巨淋巴結增生癥的CT表現

王天佑，郭 華，高劍波

鄭州大學第一附屬醫院放射科 鄭州450052

巨淋巴結增生癥(Castleman disease)又稱血管濾泡性淋巴結增生、淋巴樣錯構瘤等，是一種罕見的良性淋巴結增生性疾病，至今為止還沒有確切的發病率。其發病機制不清，組織學改變特殊，病因不明，現多認為是由血管淋巴組織錯構瘤或原因不明的特殊炎癥引起［1］。根據病理組織學特點可分為透明血管型和漿細胞型，臨床上又可分為局限型和彌漫型。鄭州大學第一附屬醫院2008年6月至2011年9月經手術或穿刺病理診斷巨淋巴結增生癥患者14例，現將其CT 表現總結報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 14例患者中男8例，女6例;年齡17～52 歲，中位年齡31 歲;10例為局限型，4例為彌漫型;8例位于縱隔，3例位于腹部，2例位于頸部，1例位于腋下。病理檢查證實9例為透明血管型，3例為漿細胞型，2例為混合型。

1.2 CT 掃描技術與參數 患者均行64 排螺旋CT掃描及增強掃描。使用GE Light Speed 64 層螺旋CT 掃描儀，采用自動跟蹤、手動觸發技術進行掃描。采用高壓注射器經肘前正中靜脈注入80 mL 歐乃派克(350 gI/L)，注射流率3.0 mL/s。掃描條件:層厚5 mm，電壓120 kV，電流280 mA，螺距1.375，球管轉速2 r/s。所得圖像資料均采用5 mm 層厚、5 mm層間距重建，部分病例進行多平面曲面重建。

1.3 CT 表現 14例患者中，共有病灶26 個，大小不一，最大病灶位于前縱隔內，大小約65 mm×57 mm;最小病灶位于左側腋窩下，大小約7.5 mm×8.0 mm。平掃均表現為輪廓清晰、邊緣光滑的軟組織腫塊影，與周圍組織界限清晰。其中9例21 個病灶密度均勻，5例有鈣化病灶且均為單發(圖1A、B)，鈣化形態呈分枝狀、斑點狀或散在簇狀，其中2例位于縱隔，3例位于腹部。腹部病例1例位于腹膜后門靜脈腔靜脈之間，1例位于右側髂窩，1例位于左側腹股溝區。增強掃描后所有病灶均有程度不等的強化表現。11例患者病灶動脈期明顯強化，CT值高達120～215 Hu，與主動脈強化程度相當(圖1C、D)，延遲期持續強化;其中1例病灶中央見一小片狀未強化區域(圖1E)，1例病灶位于右側腹股溝區，可見明顯粗大供血血管影像(圖1F)。另外3例表現為輕度強化，最終病理結果均為彌漫型;其中1例表現為縱隔及腋窩內均多發彌漫腫大淋巴結影，增強輕度強化，延遲期亦呈持續強化特點，并可見其中一枚較大淋巴結不均勻強化。透明血管型增強掃描明顯強化，動脈期幾達血管強化程度，且有持續強化特點;漿細胞型大多輕度強化，但強化依然均勻。所有病例均未見胸膜腔或腹膜腔內積液，無空洞及壞死影像，雙肺及其他實質臟器未見明顯異常。

圖1 巨淋巴結增生癥的CT 表現

2 討論

巨淋巴結增生癥可發生在任何有淋巴結存在的部位，但縱隔多見(60%～70%)，其后依次為頸部(10%～14%)、腹部(5%～10%)、腋部(2%～4%)等［2］。該組14例中，腹部、腋下巨淋巴結增生癥所占比例大于頸部，與上述報道有出入，可能與病例數較少有關。

透明血管型巨淋巴結增生癥多發生于全身各部位淋巴結，常局限性發病，病理上表現為濾泡內和濾泡間淋巴組織增生，濾泡中心含有多量透明變性的毛細血管，含嗜酸性白細胞和免疫母細胞，常為體檢偶爾發現，可見于任何年齡，發病高峰為30～40 歲，手術易完全切除，預后良好。CT 掃描示:病灶的大小差異較大，常表現為單發邊緣清楚的圓形、類圓形或分葉狀軟組織腫塊密度影，邊界多清楚銳利，多數呈中等均勻密度;增強掃描示病灶明顯強化，強化程度幾乎與胸腹部主動脈同步，延遲期持續強化。該強化特點發生機制與透明血管型病灶內豐富的毛細血管增生和周邊較多粗大的滋養動脈有關［3］，而滋養動脈多來自支氣管動脈、內乳動脈和肋間動脈的分支及腹主動脈分支［4］。文獻［5］報道鈣化可見于5%～10%的病例，且僅見于局限型透明血管型。鈣化呈典型的分枝狀或斑點狀影，散在或簇狀分布于病變中央區，在形態學上類似于冠狀動脈粥樣硬化的鈣化影。該組2例病灶鈣化特點與上述報道符合。

