骨纖維異常增殖癥的影像學表現

高巖 朱杰

骨纖維異常增殖癥(FDB)又稱骨纖維結構不良、纖維囊性骨炎，是一種以骨纖維異常增殖變性為特征的生長發育性骨病，占良性骨病變的12%。筆者收集本院2000～2010年經臨床或病理證實、資料完整的FDB 11例，分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組11例，男8例，女3例，年齡3～43歲。發病部位:單骨型6例，其中股骨2例，肱骨、橈骨、上頜骨、蝶骨各1例;多骨型3例，肋骨2例，跖、趾1例。11例病變部位均有疼痛不適，局部畸形隆起3例，2例合并病理性骨折。

1.2 方法 11例患者均行X線平片檢查，所用設備為富士CR，X攝影系統(CAPSULA X+DryPix4000);其中8例行CT檢查，所用設備為西門子SENSATION64層螺旋CT;3例行MRI檢查，SYMPHONG P－SPRINT1.5T超導磁共振，1例行增強掃描。

2 結果

2.1 X線表現 病灶密度常有差異，根據其病理成分，將FDB分為4腫類型，可單獨存在也可混合存在。(1)囊狀改變(本組6例)。單囊表現為邊緣硬化而清晰的透亮區，骨皮質輕度膨脹變薄，外緣較光整，內緣呈波浪狀或較粗糙，囊內可見少量斑點狀致密影;多囊則呈多個大小不等的囊狀透光區，其中可見條狀骨紋和斑點狀鈣化影，病灶邊緣硬化(圖1～3)。(2)磨玻璃樣改變(本組2例)。表現為正常骨紋消失，髓腔密度如磨玻璃樣，髓腔閉塞(圖4、5)。(3)絲瓜絡狀改變2例。可見與骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈絲瓜絡狀。(4)蟲蝕狀改變1例。表現為單發或多發的斑點狀溶骨性破壞，邊緣清晰銳利，如蟲蝕狀。

圖1 股骨上段多發囊狀膨脹性透光區，邊緣硬化，并有病理骨折及骨膜反應

圖2 肱骨遠端輕度膨脹性改變，內多個大小不等囊狀透光區

2.2 CT和MRI表現 2例CT表現為骨不規則膨大變形，髓腔內囊狀透光區，有分隔，其中可見斑點狀致密影，1例邊緣有硬化。軟組織均無腫脹。1例MRI檢查，SE T1WI病灶均呈低信號，其內可見小斑點狀更低信號，T2WI呈稍高信號，其中夾雜斑點狀更高信號，SE T1WI GD－DTPA增強掃描病灶大部分明顯強化。在CT掃描中表現為條狀、網格狀及斑點狀致密影以及硬化邊緣，在MR T1WI、T2WI上均為低信號，增強亦無強化。

2.3 病理所見 11例FDB大體標本見骨皮質變薄，髓腔被增生的纖維組織取代，質地較硬，有沙礫感。切片在光鏡下見大量增生的纖維母細胞及其產生的膠原基質，還可見新生幼稚的骨小梁，呈編織結構，骨小梁周邊有少量鈣化，周圍無骨母細胞排列。

圖3 左跟骨膨脹性骨質增生硬化，邊緣清楚，可見硬化環圍繞

圖4 腓骨中下段骨皮質膨脹變薄，骨髓腔閉塞，呈磨玻璃樣密度

圖5 左眶上壁膨大，骨質增生硬化，內有鈣質樣高密度影

3 討論

3.1 病因和病理 FDB是一種骨的生長發育性疾病，發生于形成骨的間充質的發育畸形，骨內纖維組織增殖，骨的發育停止在未成熟的編織階段，故不能形成正常的骨小梁。其病理的診斷性特征是產生化生性骨，當患者發育成熟時病灶常退化。臨床分為單骨型、多骨型和Albright綜合征。單骨型又分為單骨單發型和單骨多發型，單發和多發之比約為3～6∶1，可發生于任何年齡，一般幼年時發病，至兒童或青少年時才出現癥狀，成年后進展緩慢。臨床上主要癥狀為輕微的疼痛不適、腫脹以及局部的壓痛，由于病變沿骨髓腔縱深發展和軟化，導致肢體過長和彎曲畸形。全身骨骼均可發病，以四肢長骨居多，脊柱和骨盆相對少見，30%累及顱面骨。病理性骨折是常見的并發癥。病變可發生惡變，惡變為骨肉瘤、纖維肉瘤及軟骨肉瘤，亦可惡變為巨細胞肉瘤。

3.2 X線表現 FDB的X線平片密度差異較大，主要由病變生長期和病變的纖維組織、骨樣組織和新生骨小梁的比例決定。病灶以纖維成分為主者表現為囊狀透光區，病灶較大時邊緣可有骨嵴向內凸出，使病灶呈分房狀，本組6例(54.5%);病灶主要為沙礫樣鈣化新生骨者則呈磨玻璃狀，本組2例(18.1%);可有溶骨性改變，邊緣銳利如蟲蝕狀改變;病變早期邊界可能相對清楚，病變侵及范圍廣，尤其是病變晚期，缺乏清晰邊界。每個病灶可以是上述表現的不同比例的組合。但是同一骨不同部位的病變形態基本一致。病變發生在股骨頸或股骨上端可產生鐮刀樣變形即“牧羊杖”畸形。此外可有骨皮質分叉征，即病灶兩端將骨皮質從中向內外分開，并向外膨脹，呈“V”字形。FDB患者骨皮質的破壞提示有病理性骨折的危險性增加。

3.3 CT和MRI表現 CT不僅對病變內的囊性破壞、鈣化和骨化的顯示較敏感，還可顯示由于骨皮質破壞伴有的軟組織腫脹，而且克服了X線平片前后重疊的缺點，可用于重疊較多部位如頭顱、骨盆等的檢查。MRI能通過任意斷面清晰地顯示病灶和髓腔分隔，更清晰顯示周圍軟組織受累的情況，能通過病灶信號特點評價其病理成分。FDB的病理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在T1WI和T2WI上均表現為低信號，然而FDB并非如此，在TIWI多為均勻低信號，如果壞死組織出血則為高信號。T2WI其信號是可變的，如T2WI呈低信號說明有大量骨小梁形成;如病灶壞死液化則T1WI為低信號、T2WI為高信號;病灶內的鈣化骨化以及硬化性反應骨在MR T1WI、T2WI上均為低信號，增強亦無強化。如T2WI呈高信號，其內有散在的成骨細胞，表明病變的代謝活躍;增強掃描病灶有不同程度強化，表明在病灶中心有大量的小血管且周邊有大量的血竇。

3.4 鑒別診斷 FDB主要需與畸形性骨炎、單純性骨囊腫、非骨化性纖維瘤以及內生軟骨瘤等鑒別;多發型FDB需要與甲狀旁腺機能亢進所致的多發性纖維囊性骨炎鑒別。

總之，X線平片簡單、方便、經濟，如表現典型即能確診，是首選的檢查方法;CT可用于重疊較多和較小部位的檢查，對骨化和鈣化較敏感;MRI能對病灶的病理成分和代謝作出評價。

［1］劉德斌，李志平，關景麗．肋骨骨纖維增殖癥的X線與CT診斷分析［J］．中國矯形外科雜志，2007，15(9);709 －710．

［2］徐萬鵬，馮傳漢．骨科腫瘤學［M］．北京:人民軍醫出版社，2001:582．

［3］徐從斌，張有軍．多發性骨纖維異常增殖癥的X線診斷［J］．醫學影像學雜志，2004，14:696．