成人脊髓栓系綜合征的手術治療

劉健民，朱如森，張學利

（1.天津市武清區第二人民醫院骨科，天津301700；2.天津市人民醫院骨科，天津300121）

脊髓栓系綜合征（tethered cord syndrome,TCS）是指脊髓受到各種病理因素牽拉導致進行性腰骶髓和馬尾神經受損為特征的臨床綜合征，具有較高的致殘率，病理復雜多樣[1]。成人脊髓栓系綜合征（adult tethered cord syndrome,ATCS）患者就診時多數已出現明顯脊髓馬尾神經損傷，一經確診多需手術治療，但手術治療存在較多并發癥。為進一步分析ATCS手術效果及其影響因素，筆者回顧分析了2001年1月-2008年6月手術治療的ATCS患者30例，對手術效果及預后因素進行分析。

1 資料與方法

1.1 病例資料 本組30例，男22例，女8例；年齡21～43歲（35.2歲±1.4歲）。初診病例16例，既往已明確診斷者 14例，病程1～16年（7.1年±0.6年），所有患者既往未曾行TCS相關手術治療。（1）臨床表現：以腰痛為主要癥狀者16例，下肢疼痛、麻木為主感覺障礙者6例，下肢運動障礙者4例，大小便功能障礙為主者4例。（2）輔助檢查：所有患者均行X線、CT、MRI檢查，其中X線、CT提示先天性脊柱裂8例，半椎體1例，脊柱側彎畸形6例。MRI檢查提示脊髓圓錐低位24例，其中L2/3 4例，L3/4 12例，L4/5 6例,L5/S1 3例，S1以下1例，脊髓圓錐位置正常者4例。終絲肪瘤12例，終絲增粗>2mm 8例，腦脊膜膨出者4例，脊髓內空洞者1例，脊髓裂2例，腦脊膜膨出修復術后3例。（3）參照Lee等[2]提出的ATCS分型：①腦脊膜膨出修復術后2例；②終絲緊張13例；③脂肪瘤形成12例；④脊髓裂2例；⑤蛛網膜粘連1例。ATCS評分方法[2]：優：疼痛、神經功能障礙、泌尿功能障礙完全或顯著緩解。良：癥狀改善，但殘留輕度局部腰痛或腿痛癥狀，感覺運動功能、泌尿系功能障礙無變化者同樣列入良。差：疼痛持續或1個月內復發，或者神經和/或泌尿系統功能障礙進行性加重。

1.2 手術適應征 對于有影像學支持的ATCS，手術適應征包括：（1）難以控制的腰痛或下肢痛。（2）進行性神經功能惡化。（3）膀胱功能障礙。其他相對手術適應征包括進行性脊柱側彎畸形和下肢畸形。

1.3 術前準備及手術方法 術前進行個體化手術方案設計，詳細體格檢查，除外腦脊液分流、Chiari畸形、脊髓空洞癥。大小便功能障礙者行尿動力學和盆底電生理學檢查。手術均采用全身麻醉，俯臥位，腹部用支架懸空。以脊髓圓錐或馬尾病變為中心，腰椎后正中直切口，顯露椎板或椎板缺損部位，切除病變上下端各1～2椎板，顯微鏡下分離硬膜粘連，顯露正常的硬脊膜。將病變區的癱痕、異常骨質、粘連帶等切除。然后在上方打開硬脊膜，絲線懸吊，首先探查脊髓圓錐和馬尾神經，確定脊髓栓系的原因。誘發電位監測下松解脊髓與神經根的粘連。如馬尾神經嚴重粘連成一大束，無法分辨各神經根，則不應強行分離，而只分離脊髓和馬尾神經與硬膜間的粘連。對于脂肪瘤或其他占位病變應從正常脊髓處開始，逐漸向脂肪瘤或粘連部位分離，如不能整塊切除脂肪瘤，可用顯微器械小塊逐步剔除。如脂肪瘤與脊髓粘連緊密，無法完整切除，為避免脊髓和神經損傷，可做大部姑息切除，但盡量解除脊髓壓迫和粘連。探查終絲：首先根據解剖特點判斷終絲，牽拉終絲如其形變小于10%即可證實終絲緊張，隨后在鉗夾和最終切斷終絲之前通過雙極電凝刺激而缺乏EMG活動確定終絲，盡量靠近尾端結扎并切斷終絲。冰鹽水反復沖洗蛛網膜下腔，充分止血，將馬尾神經排列整齊，用5-0無創縫線連續關閉硬膜，采用水密模式縫合，如果縫合欠佳可以使用三明治加強縫合或采用明膠粘連技術，確保腦脊液循環通暢，防止術后粘連和再栓系。留置引流管，嚴密縫合腰背筋膜，逐層閉合切口。術后處理：術后去枕平臥，24～48 h拔除引流管。術后24 h內靜脈應用抗生素預防感染，手術平均時間170min（90～400min），平均出血 200mL，放置負壓引流管。