漿細胞型巨淋巴結增生癥較透明血管型少見，占3%～10%，病理上以大濾泡和濾泡間漿細胞浸潤為主，血管增生較少，以彌漫型多見［6］。臨床多表現為發熱、乏力、貧血、表淺淋巴結腫大、血沉加快、高丙種球蛋白血癥和骨髓漿細胞病等，部分病例可侵犯肺實質，因大量漿細胞在肺實質內浸潤，其病理組織學改變表現為淋巴細胞性間質性肺炎，部分患者亦可造成肝脾腫大等臨床癥狀［7］，可見于任何年齡，發病高峰為40～50 歲［8］。由于血管成分較少，一般強化程度不如透明血管型，呈輕中度強化，缺乏透明血管型的特征性。該組3例漿細胞型及2例混合型均未見明顯臟器損傷。目前認為彌漫型是一種潛在惡性的病變，可造成多臟器損害，近年來有文獻［9］報道漿細胞型巨淋巴結增生癥易復發或發展成非霍奇金淋巴瘤、卡波肉瘤、霍奇金病而導致死亡，診斷需與臨床病史密切結合。

該病主要需與結核性淋巴結腫、淋巴瘤、異位嗜鉻細胞瘤及其他富血供腫瘤鑒別。一般結核形成的腫塊邊界多不清楚，增強掃描結核病灶在動脈期和增強早期呈不規則強化或邊緣強化，中心常可見干酪樣壞死區，沒有延遲強化的特點。異位嗜鉻細胞瘤強化方式和表現與巨淋巴結增生癥類似，但前者一般有囊變壞死表現［10］，鑒別診斷還要依靠臨床和實驗室檢查，功能性的異位嗜鉻細胞瘤臨床上多有陣發性的高血壓，尿中兒茶酚胺及代謝產物水平升高。淋巴瘤表現為多發腫大的淋巴結，常融合成團塊狀，輕度強化。透明血管型巨淋巴結增生癥的特征有:單發、邊緣清晰軟組織腫塊影; 腫塊呈顯著均勻或不甚均勻強化;部分病灶中央可見呈簇狀、分枝狀鈣化;一般無出血和壞死灶。以上特點有助于透明細胞型巨淋巴結增生癥及與其他類型尤其是富血供的腫瘤的鑒別。當然，臨床診斷最終還是主要依靠病理和免疫組化分析。

［1］Keller AR，Hochholzer L，Castleman B.Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations［J］.Cancer，1972，29(3):679

［2］Meng Q，Hagemeier SR，Fingeroth JD，et al.The Epstein-Barr virus (EBV)-encoded protein kinase，EBV-PK，but not the thymidine kinase (EBV-TK)，is required for ganciclovir and acyclovir inhibition of lytic viral production［J］.J Virol，2010，84(9):4534

［3］胡海宏，楊東奎.縱膈內巨淋巴結增生癥1例［J］.醫學影像學雜志，2011，21(5):722

［4］那佳，柳萍，王仁貴，等.Castleman 病的臨床病理觀察［J］.中華病理學雜志，2003，32(6):521

［5］王仁貴，那佳，賓懷有，等.局限性Castleman 病特征性鈣化的CT 表現和病理學對照［J］.中華放射學雜志，2002，36(4):354

［6］Uzunlar AK，Ozates M，Yaldiz M，et al.Castleman’s disease in the portal hepatis［J］.Eur Radiol，2000，10(12):1913

［7］Meador TL，McLarney JK.CT features of Castleman disease of the abdomen and pelvis［J］.AJR Am J Roentgenol，2000，175(1):115

［8］陸志鋒，李玉香，王博，等.胸部巨淋巴結增生癥的CT和MRI 診斷［J］.上海醫學影像，2010，19(4):281

［9］Casper C.The aetiology and management of Castleman disease at 50 years:translating pathophysiology to patient care［J］.Br J Haematol，2005，129(1):3

［10］Kim JT，Han KJ，Kim HY，et al.Castleman disease of the abdomen:imaging spectrum and clinicopathologic correlations［J］.J Comput Assist Tomogr，2001，25(2):207