老年性全血細胞減少病因再探討

關鍵詞 全血細胞減少癥 老年 病因

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.07.283

全血細胞減少(PCP)是指外周血紅細胞、白細胞、血小板三系均減少的狀態。隨著我國老齡化進程日益顯著，老年PCP發病率也有所增高，為探討老年PCP發病原因，我們回顧性總結了近幾年我院收治的老年PCP。

資料與方法

近10年收治老年患者61例，男33例，女27例，年齡58～92歲，平均75歲。除外腫瘤放化療后患者，所選病例均符合全血細胞減少的診斷標準［1］：至少連續兩次血象檢查，WBC＜4.0×109/L，Hb＜100g/L，PLT＜100×109/L。造血系統疾病均按血液病診斷標準診斷。

臨床表現：大部分病例均有不同程度的頭暈、乏力、納差，約90%以上，部分患者伴有發熱、黃疸、紫癜、心悸、胸悶、等癥狀，其他尚有舌炎、惡心、腹脹、腹瀉、指端末梢麻木、胸骨壓痛或其他骨痛等表現。

方法：血常規全自動血球計數儀計數，同時涂血片觀察血細胞形態，骨髓細胞學檢查，部分病例做細胞組織化學染色、流式細胞術和骨髓病理活檢，根據患者病情需要進行其他相關性實驗室檢查，包括尿、糞常規，血清葉酸及維生素B12含量、血清鐵蛋白測定，肝腎功能、血糖、血脂、乳酸脫氫酶等血液生化，血沉、自身抗體及部分溶血試驗。

病因分類：病因構成比，見表1。

討 論

全血細胞減少在以往文獻中多有討論，它不是一個獨立的病，而是不同疾病在某個側面的共同表現，故病因復雜，病種繁多，各種疾病所占比例因年齡、性別報道不一，有報道青壯年組的病因最常見的為再生障礙性貧血(AA)［2］，其次為巨幼細胞性貧(MA)、急性白血病、脾亢，再次為自身免疫性疾病、骨髓增生異常綜合征(MDS)、感染性疾病、惡性組織細胞病等。而老年組的病因最常見的為巨幼細胞性貧，其次為急性白血病、惡性腫瘤(不包括血液系統)、脾亢，再次為再生障礙性貧血、腎功不全等，兒童則以急性白血病(急性淋巴細胞白血病)多見［3］。本組資料表明，全血細胞減少最常見的病因為巨幼細胞性貧血，與文獻相符，其次為骨髓增生異常綜合癥、免疫相關性全血細胞減少癥(IRP)、多發性骨髓瘤(MM)、急性白血病、骨髓纖維化、脾亢、再生障礙性貧血等。非造血系統疾病引起的PCP以脾亢和結締組織疾病多見。

巨幼細胞性貧血在本組資料中占以男性偏多。有文獻報道老年巨幼細胞性貧血約占老年人血液病的4%，占老年人貧血的9%［4］。分析老年巨幼細胞性貧血的原因主要有：①多數老年人牙齒脫落，咀嚼能力下降，偏食，蔬菜烹調過度致葉酸破壞，營養成分攝入不足；②老年人糖尿病、高脂血癥偏多，往往過度控制飲食甚至長期素食；③老年人消化道疾病多，且部分男性喜歡酗酒；④老年人胃壁細胞萎縮，胃酸和內因子分泌不足，食欲下降及對營養成分的吸收能力下降。老年巨幼細胞性貧血的臨床癥狀無特異性，除典型貧血癥狀外，常合并有其他系統癥狀，因此，需要注意的是老年人巨幼細胞性貧血的發生與消化道疾病密切相關，尤其是消化道腫瘤，所以老年巨幼細胞性貧血的患者要注意消化系統的檢查，力爭做到明確診斷、正確治療。

免疫相關性全血細胞減少癥是近年來發現的一個綜合征，為免疫反應介導的全血細胞減少癥，是因產生抗骨髓未成熟造血細胞自身抗體而引起的血細胞減少癥候群，這也是IRP不同于AA、MDS以及其他血細胞減少癥的本質所在［5］。臨床上通常表現為網織紅細胞和(或)中性粒細胞百分比不低甚或增高的二系或三系血細胞減少，紅系比例不低或巨核細胞不少，對腎上腺皮質激素、靜脈丙種球蛋白、環磷酰胺等偏重抑制B淋巴細胞的免疫抑制治療有效。國內近幾年報道陸續增多［6］。因對疾病的認識及檢測手段的限制，IRP以前往往容易被誤診為不典型再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等疾病，隨著診斷技術的不斷提高，部分診斷上述疾病及診斷不明確的全血細胞減少患者，通過回顧性分析，歸到IRP比較合理。本文中2例患者因骨髓增生活躍，紅系有病態造血而被診斷為MDS，1例骨髓增生減低診斷不典型再生障礙性貧血，后轉院經骨髓Cooms試驗及其他檢查證實為IRP。

以全血細胞減少為表現的老年急性白血病多見于低增生性，其病程相對緩慢，白血病細胞浸潤癥狀不明顯，外周血未見或僅見少量原始細胞，通過骨髓細胞分析、白血病免疫分型、染色體檢查才能做出診斷。

本組資料再生障礙性貧血3.28%，與以往文獻不符，可能的原因：①隨著文化及生活水平的提高，藥物及理化因素引起的再生障礙性貧血明顯減少；②隨實驗及診斷技術的提高，一部分骨髓衰竭性全血細胞減少從AA中區別出來；③老年患者巨幼細胞性貧血發病率相對較高，再生障礙性貧血發病率相對降低。

非血液系統疾病以結締組織性疾病和脾功能亢進為主，另外，也繼發于一些骨髓轉移瘤、甲狀腺機能減退和腎病等。部分血象以全血細胞減少為主的結締組織疾病發病機制為免疫介導，對腎上腺皮質激素、環磷酰胺等免疫抑制劑有效，與IRP是否屬一種疾病。已有專家指出［7］：免疫性血細胞減少癥是對所有體液或細胞免疫異常導致的血細胞減少的總稱，與其他系統受累的自身免疫性疾病屬同類，但受累靶點不同，臨床表現有異，共同免疫機制決定了治本治療相似，即免疫抑制。

全血細胞減少是老年人的一種常見病，但是常被漏診，造成這種情況的原因有很多。因此，臨床中應詳細詢問病史，仔細體檢，輔助檢查，抓住各種疾病的外周血象、骨髓象特點，結合骨髓活檢、細胞化學染色、染色體檢查，并注意觀察隨訪，全面綜合分析，進一步提高診斷準確率。

參考文獻

1 張之南，沈悌.血液病診斷及療效標準［M］.北京:科學出版社，2007:12.

2 王小燕，李殿青.全血細胞減少病因的再探討［J］.山西醫科大學學報，2006，37(2):184.

3 李伶俐，林慧君.全血細胞減少718 例骨髓象及病因分析［J］.現代中西醫結合雜志，2008，17(12):2281.

4 竇立萍，于力.老年性貧血病因學研究進展［J］.山東醫藥，2008，43(32):60.

5 邵宗鴻，付蓉，王化泉.免疫相關性血細胞減少癥發病機制研究［J］.中國免疫學雜志，2009，25(7):587.

6 王曉敏，李燕，富玲.免疫相關性全血細胞減少癥39例臨床分析［J］.臨床薈萃，2010，25(5):412.

7 邵宗鴻.免疫性血細胞減少癥的診治進展［J］.中國實用內科雜志，2006，4(26):7481.