檢查有3例腦脊液吸收引流明顯遲緩，而腦室并無擴大。

2 結果

符合良性顱內壓增高癥Dandy診斷標準并追蹤一年無進一步惡化病例20例，3例給予激素、醋氮酰胺及脫水好轉，1例顱內壓超過300mmH2O者行腦室腹腔引流術痊愈，腦部血管病變2例，鉤體凝溶試驗確診鉤端螺旋體病2例，青霉素及激素治療后痊愈。交通性腦病積水3例，腦室腹腔引流術好轉。

3 討論

顱內高壓病因復雜且較為常見。通過病史，腦脊液檢查及頭部CT或MRI診斷并不困難，當顱腦CT或MRI及腦脊液常規生化檢查正常的非顱內感染引起的顱高癥診斷則較為困難，應做較為詳細的檢查，影像學上可做增強CT或MRI，血管成像方面MRA或全腦DSA，腦脊液分泌功能上可作核素腦室顯像檢查。慢性顱高壓癥臨床表現較為復雜，不僅表現為頭痛、嘔吐、視盤水腫的顱內高壓癥的三主征。全頭痛仍為最常見癥狀，31例中有28例有不同程度的頭痛，占90.3%;眼底改變29例，占93.5%，主要表現為視盤水腫，視盤萎縮，滲血及血管分布的異常，視力改變亦較常見，有21例有視力減退，占67.7%;嘔吐多表現為非噴射性嘔吐;部分首發癥狀為癲癇及發作性暈厥。

3.1 本組病例中良性顱內壓增高癥最多見 有18例，占58.1%，據報道90%找不出確切原因［1］。診斷良性顱內壓增高癥需要做詳細檢查，長期的臨床觀察后才能確診，其主要特點:(1)臨床表現均為顱內壓增高的癥狀及體征。(2)沒有明顯神經系統體征。(3)腦脊液及影像學正常。(4)排除視盤水腫的顱外任何原因及腦室系統梗阻或一切占位病變。其治療首先采用保守治療，可予降顱壓、激素、減少腦脊液分泌等;對頑固患兒可做核素腦室顯像檢查了解分泌及循環引流功能，其中3例良性顱內高壓患兒顯示腦脊液循環引流明顯延緩且無腦室過大，提示交通性腦積水的可能，作腦室腹腔引流術，預后較良好。

3.2 大腦動靜脈瘺引起顱高壓 可能為大腦內大靜脈的壓力升高，使其他靜脈回流受阻，從而影響腦脊液循環障礙，引起顱高壓。腦動脈炎原因有結核、梅毒、鉤體病、結節性動脈炎、紅斑狼瘡、白塞氏病等。鉤體性腦動脈炎中有70%患者無急性癥狀，直接出現腦動脈炎，主要是腦缺血改變，但部分以顱高壓癥狀為主要表現，鉤體凝溶試驗為主要診斷依據，超過1∶400為陽性，持續時間長達數月或數年不等。紅斑狼瘡神經系統損害主要累及腦小動脈、小靜脈和毛細血管，引起繼發性腦缺血或腦出血，部分可引起顱高壓，抗核抗體對本病診斷有很大意義。

1 胡風云，邵宏元，郭玲，等.腦脊液細胞學檢查對腦膜癌病的診斷價值［J］.中華神經科雜志，2000，13(1):6.