1.4 統計學分析 采用SPSS11.0軟件進行統計分析，參照Lee等[2]提出的ATCS評分方法對患者手術后效果進行評定，各組之間比較采用u檢驗。

2 結果

30例患者均獲隨訪，隨訪1～9年（平均4.6年）。以主要癥狀分組術后療效比較見表1。腰痛組患者恢復最佳，各組之間優良率比較具有統計學差異（u檢驗，P<0.05）。Lee分型各組術后療效比較見表2：終絲緊張和脂肪瘤形成組療效明顯高于其他各組（u檢驗，P<0.05）。本研究63%患者術后有效率為優良；5例患者盡管實施了良好的去栓系手術，術后仍有持續疼痛或進行性神經功能障礙（16.7%）；既往手術腦脊膜修復或者去栓系者術中發現廣泛蛛網膜粘連者術后效果最差。

并發癥情況：腦脊液漏2例，強化縫合后自然愈合；硬膜外血腫1例，急診手術血腫清理，術后效果為良。脊髓再栓系1例，出現時間為術后2年，保守治療，效果差。

表1 30例ATCS患者以主要癥狀分組術后療效比較

表1 30例ATCS患者Lee分型各組術后療效比較

3 討論

1953年Garceau最早描述了TCS，其最常見的臨床表現為腰痛、下肢放射痛、下肢肌肉癱瘓、大小便功能障礙等。TCS通常被認為是一種先天性脊髓圓錐牽拉障礙，最終導致脊髓終絲和脊髓內臨近結構之間出現粘連，牽拉脊髓導致TCS癥狀出現[3]。盡管多數患者發病出現于5～15歲，但文獻中也有許多關于成人發病的報道[4]，其發病原因多樣，包括終絲脂肪變、脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓腫瘤等。Falci等[5]最近報道了一組創傷導致的ATCS。van Leeuwen等[6]對ATCS分型中表明腦脊膜膨出修復術后是一個重要組成部分。切除假性脊膜膨出、硬膜修補、蛛網膜下腔置管引流聯合治療，對于長徑大于8 cm的假性脊膜膨出是安全、有效的治療方法[7]。因此除了先天發育異常之外[8]，涉及到脊髓、馬尾神經的創傷和手術操作尤其是蛛網膜疤痕是導致ATCS的重要原因[7]。

3.1 ATCS的主要臨床表現 ATCS和幼兒TCS臨床表現明顯不同，在成年人中，疼痛往往是主要的癥狀，而且疼痛主要集中在腰部而不是雙下肢。疼痛通常分布在腹股溝、肛門、會陰，或臀內側以上地區或彌漫性雙下肢，而真正的根性疼痛很少見[7]。腰痛可隨腰椎活動進一步加重，尤其是腰椎的屈伸活動。Yamamda等[9]采用 3B 來描述 ATCS疼痛：（1）坐位時兩腿不能交叉如佛。（2）腰部輕微彎曲即困難。（3）站立時懷抱嬰兒或輕質材料（2.3 kg）在腰部出現疼痛。大部分ATCS患者（60%～70%）表現為感覺和運動功能缺陷。但這些缺陷往往很難定位，因為他們的特點不按經典運動節和皮節支配模式。

