主動脈夾層臨床特點分析

黃小洪，黃秀碧，陳建東

主動脈夾層 (aortic dissection，AD)是循環血液進入主動脈壁內并分離其中層所形成的夾層血腫，是一種較常見的具有致命危險的主動脈疾病，年發病率為10～20例/百萬人，最常發生于50～70歲人群。其臨床表現復雜多樣，病情進展迅猛，發病后未經治療的48h死亡率為50%［1］。因對該病認識不足，故易誤診。本研究對31例主動脈夾層患者的診斷與治療情況作一分析，以助提高其診斷率，并施之合理有效的治療，從而降低死亡率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 福建醫科大學附屬漳州市醫院2004年4月—2007年2月經X線、超聲心動圖、CT、MRI檢查確診的主動脈夾層住院患者共31例，男26例，女5例，男女比為5.2∶1，年齡34～76歲，平均 (51.32±10.84)歲，按Stanford分型，A型13例，B型18例，從病因分析:有高血壓病史22例，占70.97%，糖尿病5例，占16.13%，病因不明4例，占12.90%。

1.2 臨床表現

1.2.1 疼痛 25例，其中胸部呈持續性撕裂痛12例，胸背撕裂痛6例，胸背脹痛1例，胸骨后悶痛2例，腹部呈撕裂樣痛2例，持續性絞痛1例，腰背部持續性撕裂樣痛1例。

1.2.2 無痛表現 6例，其中胸悶3例，胸骨后有壓迫感1例，因常規體檢發現1例，意識障礙1例。

1.2.3 并發癥及其他伴隨表現 胸腔積液5例 (雙側1例，單側4例，均為左側)，心包積液3例，其中胸腔積液與心包積液并存2例，破入胸腔1例。

1.3 影像學檢查見表1。

表1 AD影像學檢查結果Table 1 Imaging examination results of AD

1.4 診斷 根據臨床表現與輔助檢查，首診確診24例，誤診7例，其中1例以大量胸腔積液收入呼吸科，1例以意識障礙收入神經內科，2例以急腹癥收入普外科，另3例分別以“心絞痛、心梗、暈厥原因待查”均收入心內科，誤診率為22.58%。

1.5 治療與轉歸 一旦疑似或診斷AD，立即監測BP、HR、尿量等，內科藥物治療采取聯合用藥 (主要用于AD B型和A型的術前準備):$%鎮痛，給予度冷丁 (100mgi.m.)或冬眠療法 (度冷丁100mg、氯丙嗪 50mg、異丙嗪 50mg、5%GS50ml微泵持續靜脈泵入，2～5ml/h)，使患者情緒穩定。＆%應用足量 β受體阻滯劑，如倍他樂克 (12.5～50mg b.i.d.p.o)等，控制心率使之在60～75次/min。＆%血管擴張劑，采用硝普鈉持續微泵靜脈注射劑量為2～10mg/h，或拉貝洛爾1～3mg/min，一般用3～7d，繼而改用口服藥物維持，把收縮壓控制在100～110mmHg。如有倍他樂克和/或硝普鈉禁忌證可選用苯噻氮卓類鈣離子拮抗劑地爾硫卓 (50mg，微泵持續靜脈泵入，3～10mg/h)，本組采用拉貝洛爾12例，硝普鈉14例，單用地爾硫卓5例，療效滿意，均達到目標血壓和心率。病情穩定后需介入治療者行帶膜支架植入術，需手術者行人造血管置換術。本組A型共13例，B型18例，3例行手術治療，均治愈出院，余28例為內科保守治療，好轉出院18例，5例因經濟困難放棄治療，死亡5例 (因破入心包、胸腔、累及頸總動脈)，總死亡率為16.13%。

