伴有廣泛性索樣結(jié)構(gòu)的子宮平滑肌瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

摘 要 目的：探討罕見的伴有廣泛性索樣結(jié)構(gòu)的子宮平滑肌瘤的臨床病理特征及鑒別診斷。方法：對(duì)1例伴有廣泛性索樣結(jié)構(gòu)的子宮平滑肌瘤進(jìn)行病理學(xué)和免疫組化觀察，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果：患者，女，45歲，子宮右側(cè)壁腫物，鏡下腫瘤主要由相互吻合的梁索狀及巢團(tuán)狀排列的細(xì)胞構(gòu)成。腫瘤細(xì)胞小，排列密集，邊界不清，核圓、卵圓或不規(guī)則形，深染，胞漿稀少，可見核分裂像，＜2個(gè)/10HFP。部分區(qū)域見呈漩渦狀、巢片狀排列的平滑肌樣細(xì)胞，兩者之間有過(guò)渡。腫瘤部分區(qū)域還可見到巨大菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。免疫組化染色：Vimentin、Desmin、SMA及Calponin彌漫陽(yáng)性，CK、EMA、CD10、Calretinin、a-inhibin及CD99均陰性，Ki67增殖指數(shù)＜5%。結(jié)論：伴有廣泛性索樣結(jié)構(gòu)的平滑肌瘤可能是平滑肌瘤的一種罕見組織學(xué)變型，需與相關(guān)腫瘤鑒別。

關(guān)鍵詞 平滑肌瘤 性索樣結(jié)構(gòu) 臨床病理特征 鑒別診斷

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.07.292

子宮平滑肌瘤是子宮最常見的良性腫瘤，一般由梭形的平滑肌樣細(xì)胞增生而成，偶爾會(huì)伴有局灶的性索樣結(jié)構(gòu)。報(bào)道1例發(fā)生在子宮體肌壁間的伴有廣泛性索樣結(jié)構(gòu)的子宮平滑肌瘤，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，探討其臨床病理特征及鑒別診斷，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)水平。

資料與方法

患者，女，45歲，月經(jīng)紊亂1年，量明顯增多入院。查體：子宮前位，增大如孕5個(gè)月，右側(cè)壁捫及約3cm凸起包塊，無(wú)壓痛，雙附件無(wú)異常。彩超檢查：子宮體右側(cè)肌壁間見一大小約9.4cm×6.8cm×8.6cm腫塊圖象，向內(nèi)達(dá)黏膜下，向外達(dá)漿膜層，距漿膜層最薄處約0.3cm。形狀呈類圓形，內(nèi)部為低回聲，分布欠均質(zhì)，邊緣清楚。臨床診斷：子宮肌瘤。腰硬聯(lián)合麻醉下行子宮肌瘤剔除術(shù)。術(shù)中見子宮增大，右側(cè)壁見一大腫物，9.0cm×8.0cm×5.0cm，界清，子宮肌層質(zhì)硬。

方法：標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，取材，石蠟包埋，常規(guī)制片，HE染色，光鏡觀察。免疫組化采用SP法，所用一抗包括CK、EMA、Vimentin、CD10、Desmin、SMA、Caiponin、Calretinin、a-inhibin、CD99及Ki67，DAB顯色。每項(xiàng)都設(shè)有陽(yáng)性及陰性對(duì)照，陽(yáng)性對(duì)照以相應(yīng)抗體的已知陽(yáng)性切片做對(duì)照，陰性對(duì)照以PBS代替一抗做對(duì)照。抗體及試劑盒均購(gòu)自福建邁新公司。

結(jié) 果

大體檢查：送檢結(jié)節(jié)1個(gè)，大小7.5cm×7.0cm×6.0cm，表面光滑，切面灰白，略帶灰黃色，均質(zhì)，質(zhì)地稍脆。

鏡檢：腫瘤組織主要由呈相互吻合的小梁狀、條索狀及巢團(tuán)狀排列的性索樣結(jié)構(gòu)構(gòu)成(圖1)。腫瘤細(xì)胞體積小，排列密集，邊界不清，核呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，深染，胞漿稀少，可見核分裂像，＜2個(gè)/10HFP，間質(zhì)纖維組織疏松。部分區(qū)域可見呈漩渦狀、巢片狀排列的平滑肌樣細(xì)胞，梭形、短梭形，邊界不清，細(xì)胞豐富，胞漿少(圖2)。兩者之間有過(guò)渡。部分區(qū)域還可見到巨大膠原菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，中心為玻璃樣變的膠原組織，周圍瘤細(xì)胞圍繞膠原結(jié)節(jié)向四周呈放射狀排列(圖3)。