ATCS患者通常會出現膀胱功能障礙，最常見的癥狀包括急迫性尿失禁、尿急、尿頻[9]，尿動力學檢查提示這些癥狀和痙攣的“小容量膀胱”以及排尿反射亢進有關。同時患者可以出現括約肌-逼尿肌協同失調。最少見的是逼尿肌失張力相關的低滲大容量自主膀胱，此癥是繼發于局部失神經支配或骶自主神經核損傷，此類患者通常抱怨溢尿或尿滴瀝和大便失禁。

3.2 ATCS影像學 X線對于繼發性脊柱側彎和術中椎板減壓階段定位具有良好的意義[7]；CT檢查能夠清晰顯示骨性結構改變。MRI對ATCS檢出是目前最有意義的影像學檢查方法。其特點包括：（1）終絲增粗大于2mm或終絲脂肪化。（2）拉長和低位脊髓圓錐。（3）脊髓圓錐或者終絲向后移位。（4）寬大的蛛網膜下腔。（5）存在栓系病變、脂肪瘤或皮樣囊腫。（6）脊膜脊髓膨出或者術后改變。傳統觀點認為脊髓圓錐位于L2椎體以下即可認為圓錐低位。其他學者認為對于5歲以上的兒童如果脊髓圓錐尖低于 L2/3 椎間隙即為異常[8，10]。

Yamada等[11]在回顧分析那些幼年時無癥狀的ATCS后發現，35%患者脊髓圓錐位于或者高于L2/3椎間隙。最近Selcuki等[12]報道了治療13例成人脊髓栓系不很滿意的報道，這些患者均表現為神經源性膀胱，影像學檢查證實脊髓圓錐位于正常位置。本組研究中發現脊髓圓錐位置正常者4例。

3.3 ATCS手術方法 Phuong等[13]報告了45例新生兒時期進行腦脊膜膨出修復術的患者，隨后出現ATCS癥狀和體征。這些患者后來僅用對癥治療（攣縮松解、脊柱畸形矯正、膀胱擴大術）等而未采用直接顯微去栓系手術，平均隨訪12.2年后發現89%的患者需要進一步骨科矯形或泌尿科手術。我們認為對于有癥狀的成人脊髓栓系綜合征，手術去栓系是治療ATCS的金標準。手術注意事項：（1）微創：硬膜顯露及分離時，尤其是對于蛛網膜粘連患者，注意采用微創操作保護神經組織。（2）終絲判斷：首先根據解剖特點初步判斷，然后鉗夾和最終切斷終絲之前通過雙極電凝刺激而缺乏EMG活動確定終絲。（3）腫瘤去除：最大程度去除腫瘤組織而盡量避免神經組織損傷，聯合采用雙極電燒和顯微剪銳性解剖是最好的選擇。在去栓系的過程中，盡可能分離脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓脊膜膨出；在脊髓縱裂的患者，切除其骨性分隔。纖維條帶及其連帶的組織，出現皮毛竇時一并手術切除。Yamada等[11]認為術后腰疼、腿疼癥狀可部分有所緩解，尿急癥狀也可部分緩解，但大便失禁的情況則很難改善。Phuong等[13]提出為增強去栓系手術的安全性，可在手術中采用神經生理監測的方法。

3.4 ATCS預后因素 多數專家認為ATCS手術的有效結果不能完全評價，Phi等[14]最近報道了關于ATCS預后的最新結果，他們對16例患者進行隨訪，并發癥概率為31%，僅有14%患者疼痛改善，11%感覺和運動功能改善。如果根據廣泛分類來評價手術療效，腰痛、腿痛、運動和感覺缺陷，手術改善率介于14%～100%。術后泌尿功能改善情況研究較少。膀胱功能與癥狀持續時間有關，如果病史小于3～5年，膀胱功能能夠得到顯著恢復。手術的延遲可能是最主要的原因。

在本文作者的隨訪中，緊張終絲和脊髓縱裂的患者術后預后良好，沒有發現神經功能惡化的病人；而曾經行腦脊膜膨出修復術、圓錐脂肪瘤或粘連的患者有9%～50%的機會逐漸出現惡化性疼痛和感覺運動缺陷。這與Khoury等[3]提出的，廣泛的蛛網膜疤痕是導致脊髓栓系的主要原因是相符合的。

