成人先天性支氣管肺發育異常伴右后位心一例

周華高 田廷鳳

(成都軍區峨眉療養院，614200)

1 病例資料

患者，女性，33歲，已婚已育，因可疑右肺不張多年于2012-03-11來我院就診。患者從出生至12歲期間一直咳嗽、咳痰、氣緊伴反復呼吸道感染，曾于1987年4月中旬在成都某大醫院行胸部X線片檢查和支氣管鏡檢查。X線片提示：①右肺多發大斑片狀模糊影，考慮感染，右肺不張待排；②右位心。支氣管鏡提示：①右側支氣管先天未發育或閉鎖；②右肺不張可能性大。回家后長時間服用清肺止咳、平喘類中草藥，未再行其他檢查。12～16歲期間患者咳嗽、咳痰伴氣緊癥狀逐漸自行緩解直至無明顯癥狀，現今患者感覺無明顯異常。心臟彩超提示：右位心，左室、左房分別位于右上、右內側，右室、右房分別位于右外上、右外下緣；各房室及瓣口大小形態未見異常；各瓣口彩色多普勒未見明顯返流信號。胸部CT平掃影像學表現(德國西門子多層螺旋CT，層厚10 mm，重建5 mm)：患者胸廓不對稱，右側稍縮窄，左側飽滿；左右肺為一整葉(圖1)，肺紋理清晰，未見異常病變。左中肺野左前方可見一肺紋理缺失區(圖2)。縱隔偏右，氣管、食管及血管沿胸椎右后側移行，至第8～9胸椎間氣管向左前方移行為一主支氣管(圖3)，于第9胸椎左前方開口為兩分支氣管，一支指向正前方偏右，一支指向左下方(圖2)。支氣管口較正常人小，正前方偏右側支明顯(圖2)。心臟位置低于正常人，半臥于右后膈面，緊鄰右后胸壁，心尖指向右后外前方(圖4)。右側胸膜明顯增厚伴鈣化(圖5)。CT提示：①先天性支氣管、肺發育異常；②右后位心；③右側胸膜明顯增厚伴鈣化。

圖1 整葉肺，正前方偏右分支氣管

圖2 一主支氣管，兩分支氣管口狹窄；兩分支氣管間葉間裂

圖3 氣管于第8胸椎右后側向左前方移行

圖4 右后位心

圖5 右側胸膜明顯增厚伴鈣化

2 討論

先天性支氣管、肺發育異常是由于在胚胎發育過程中，支氣管、肺動脈的生長發育與肺實質的生長發育互相影響，三種組織中任一種出現異常，引起另外兩種組織的異常改變[1]。新生兒因肺發育過程中的障礙和后天感染等因素，生存至成年人，其肺部表現不同于新生兒，故這種畸形在成人期應為后遺癥的表現[2]。先天性支氣管肺發育不良包括氣管性支氣管、氣管支氣管狹窄及閉鎖、支氣管擴張、氣管軟化、支氣管肺發育不良及肺段隔離癥等[3]。Scheider將其分為3型：Ⅰ型，肺未發生，一側肺或雙側肺完全缺失，沒有支氣管、血管和肺實質；Ⅱ型，肺發育不全，只有殘留的支氣管形成的盲端，沒有供應的血管和肺實質；Ⅲ型，肺發育不良，支氣管、血管和肺泡存在，但其大小和數量均減少[4]。常被誤診為支氣管擴張、肺不張、肺結核、毀損肺、胸膜疾病、支氣管異物等。X線胸片診斷先天性支氣管、肺發育異常有一定限度，誤診率、漏診率高，多層螺旋CT對診斷先天性支氣管、肺發育異常有一定特征性表現，可作為無創診斷的依據[5]。本病例患者嬰幼兒及青少年時期反復發病，胸部X線片和支氣管鏡檢查誤診為右肺不張。CT顯示本病例僅有一主支氣管兩分支氣管，且走形及開口位置異常，應屬支氣管發育不全和發育異常；兩分支氣管管口特別是第9胸椎正前方偏右分支氣管管口明顯偏小，嬰幼兒及青少年時期應更小，極易引起呼吸道不暢和感染，應是導致患者嬰幼兒及青少年時期長期咳嗽、咳痰、氣緊伴反復呼吸道感染的原因。本病例左右兩葉肺合為一整葉肺，不具有相互獨立性，檢索文獻未見報道。左側肺明顯大于右側肺。僅由兩分支氣管供氧換氣，僅有一葉間裂，但無肺不張或其他病變，應屬發育變異，非常罕見。右位心有先天及后天兩種原因引起，后天多見于右肺發育不全或不張引起縱隔移位所致，本病例雖縱隔右移但右肺無不張，僅右側肺稍較正常人小，但心臟不僅右移且位于右后側胸壁，應是先天發育時位置變異，實屬罕見；本病例右側胸膜增厚伴鈣化，應是心包與右后膈面及右后胸壁因呼吸運動長期摩擦的結果。

本例成人先天性支氣管、肺發育異常伴右后位心病程長，既往臨床表現突出，CT影像學表現非常特別而罕見，對我們更全面地了解和觀察先天性支氣管、肺發育異常的類型及演變具有重要意義，對我們準確診斷先天性支氣管、肺發育異常及右后位心具有一定參考價值，亦可為臨床診斷及治療提供一定參考價值。

[1]王云華.肺部先天性疾病的影像學診斷[G].第十一次全國中西醫結合影像學術研討會暨全國中西醫結合影像學研究進展學習班資料匯編，2010：85-87.

[2]陳云濤，朱丹，陳志凡.成人先天性肺不發育和發育不全的CT診斷[J].西部醫學，2009，21(3)：450-452.

[3]殷榮.支氣管肺發育不良和慢性亞致死性缺氧對未成熟腦干的影響[D].復旦大學，2009：432.

[4]陳宏禮.先天性肺發育不全1例報道并文獻復習[D].濟南：山東大學，2009：531.

[5]朱功升，扶楊.多排螺旋CT掃描在早產兒支氣管肺發育不良診斷中的應用35例分析[J].中國誤診學雜志，2012，31(1)：65-67.