討 論

子宮平滑肌瘤是女性生殖道最常見的腫瘤，好發(fā)于生育年齡婦女。平滑肌瘤的特殊組織學(xué)亞型包括：富于細(xì)胞性、上皮樣、合體細(xì)胞性、核分裂活躍、非典型性及伴有成熟異源性成分等［1］，通常不會(huì)出現(xiàn)性索樣結(jié)構(gòu)。Pusiol等于2008年報(bào)道了2例類似于子宮性索樣腫瘤的子宮平滑肌瘤［2］，性索樣成分不表達(dá)任何的性索標(biāo)記物(a-inhibin、CD99及Melan-A)，提示并非真正的性索分化。張偉等于2010年報(bào)道了1例類似病例［3］，性索樣成分同樣不表達(dá)任何性索標(biāo)記物。

本例中腫瘤組織主要由相互吻合的梁索狀及巢團(tuán)狀排列的性索樣結(jié)構(gòu)構(gòu)成，小管狀結(jié)構(gòu)少見。部分區(qū)域可見典型平滑肌瘤樣結(jié)構(gòu)，兩種成分之間有過(guò)渡。本例部分區(qū)域還見到了巨大菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，此種結(jié)構(gòu)最早由Erhan等在混合性子宮內(nèi)膜間質(zhì)-平滑肌腫瘤中注意到［4］，并將其命名為“星爆結(jié)構(gòu)”。本例及張偉等的病例中均出現(xiàn)了此種結(jié)構(gòu)，提示伴有廣泛性索樣結(jié)構(gòu)的子宮平滑肌瘤中同樣可出現(xiàn)“星爆結(jié)構(gòu)”。

伴有廣泛性索樣結(jié)構(gòu)的子宮平滑肌瘤極罕見，在病理診斷中易誤診，需與以下幾種腫瘤相鑒別：①混合性子宮內(nèi)膜間質(zhì)-平滑肌腫瘤：含有明顯的子宮內(nèi)膜間質(zhì)和平滑肌兩種成分，要求其中一種成分最少達(dá)到30%。這些腫瘤具有與子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤同樣的鏡下特征，只是部分區(qū)域含有細(xì)長(zhǎng)的平滑肌細(xì)胞區(qū)。在子宮內(nèi)膜間質(zhì)成分中可出現(xiàn)性索樣分化，且平滑肌成分中常會(huì)出現(xiàn)“星爆結(jié)構(gòu)”。但子宮內(nèi)膜間質(zhì)成分中出現(xiàn)螺旋小動(dòng)脈是其特征，CD10彌漫強(qiáng)陽(yáng)性，而伴有性索樣結(jié)構(gòu)的平滑肌瘤CD10陰性或局灶陽(yáng)性，可以鑒別。②類似于卵巢性索間質(zhì)腫瘤的子宮性索樣腫瘤：其性索標(biāo)記物呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，具有真正的性索分化；而伴有廣泛性索樣結(jié)構(gòu)的平滑肌瘤有平滑肌瘤的特征，平滑肌標(biāo)記物彌漫強(qiáng)陽(yáng)性，性索標(biāo)記物呈陰性反應(yīng)，不難鑒別。③子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤：此腫瘤可伴有局灶性索樣結(jié)構(gòu)或平滑肌分化，但通過(guò)觀察子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤的形態(tài)學(xué)及免疫組化標(biāo)記可以鑒別。④上皮樣平滑肌瘤：可伴有局灶性索樣結(jié)構(gòu)，但其瘤細(xì)胞體積較大，圓形或多角形，排列成簇或索，細(xì)胞核大，位于中央，胞漿豐富，嗜伊紅或透明空泡狀。

總之，伴有廣泛性索樣結(jié)構(gòu)的平滑肌瘤可能是子宮平滑肌瘤的一種組織學(xué)變型，非常罕見，需與上述腫瘤鑒別。因目前資料有限，臨床意義不明，遂需積累更多的資料進(jìn)一步研究其生物學(xué)行為及預(yù)后。

參考文獻(xiàn)

1 戴林，沈丹華，廖松林，譯.乳腺及女性生殖器官腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2006:299-320.

2 Pusiol T，Parolari A M，Piscioli F.Uterine leiomyoma with tubules［J］.Int Semin Surg Oncol，2008，9(5):15.

3 張偉，于文娟，劉燕，等.伴有性索樣結(jié)構(gòu)的子宮平滑肌瘤1例臨床病理分析［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2010，26(4):417-420.

4 Erhan Y，Baygun M，Ozdemir N.The coexistence of stromomyoma and uterine tumors resembling ovarian sex-cord tumors.Report of a case and immunohistochemical study［J］.Acta Obscet Gynecol Scand，1992，5:390-393.