椎管內(nèi)透明細胞型脊膜瘤1例報道并文獻復(fù)習(xí)

徐長妍，曲麗梅，王海峰，馬洪喜

（吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院，吉林 長春130021）

透 明 細 胞 型 脊 膜 瘤 （clear cell meningioma，CCM）是脊膜瘤的一個比較罕見的組織學(xué)亞型，WHO描述好發(fā)于小腦橋腦角和馬尾，臨床生物學(xué)行為較具侵襲性（WHOⅡ級）。也有文獻報道該腫瘤可發(fā)生于胸腰段硬脊膜內(nèi)［1］，本例CCM發(fā)病部位在腰4－5椎管內(nèi)，實屬罕見，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者女性，32歲，因間斷性左腿疼痛2年，加重2個月入院。入院查體：腰骶有壓痛。腰椎MRI檢查顯示：骶椎及L4、L5椎管內(nèi)充滿等T1長T2混雜性腫瘤組織異常MRI信號，局部椎管明顯擴張，骶椎破壞，L5及L4椎體受壓呈侵襲性破壞。增強后腫瘤組織可見強化（圖1）。腫瘤體積約13cm×4．9cm×4．2cm。臨床診斷為腰4、腰5及骶椎椎體水平椎管內(nèi)腫瘤。于2010年10月14日全麻下行椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)。

病理學(xué)檢查：術(shù)中送檢褐色小組織1塊，體積1．2cm×1cm×0．3cm。術(shù)后送檢淡黃及淡褐色碎組織一堆，體積2．8cm×1．8cm×1．4cm。顯微鏡下可見腫瘤細胞呈片狀密集生長，細胞呈多角形，胞漿透明，核仁明顯，分裂像罕見（圖2）。細胞間可見均質(zhì)粉染膠原帶，不規(guī)則排列（圖3）。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果：網(wǎng)狀纖維染色（＋）（圖4），EMA（＋），Vimentin（＋），PR（＋30%），PAS（＋）（圖5），Ki－67（＋2%），GFAP（－），CK－P（－），CT（－），Desmin（－），myogenin（－），CgA（－），CEA（－），S－100（－），Syn（弱＋），LCA（－）。病理診斷：脊膜瘤（透明細胞型）。

2 討論

圖1 腰椎MRI檢查顯示：骶椎及L4、L5椎管內(nèi)充滿等T1（A）長T2（B）混雜性腫瘤組織異常MRI信號，局部椎管明顯擴張，骶椎破壞，L5及L4椎體受壓呈侵襲性破壞。增強后腫瘤組織可見強化（C）。

