李 莉,郝冠忠
短暫性全面遺忘癥(TGA) 以突然發生的順行性及逆行性遺忘為特征,無其他神經系統癥狀,持續數分鐘至數小時緩解。現將近3 年我院收治的12 例TGA 患者的臨床資料回顧性分析如下。
1.1 一般資料 選擇2009 年1 月—2012 年1 月我院收治的TGA 患者12 例,其中男5 例,女7 例; 年齡50 ~74 歲,平均57.3 歲; 伴高血壓病6 例,糖尿病1 例; 有偏頭痛史3 例,TGA 史1 例,未發現精神疾病及家族史。12 例患者均根據Hodges 和Warlows 的診斷標準確診為TGA。
1.2 方法 回顧性分析12 例患者的臨床資料,進行整理分析。
1.3 輔助檢查 12 例均于發病24h 以后行顱腦MRI 檢查,未發現相關異常改變; 均行腦電圖檢查,未發現癲癇波。
所有患者均為急性發病,多有誘因,其中情緒激動6 例,過度疲勞4 例,發作期即刻記憶及短時記憶障礙,不能記起剛說過的話和做過的事,對熟悉的環境和人生疏,由于自知記憶有問題而不知所措,反復詢問,但可正常交談、計算、撥打手機、書寫等。癥狀持續0.5 ~8h,平均3.6h,好轉后對發作期間的情況無印象。伴頭痛3 例,眩暈嘔吐2 例,無神經系統局灶性功能缺損體征。給予改善循環及對癥治療,均無反復發作,預后較好。
TGA 具有戲劇性臨床特征,表現為突發的順行性和逆行性遺忘而無明顯其他認知障礙,持續數分鐘至數小時自行緩解,首次描述于1956 年。TGA 的真正病因尚不清楚,科學界普遍贊同的觀點是TGA 的病理變化影響了顳中回、海馬、海馬旁的功能,由此產生以下幾種假說。(1) 偏頭痛學說: 由于TGA 的誘發因素、持續時間及癥狀的局限性與偏頭痛的擴散抑制機制相似,有學者[1]提出偏頭痛學說。擴散抑制現象指短暫的去極化波經皮質擴散過程中引起數分鐘至數小時的功能障礙,可引起腦血管功能障礙,癥狀隨電波的消失而消失。推斷情緒應激等可能激發海馬神經的活動,引起谷氨酸的釋放而觸發擴散抑制導致海馬回的功能障礙,臨床出現短暫遺忘。近期有學者報道[2]一組同卵雙胞胎均于非典型偏頭痛發作后繼發TGA,認為TGA 的發生更符合皮質擴散抑制學說。(2)短暫性腦缺血(TIA) 學說: 由于TGA 具有發作性特征,有學者[3]提出TIA 學說,Sander 等[4]應用單光子發射斷層掃描(SPECT) 和MRI 檢查發現TGA 患者顳葉和海馬區血流量減少,似支持TIA 學說,但TGA 的持續時間較長、低復發性及鮮有繼發腦梗死報道等使該學說越來越受到質疑。近期有病例報道[5]1 例21 歲棒球運動員發生TGA,提示TGA 與動脈硬化并無必然相關性。(3) 癲癇學說: 雖然二者均有短暫發作性的特征,但由于TGA 發作時間長,無意識障礙,發作期及發作間期未發現腦電圖異常等,均表明其功能障礙為非癲癇源性。(4) 其他學說: 如臨床發現Valsalva 樣動作誘發的TGA考慮與靜脈回流障礙有關; 還有學者[6]發現50%TGA 患者有人格傾向特征而提出人格障礙或情緒刺激學說。尚有待更多的陽性支持證據。
本組TGA 患者急性發病,多有誘因,癥狀持續時間平均3.6h,部分患者伴頭痛或眩暈,反復發生率低,預后較好,認為較符合皮質擴散抑制學說。TGA 的真正發病機制可能有望隨著多學科強關聯技術平臺的發展而逐漸明了。
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