3.5 并發癥情況 Lee等[2]對60例成人脊髓栓系手術的隨訪研究中發現，術后腦脊液漏發生9例（15%），神經功能惡化2例（3.3%）。有研究報道表明脊髓栓系術后神經功能惡化的概率小于1%，但永久性的神經惡化亦有報道。本組術后出現腦脊液漏2例，強化縫合后自然愈合；硬膜外血腫1例，急診手術血腫清理，術后效果為良。脊髓再栓系1例，出現時間為術后2年，保守治療，效果差。為了減少術后并發癥，Kokubun等[15]介紹了一種脊柱截骨短縮手術來治療成人脊髓栓系綜合征，其手術理念在于間接減輕脊髓-馬尾神經緊張。術后再栓系多發生于術后3個月至1年內，但亦可出現于術后數年之后，后果嚴重而難以預防和處理。主要表現為腰椎、會陰、下肢等部位疼痛和進行性脊髓、馬尾神經功能受損。可能與硬膜內積血、脂肪瘤復發、關閉硬膜后硬膜囊狹窄、創面與硬膜粘連、硬膜內瘢痕增生等多種因素有關，目前前尚無徹底的預防、治療方法。

綜上，ATCS手術效果一般較為滿意，終絲緊張或脂肪瘤形成，主要癥狀為腰痛者效果最佳，既往手術腦脊膜修復或者去栓系者且術中發現廣泛蛛網膜粘連者術后效果最差。

[1]McLoneDG.Theadultwitha tethered cord[J].ClinNeurosurg,1996,43:203

[2]Lee G Y,Paradiso G,Tator C H,etal.Surgicalmanagement of tethered cord syndrome in adults:indications,techniques,and long-term outcomes in 60 patients[J].JNeurosurg Spine,2006,4（2）:123

[3]Khoury A E,Hendrick E B,McLorieGA,etal.Occultspinal dysraphism:clinical and urodynamic outcome after division of the filum terminale[J].JUrol,1990,144（2 Pt2）:426

[4]Akay KM,Ersahin Y,Cakir Y.Tethered cord syndrome in adults[J].ActaNeurochir（Wien）,2000,142（10）:1111

[5]Falci S P,Indeck C,Lammertse D P.Posttraumatic spinal cord tethering and syringomyelia:surgical treatmentand long-term outcome[J].JNeurosurg Spine,2009,11（4）:445

[6]Van Leeuwen R,NotermansNC,VandertopW P.Surgery in adults with tethered cord syndrome:outcome studywith independentclinical review[J].JNeurosurg,2001,94（2Suppl）:205

[7]Weng Y J,Cheng CC,Li Y Y,etal.Management of giant pseudomeningocelesafter spinalsurgery[J].BMCMusculoskeletalDisorders,2010,11（53）:1

[8]Yamada S,Lonser R R.Adult tethered cord syndrome[J].JSpinal Disord,2000,13（4）:319

[9]Solmaz I,IzciY,Albayrak B,etal.Tethered cord syndrome in childhood:specialemphasison the surgical technique and review of the literaturewithourexperience[J].Turk Neurosurg,2011,21（4）:516

[10]Iskandar B J,Fulmer B B,Hadley M N,etal.Congenital tethered spinalcord syndrome in adults[J].JNeurosurg,1998,88（6）:958

[11]Yamada S,Knerium D S,Mandybur GM,etal.Pathophysiology of tethered cord syndrome and other complex factors[J].Neurol Res,2004,26（7）:722

[12]SelcukiM,Coskun K.Management of tight filum terminale syndrome with special emphasis on normal level conusmedullaris（NLCM）[J].SurgNeurol,1998,50（4）:318

[13]Phuong L K,Schoeberl K A,Raffel C.Natural history of tethered cord in patientswithmeningomyelocele[J].Neurosurgery,2002,50（5）:989

[14]Phi JH,Lee D Y,Jahng T A,etal.Tethered cord syndrome in adulthood:reconsidering the prognosis[J].JKorean Neurosurg Soc,2004,36:114

[15]Kokubun S.Shortening spinal osteotomy for tethered cord syndrome in adults[J].Spine SpinalCord,1995,8（suppl12）:5