圖2 腫瘤細胞呈多角形，胞漿透明，核仁明顯，分裂像罕見HE×40

圖3 腫瘤細胞間可見均質(zhì)粉染膠原帶，不規(guī)則排列HE×40

圖4 腫瘤組織網(wǎng)狀纖維染色陽性表達×20

圖5 腫瘤組織PAS染色陽性表達×20

透明細胞型脊膜瘤在1990年由Manivel和Sung首次描述［2］，并由 Scheithauer［3］提出做為一個獨立的脊膜瘤亞型。WHO認為CCM屬于罕見亞型，具有臨床侵襲性（WHO II級），僅占所有脊膜瘤的0．2%，迄今為止，已有50余例CCM被報道。CCM可以發(fā)生于任何椎體水平，沒有性別傾向。發(fā)病年齡從14個月到82歲都有報道［4］。臨床表現(xiàn)和普通型脊膜瘤無明顯差異，主要表現(xiàn)為慢性進行性脊髓壓迫癥狀，導(dǎo)致受壓平面以下的肢體運動、感覺、反射、括約肌功能及皮膚營養(yǎng)障礙，由于脊髓的代償機制，癥狀可以表現(xiàn)為波動性，但總的趨勢是逐漸惡化。脊膜瘤的早期癥狀不具有特征性，也不明顯，多為相應(yīng)部位不適感，和（或）非持續(xù)性的輕微疼痛，不足以引起重視，亦可能被誤診為胸膜炎、心絞痛、膽囊炎等內(nèi)科疾病，或是關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)根炎、骨質(zhì)增生、腰肌勞損、坐骨神經(jīng)痛等，一般給予對癥處理也可緩解，從而延誤治療，所以臨床上要引起注意。影像學(xué)特點與其它亞型脊膜瘤相似，MRI上表現(xiàn)為等信號密度影，增強后可強化。CT和MRI都沒有較大診斷價值，最終需要依靠病理學(xué)檢查確診。CCM與其它常見脊膜瘤亞型相比，組織學(xué)形態(tài)具有明顯特點，缺少漩渦及砂粒體結(jié)構(gòu)。主要由富含胞質(zhì)的多角形細胞組成，可見透明化的膠原帶，細胞內(nèi)含有均勻一致的胞液，即胞漿透明，含有豐富的糖原，PAS染色陽性。缺乏脂類及粘液成分，糖原累積是其具有透明細胞漿的主要原因。CCM免疫組織化學(xué)染色示EMA和Vimentin染色陽性，S－100和Cytokeratin染色陰性。本例形態(tài)學(xué)及免疫組織化學(xué)染色結(jié)果均支持CCM的診斷，細胞增殖指數(shù)（Ki67陽性表達率2%）略高，提示該腫瘤生長活躍，具有侵襲性。鑒別診斷包括轉(zhuǎn)移性腎透明細胞癌、神經(jīng)鞘膜瘤、血管母細胞瘤、多形性黃色瘤、富于脂質(zhì)的膠質(zhì)母細胞瘤、透明細胞室管膜瘤以及微囊型腦膜瘤［4］等。通過顯微鏡下形態(tài)學(xué)加以免疫組織化學(xué)染色不難鑒別。有研究發(fā)現(xiàn)CCM相對于其它亞型更具侵襲性，復(fù)發(fā)率高［5］，但是發(fā)病部位和組織學(xué)特點并不影響復(fù)發(fā)率，對于高復(fù)發(fā)率的病因尚不清楚［6］，也有發(fā)生轉(zhuǎn)移的個例報道［7］。手術(shù)治療仍是最有效的治療方法，已有研究發(fā)現(xiàn)兒童CCM術(shù)后局部放療和（或）化療的病例未見復(fù)發(fā)［4］。本例未經(jīng)放、化療，術(shù)后三個月復(fù)查狀況良好，未見復(fù)發(fā)。但術(shù)后放療和（或）化療是否可以防止復(fù)發(fā)有待進一步探討總結(jié)。

［1］Jia Y，Zhong DR，Cui QC．Intraspinal clear cell meningioma：a case report［J］．Chin Med J（Engl），2005，118（4）：348．

［2］Manivel JC，Sung JH．Pathology of meningiomas［J］．Pathol Annu，1990，25：159．

［3］Scheithauer BW．Tumors of the meninges：proposed modifications of the World Health Organization classification［J］．Acta Neuropathol，1990，80（4）：343．

［4］Colen CB，Rayes M，McClendon J Jr，et al．Pediatric spinal clear cell meningioma．Case report［J］．J Neurosurg Pediatrics，2009，3（1）：57．

［5］李京臣，吳建粱，劉 爽，等．椎管內(nèi)透明細胞型脊膜瘤1例并文獻復(fù)習(xí)［J］．Chin J Nerv Ment Dis，2008，34（9）：570．

［6］Dhall SS，Tumialan LM，Brat DJ，et al．Spinal intradural clear cell meningioma following resection of a suprasellar clear cell meningioma．Case report and recommendations for management［J］．J Neurosurg，2005，103（3）：559．

［7］Kuzeyli K，Cakir E，Usul H，et al．Clear cell meningioma：case report and literature review［J］．J Clin Neurosci，2003，10（2）：264．