原發性顱內淋巴瘤1例報告

王 軍，孫博涵，劉洪濤，房曉萱

（吉林大學中日聯誼醫院 神經外一科，吉林 長春130033）

1 病歷資料

男性，56歲。主因“間斷性頭暈、頭痛，伴記憶力減退2個月”入院。體檢：神清語明，查體合作。雙側瞳孔等大、同圓，對光反射靈敏。肢體活動自如，肌力、肌張力正常。神經系統查體未見明顯陽性體征。淺表淋巴結未觸及，心、肺、腹部檢查未見明顯異常。血常規等檢查正常，無淋巴細胞異常。

影像學檢查：2月前CT示顱內未見異常密度影（圖1a）。入院CT檢查示雙側枕葉側腦室后角旁可見類圓形略高密度影（圖1b）；行MRI平掃及增強檢查示胼胝體壓部及雙側側腦室后角旁見不規則形、類圓形異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，病灶周圍可見片狀稍長T1信號影。增強示病灶均勻強化（圖2a－d）；CT增強示病灶呈輕強化，較MRI無明顯變化。（圖3a／b）

圖1 a．患者發病前2個月頭顱CT示正常；b．入院時CT示雙側枕葉側腦室后角旁可見類圓形略高密度影

圖2 a、b．頭顱MRI平掃示胼胝體壓部及雙側側腦室后角旁見不規則形、類圓形異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號；c．病變呈典型“蝴蝶征”表現；c、d．增強示病灶均勻強化。

初步診斷：原發性淋巴瘤。轉入北京某醫院行手術切除，病理證實為惡性淋巴瘤。出院后行放化療綜合治療方案，隨訪，3個月后死于原發病。

2 討論

圖3 頭顱CT增強示病灶輕強化

原發性顱內淋巴瘤（primary lymphoma of the brain，PLB）是一種較罕見的中樞神經系統惡性腫瘤（PCNSL），是原發于顱內、脊髓內的非霍奇金淋巴瘤，占顱內腫瘤的0．3%－1．5%，占全身淋巴瘤的1%以下，其發病率近年來呈逐漸上升的趨勢［1］。此病易在免疫缺陷的人群中發生，但報道正常人群的發病率也明顯增加。顱內淋巴瘤的發生與免疫機制密切相關，通常為中度惡性非霍奇金淋巴瘤，絕大多數為來源于B細胞群（96%），本病例病理報告亦為B細胞型；T細胞來源型的也有相關報道［2］。

原發性淋巴瘤的確診較困難，誤診率較高，診斷錯誤將延誤治療時機，對其的預后也有一定影響。目前診斷PCNSL必須符合以下幾條標準：（1）以顱內或椎管內病變癥狀為首發癥狀或主要表現；（2）必須采取病理經過組織形態學、免疫組化證實；（3）全身其他各部位，包括血液、骨髓均未發現淋巴瘤病灶；（4）確診后3個月內未出現全身其他部位淋巴瘤［3］。其確診需要依靠組織病理，依據臨床癥狀、查體及輔助檢查等目前仍無法明確診斷，主要因為淋巴瘤的臨床表現沒有特異性。顱內原發性淋巴瘤的主要臨床表現以頭痛、頭暈、嘔吐等顱內壓增高癥狀為最多見，其次為肢體無力，神經精神癥狀。而上述各癥狀在顱內其它各種腫瘤的患者中均易出現，所以臨床表現無診斷意義。

原發淋巴瘤的影像學診斷亦較困難，典型的顱內淋巴瘤的MRI平掃特點表現為T1WI上與灰質信號相似，T2WI上呈等或稍低信號，類似于腦膜瘤信號改變，與多數腫瘤呈較長T2信號不同［4］。增強掃描病灶呈明顯強化，與其他血運豐富的腫瘤不同，顱內淋巴瘤供血并不豐富，可能因腫瘤的侵潤生長特性，血腦屏障遭腫瘤破壞，對比劑外漏，所以淋巴瘤多有明顯強化［5］。而腫瘤形態各不相同，病灶數量可為單發，雙病灶，甚至多發病灶。形態不一，有類圓形、不規則形或合并“蝴蝶征”。病變周圍水腫程度也輕重不同，也可無周圍組織水腫表現。臨床診斷中不同患者的MRI表現各不相同，與顱內其他腫瘤難以區分。黎蕾等［6］曾報道收治的14例原發性淋巴瘤，其中MRI診斷正確5例，誤診9例，誤診率為64．2%。本病例初步診斷正確主要是因為影像學中異常病灶無壞死等，且具有“蝴蝶征”的特殊形態，診斷相對較容易，而本院收治的其他患者誤診率也較高。

顱內原發淋巴瘤（PLB）的治療以放化療綜合治療為主，外科手術治療目前一般僅用于立體定向腦組織活檢技術，該方法可對深部腦組織進行活檢，指導放化療方案，而且較傳統手術切除更安全有效。目前大多認為手術治療無助于延長生存，還可能帶來嚴重的術后并發癥。Beroryt、Simpson［7］等認為最好避免手術切除，只做病變組織活檢明確診斷后行相應放療、化療。但也有人認為手術切除可減輕顱內壓，緩解癥狀，還可以為聯合治療提供時機，有效延長生存期。放射治療曾是有效的主要治療方法之一，PLB對放療及化療均較敏感，其治療療效也較為明確。放化療聯合治療效果亦較好，已有眾多報道證明放化療聯合治療可以延長腫瘤復發間隔時間，使患者的生存率得到顯著提高。但在不同患者的個性化治療中是二選一，還是聯合治療，何種治療方案為首選，至今意見不一。仍需要進一步臨床試驗及統計研究，以提高其療效，改善患者生存質量及生存率。

［1］Ferrei A J，Abrey J Y，et al．Summary statement on primary central nervous system lymphoma from the Eighth International Conference on Malignant Lymphoma，Lugano Switzerland，June 12－15，2002．J Clin Oncol，2003，21：2407－2414．

［2］Hayabuchi N，Shibamoto Y，Oinzuka Y，et al．Primary central nervous system lymphoma in Japan：a national survey［J］．Int J Radiat Oncol Biol Phys，1999，44（2）：265．

［3］張 建，李 衛等．29例原發性中樞神經系統淋巴瘤的診斷與治療，中華神經醫學雜志，2007，10．

［4］胡明杰，左中九，胡曉偉等．顱內原發淋巴瘤的 MRI診斷．中國CT和 MRI雜志，2009，7（3）：12－14．

［5］黎 蕾，劉國保，張中志等．顱內原發淋巴瘤的MRI診斷及誤診分析．中國CT和 MRI雜志，2010，8（1）：12－14，52．

［6］Coulon A，Lafitte F，Hoang K，et al．Radiographic Finding in 37 Cases of Primary CNS Lymphoma in Immunocopeten Patients．Eur Radiol，2002，12：329．

［7］Reni M，Gruber ML，Cher L，et al．Preirradiation methotrexate chemotherapy of primary malignant non－Hodgkin’s lymphoma of the central nervous system．Preliminary data．Ann Oncol，1997，8：227－234．