2 討論

AD是由于主動脈內膜突然發生裂口，在強有力的壓力推動下致動脈內的血液流入主動脈中層，將中層分裂為兩層而形成。其常見病因是高血壓、動脈粥樣硬化、糖尿病、馬凡氏綜合征、主動脈狹窄或主動脈畸形、內分泌紊亂、妊娠、創傷等［4］。除創傷外在主動脈內膜中層變性的基礎上，高血壓為AD重要的易患因素，大約80%的AD患者伴有高血壓［5］，本組為70.97%，較近似。主動脈夾層因撕裂的部位、范圍不同，組織供血障礙的程度不同所引起的臨床表現復雜多變。本組誤診7例均與此相關。本組31例中有AD特征性胸、腹撕裂樣劇痛，突起發生即達高峰，廣泛放射至胸腹前后者18例，占58.06%;此外AD還有轉移性疼痛特點，即當夾層分離沿主動脈伸展時，疼痛具有沿夾層分離走向逐漸轉向其他部位的趨勢，如本組中有腰背痛、腹背痛，還有其他非特征性癥狀和體征，如胸悶、胸骨后壓迫感、暈厥、高血壓及胸腔積液、心包積液、主動脈瓣區、頸動脈、腹主動脈雜音和雙足背動脈搏動不對稱或者消失，因此，為減少誤診、漏診，根據本組病例的臨床表現結合有關文獻資料［5］，認為有以下臨床情況可作為早期診斷AD的重要線索:(1)突發的胸、腹、腰、背撕裂樣劇痛，用嗎啡、度冷丁不易緩解，體征輕微，尤其有高血壓病史、動脈粥樣硬化者;(2)四肢血壓或者脈搏不對稱甚至一側肢體搏動消失;(3)突發性主動脈瓣關閉不全雜音或胸、頸、腹部收縮期雜音或包塊，特別是劇痛后出現是本病的特征;(4)胸痛伴暈厥、偏癱等;(5)癥狀酷似急腹癥，但無或有輕度的壓痛或反跳痛，有或無輕度肌緊張;(6)不明原因的胸腔積液、心包填塞、心力衰竭、肝腎功能不全者。當出現上述情況時，應立即借助影像學檢查即胸片、心臟彩超、CT、MRI確診或排除，本組31例AD經上述項目檢查陽性率分別為16.13%、53.85%、94.45%、92.31%，此外還可做經食管超聲心動圖 (TEE)及主動脈造影等檢查，常規檢查和EKG對本病確診無特殊意義。縱觀臨床表現、影像學檢查的結果，發現都有不同數量的誤診、漏診病例，即使是被認為診斷AD金標準的MRI或CT也不例外，其誤診原因可能是AD的影像學表現不典型，如出現上下二破口時，其假腔可能不明顯及醫師經驗不足等。本組資料通過病史詢問、體檢，聯合心電圖、胸片、心肌酶、心臟B超檢查對本病的確診率較低，筆者發現部分首診醫生對此病認識不足，一些基本檢查如心電圖、胸片、心臟肌酶、心B超等欠缺，這是部分患者沒有得到早期診斷、早期治療的主要原因。X線檢查應作為常規檢查，可動態了解主動脈增寬情況，對病情發展的診斷有一定幫助。心臟超聲檢查對升主動脈、主動脈弓夾層診斷率較高，對升主動脈夾層合并主動脈瓣損害的患者，應作為首選;文獻報道心臟B超對AD敏感性為97%，特異性為94%［3］，在缺乏CT及MRI的基層醫院尤其有意義。AD的自然經過十分險惡，未及時診斷治療死亡率極高，因此對疑似或確診患者應嚴密監測血壓、心率、尿量，并采取合理有效的治療，即解除疼痛，降低收縮壓和主動脈壓力上升速率 (dp/dt)，防止主動脈夾層繼續分離。實驗證明促使夾層擴展的是脈波陡度 (dp/dtmax)及血壓［1］。而疼痛的緩解是夾層擴展停止的重要標志。因此在鎮痛治療同時快速有效地控制心室收縮速率及降低血壓是治療的關鍵。本組病例有疼痛者25例，給予度冷丁治療不能控制者改用氯丙嗪，效果良好。因為氯丙嗪為中樞多巴胺受體阻滯劑，除增強麻醉、鎮靜、止痛外，其外周α受體阻滯作用可直接擴張血管，所以可取得止痛和降壓的雙重作用。伴有高血壓者，采用硝普鈉，同時一定要聯用能降低左室速率的β受體阻滯劑，使收縮壓和心率達到目標血壓和心率。如有倍他樂克和/或硝普鈉禁忌證是可選用苯噻氮卓類鈣離子拮抗劑地爾硫卓，其通過阻滯心肌工作細胞鈣通道使心肌收縮力降低;通過阻滯心臟特殊傳導組織 (竇房結、房室結)中的慢反應細胞鈣通道使其自律性下降，傳導時間和不應期延長;通過阻滯血管平滑肌細胞鈣通道使血管舒張［6］。因此，除負性傳導作用外，地爾硫卓的負性肌力、負性頻率以及擴管作用，都適用于AD的治療。近年來用帶膜支架行介入治療主動脈夾層技術基本成熟，且遠期療效較好，因其能有效地封閉夾層破口，恢復主動脈真腔血流，促使夾層假腔內血栓形成，患者在治療后胸背疼痛消失，可恢復正常生活［7］。外科手術能為AD提供有效并且有一定遠期療效的補救治療。手術治療多用于近端夾層 (A型)，其目的是盡可能地切除主動脈撕裂的內膜，阻止血液流入假腔，應用人工血管重建主動脈，同時治療并發癥［1］。綜上所述，本組病例誤診率與死亡率均為22.58%及16.13%，較國內報道誤診率50%、死亡率41.70%遠為低［2］，這充分說明了早期確診、早期選擇合理治療對本病的預后有著至關重要的影響，而首診醫師對本病的認識及重視程度則是其有力保證［8］。

1 王洪斌，楊辰垣.主動脈夾層治療進展［J］.中華胸心外科雜志，2002，18(2):111－112.

2 茍安栓，孟學剛，徐文儀.主動脈夾層動脈瘤的臨床診斷及內科治療體會［J］.中國臨床醫學，2002，9(5):576－577.

3 謝樹民.主動脈夾層動脈瘤［J］.實用診斷與治療雜志，2004，18(1):50－51.

4 Patrick T，O'Gara MD，Roman W，et al.Acute aortic dissection and its variants toward a common diagnostic and therapeutic approach ［J］.Circulation，1995，92:1376 －1378.

5 Nienaber CA，von Kodolitsch Y，Nicolas V，et al.The Diagnosis of thoracic aortic dissection by noninvasive imaging procedures［J］.N Engl J Med，1993，328(1):1－9.

6 Hagan PG，Nienaber CA，Isselbacher EM，et al.The international registry of acute aortic dissection(IRAD)new insight in an old disease［J］.JAMA，2000，283(7):897－903.

7 Bernard Y，Zimmermann H，Chocron S，et al.False lumen patercy as a predictor of late outcome in aortic dissection ［J］.AMJ Cardiol，2001，87(12):1378－1382.

8 Mészáros I，Mórocz J，Szlávi J，et al.Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection ［J］.Chest，2000，117(5):1271－1278.