顱咽管瘤的CT診斷

史勝龍

(隰縣人民醫(yī)院，山西隰縣 041300)

顱咽管瘤是顱內(nèi)腦外腫瘤，其組織發(fā)生目前有兩種學(xué)說比較被人們接受。胚胎剩余學(xué)說認(rèn)為顱咽管瘤起源于顱咽管在退化過程中殘留的上皮細(xì)胞，在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源;化生學(xué)說認(rèn)為顱咽管瘤是由正常腺垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細(xì)胞化生而來。腫瘤常發(fā)生于鞍上池、鞍區(qū)及三腦室;好發(fā)于兒童，亦可見于成人，男女比例均等。現(xiàn)將經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的19例顱咽管瘤病例報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2003年至2010年經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱咽管瘤19例，其中男性12例，女性7例，年齡最大49歲，最小7歲，平均22歲。臨床癥狀主要為顱內(nèi)壓增高、生長發(fā)育障礙、視力障礙、嗜睡、精神異常等，少數(shù)無癥狀者體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。

1.2 方法

采用東軟C2000或者東軟飛利浦雙排螺旋CT對全部病人進(jìn)行常規(guī)掃描，其中12例進(jìn)行增強(qiáng)掃描，靜脈注射對比劑(優(yōu)維顯)60 mL，速率3 mL/S，層厚10 mm，層距7 mm。

2 結(jié)果

顱咽管瘤CT平掃表現(xiàn)為鞍上池內(nèi)類圓形或不規(guī)則腫塊影，邊界較清;實(shí)性腫瘤多呈等密度或略高密度，囊性部腫瘤多為低密度，少數(shù)囊液內(nèi)蛋白含量較高則為等密度;囊性腫瘤多可見囊壁鈣化呈環(huán)形改變，而實(shí)性腫瘤多為腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)斑片狀鈣化灶;腫瘤較大時(shí)突入第三腦室可壓迫室間孔造成腦積水改變。增強(qiáng)掃描后實(shí)性腫瘤可均勻強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化，囊性腫瘤囊壁呈環(huán)狀強(qiáng)化，部分可見蜂房狀改變。

3 討論

顱咽管瘤起源于顱內(nèi)殘存的上皮細(xì)胞，好發(fā)于鞍上池、鞍區(qū)和第三腦室，國外報(bào)道占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的3%～6%，國內(nèi)報(bào)道為2.81%～6.16%。男女比例均等，常見于兒童，也可發(fā)生于成人［1］。囊性顱咽管瘤較多見(見圖1)，部分為囊實(shí)性(見圖2)，少數(shù)為實(shí)性(見圖3)。腫瘤常表現(xiàn)為鞍上池區(qū)囊性腫物，邊緣銳利，呈類圓形，少數(shù)為不規(guī)則狀，腫瘤較大時(shí)合并有腦積水(圖1)。腫瘤可向各個(gè)方向生長壓迫四周結(jié)構(gòu)，如向上生長壓迫視交叉、三腦室、孟氏孔引發(fā)腦積水，但骨性蝶鞍往往正常;向鞍內(nèi)生長壓迫蝶鞍時(shí)，可有骨質(zhì)吸收破壞，蝶鞍擴(kuò)大，鞍底一般正常，CT冠狀位可清楚地顯示這些改變［2］。囊性顱咽管瘤的CT密度因蛋白含量不同而不同，蛋白含量低表現(xiàn)為低密度，蛋白含量高或含有豐富的膽固醇結(jié)晶則可呈等密度。實(shí)性腫瘤多表現(xiàn)為等密度，少數(shù)因含角蛋白或鈣質(zhì)較多而呈高密度。增強(qiáng)掃描后，腫瘤顯示更加清楚，與周圍組織界限可以清楚顯示，腫瘤囊性部分不強(qiáng)化，囊壁不均勻強(qiáng)化，多呈環(huán)形、多房形或蜂窩狀;實(shí)性可呈均勻強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化。CT對鈣化灶非常敏感，而鈣化是顱咽管瘤的特征［3］，以蛋殼樣弧形鈣化為主要表現(xiàn)(見圖2)，實(shí)質(zhì)內(nèi)鈣化多為斑塊狀或點(diǎn)片狀。顱咽管瘤CT表現(xiàn)多樣，囊變、鈣化為其特征性表現(xiàn)，結(jié)合臨床，術(shù)前對腫瘤的大小、定性、定位診斷不難。CT對鈣化的顯示優(yōu)于MRI，因此應(yīng)用CT平掃及增強(qiáng)掃描顯示腫瘤的部位、鈣化形式、周圍組織的受壓情況對于優(yōu)化手術(shù)方案至關(guān)重要。本組14例能作出正確定性診斷，5例提示可能性診斷，經(jīng)病檢后確診。少部分顱咽管瘤缺乏特征性CT表現(xiàn)，診斷上存在一定的困難。

圖1 囊性顱咽管瘤(合并腦積水)

圖2 囊實(shí)性顱咽管瘤(蛋殼樣弧形鈣化)

圖3 實(shí)性腫瘤

鑒別診斷:實(shí)性顱咽管瘤應(yīng)與垂體瘤、鞍區(qū)腦膜瘤、鞍上生殖細(xì)胞瘤鑒別;垂體瘤多呈實(shí)性，有包膜，鈣化少見，腫瘤較大時(shí)向上突入鞍上池壓迫視交叉，向下可破壞鞍底骨質(zhì)結(jié)構(gòu)侵及蝶竇。增強(qiáng)掃描腫瘤多表現(xiàn)明顯強(qiáng)化，多數(shù)均勻，少數(shù)不均勻;分泌性腺瘤常有內(nèi)分泌亢進(jìn)的癥狀。鞍區(qū)腦膜瘤好發(fā)于鞍結(jié)節(jié)，多為廣基底與鄰近顱板相連，多為等或略高密度，邊界清楚。腫瘤常引起局部骨質(zhì)增厚，為診斷腦膜瘤的重要征象。增強(qiáng)后均一強(qiáng)化，邊界更加銳利。鞍上生殖細(xì)胞瘤表現(xiàn)為邊界清楚的類圓形或不規(guī)則腫物，腫瘤邊緣光滑，多數(shù)為略高密度，等密度少見，在CT表現(xiàn)與實(shí)性不典型顱咽管瘤鑒別有困難，可以進(jìn)行實(shí)驗(yàn)性放射治療，生殖細(xì)胞瘤對放射線比較敏感。囊性顱咽管瘤應(yīng)與蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫鑒別。蛛網(wǎng)膜囊腫邊界清楚，密度均勻，為腦積液密度，囊壁多不顯示，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。表皮樣囊腫以鞍區(qū)和橋小腦角區(qū)多見，表現(xiàn)為低密度，CT值與水相近，也可為脂肪密度，有沿腦池、腦溝竄行生長的特點(diǎn)，形態(tài)多不規(guī)則，少數(shù)有囊壁弧形鈣化或囊內(nèi)點(diǎn)片狀鈣化灶，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。

［1］李松年，唐光健.現(xiàn)代全身CT診斷［M］.北京:中國醫(yī)藥科技出版社，2007.

［2］孫 楠，高培毅.垂體瘤與顱咽管瘤的影像學(xué)鑒別診斷［J］.1998，14(11):866.

［3］丁慶國，倪才方，胡春洪，等.顱咽管瘤MRI、CT診斷(附17例分析)［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2003，13(3):206.