不完全川崎病36例臨床分析

川崎病（KD）即皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是兒童時(shí)期主要累及小型動(dòng)脈的急性全身非特異性血管炎。不完全也稱(chēng)非典型，是指臨床指標(biāo)達(dá)不到完全符合診斷川崎病標(biāo)準(zhǔn)的病例，由于其臨床癥狀體征的不典型，早期診斷具有一定困難，1997年10月～2007年10月收治川崎病患者81例，進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)告如下。

資料與方法

81例患者中，典型KD 45例（55.6%）為典型組，其中男28例，女17例，男女比1.65：1，年齡3.6±1.8歲；不完全KD 36例（44.4%）為不完全組，男22例，女14例，男女比為1.57：1，年齡3.5±1.9歲。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：⑴主要臨床表現(xiàn)：①急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮；②多形性紅斑；③眼結(jié)合膜充血，非化膿性唇充血皸裂；④口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭呈草莓舌；⑤頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大[1]。⑵典型KD：不明原因持續(xù)發(fā)熱5天以上，抗生素治療無(wú)效，伴其他5項(xiàng)主要臨床表現(xiàn)中的至少4項(xiàng)，在排除其他疾病后，即可診斷，稱(chēng)為典型性KD[1]。⑶不完全KD：不明原因持續(xù)發(fā)熱5天以上，抗生素治療無(wú)效，伴其5項(xiàng)主要臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，在排除其他需要與相鑒別的疾病后，也可診斷，稱(chēng)為不完全性KD[2]。⑷冠狀動(dòng)脈病變（CAL）：冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑正常值：≤3歲2.5mm；4～9歲3.0mm；10～14歲3.5mm。①輕度擴(kuò)張：冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑≥3.5mm，≤4mm；②中度擴(kuò)張度：冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑4～7mm；③重度擴(kuò)張：冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑≥8mmm，為巨大冠狀動(dòng)脈瘤[3]。

檢測(cè)項(xiàng)目：白細(xì)胞（WBC）、血小板（PLT）、紅細(xì)胞比積（HCT）、血沉（ESR）、反應(yīng)蛋白（CRP）、谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、心電圖（ECG）、和超聲心動(dòng)圖（UCG）。

統(tǒng)計(jì)學(xué)處理：數(shù)據(jù)以頻數(shù)和百分比表示，兩組比較采用X2檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié)果

臨床表現(xiàn)：不完全KD 36例中具備除發(fā)熱外的3項(xiàng)主要指標(biāo)18例（50.0%）；具備除發(fā)熱外的兩項(xiàng)主要指標(biāo)10例（27.8%）；具備除發(fā)熱外的1項(xiàng)主要指標(biāo)7例（19.4%）；除發(fā)熱外不具備主要指標(biāo)1例（2.8%）。典型與不完全兩組主要臨床表現(xiàn)比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），見(jiàn)表1。

非典型臨床表現(xiàn)：有流涕、噴嚏、咳嗽、氣促、腹瀉、嘔吐、淋巴結(jié)腫大、肺部啰音等單個(gè)表現(xiàn)存在或多個(gè)表現(xiàn)同時(shí)存在。

ECG及其他實(shí)驗(yàn)室檢查：典型組ECG檢查32例，異常13例（40.6%），（竇性心動(dòng)過(guò)速除外，下同）；不完全組ECG檢查23例，異常7例（30.4%），兩組異常及異常類(lèi)型比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，兩組其他實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果比較差異亦無(wú)顯著性，見(jiàn)表2。

UCG檢查：兩組均進(jìn)行UCG檢查，典型組發(fā)生CAL 26例（57.8%），不完全組發(fā)生CAL 17例（47.2%），兩組CAL比較及CAL類(lèi)型比較差異無(wú)顯著性。

確診時(shí)間：不完全組10例（27.8%）就診時(shí)確診，19例（52.8%）就診后3天內(nèi)確診，7例（19.4%）就診4～6天確診，平均確診時(shí)間4.2天。

治療：不完全組36例確診后聯(lián)合使用單劑量免疫球蛋白（IVIG）2g/kg，8～12緩慢靜脈輸入；阿司匹林30～50mg/（kg·日），分3～4次口服，熱退3天后逐漸減量，熱退2周左右減至5～10mg/（kg·日）頓服，連用6～8周；同時(shí)加服雙嘧達(dá)莫3～5mg/（kg·日），分2～3次口服。24小時(shí)內(nèi)退熱25例（69.4%），24～48小時(shí)退熱9例（25.0%），48～72小時(shí)退熱2例（5.6%）。

討論

本組KD的發(fā)生率44.4%，與國(guó)內(nèi)報(bào)道的18.8%～43.1%基本一致[4]；UCG與ECG檢查在不完全川崎病的診斷中具有重要意義，動(dòng)態(tài)觀察CA的變化價(jià)值更大，UCG可準(zhǔn)確測(cè)量近端冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑，觀察形態(tài)，管壁厚度及管腔內(nèi)有無(wú)血栓，ECG檢查異常可間接反映存在于遠(yuǎn)端的CAL[5]，如用體表面積糾正CA內(nèi)徑更能反映KD發(fā)作期CA受累的實(shí)際情況[6]，本組實(shí)驗(yàn)結(jié)果說(shuō)明CAL在典型KD與不表1兩組主要臨床表現(xiàn)比較[例（%）]

癥狀典型組例不完全KD組X2P值發(fā)熱≥5天45（100.0）36（100.0）——指（趾）改變43（95.6）20（55.6）18.51<0.05多形性紅斑41（91.1）17（44.2）18.95<0.05眼結(jié)膜充血42（93.3）18（50.0）19.56<0.05唇充血皸裂38（84.4）16（44.4）14.40<0.05頸淋巴結(jié)腫大28（62.2）10（27.8）9.53<0.05

表2兩組檢查結(jié)果比較[例（%）]

項(xiàng)目典型組不完全組肢導(dǎo)聯(lián)低電壓4（30.77）2（28.57）Ⅰ度房室阻滯2（15.38）1（14.29）ST—T改變4（30.77）3（42.86）期前收縮3（23.08）1（14.29）CAD21（80.77）13（76.47）CAA4（15.38 ）3（17.65）GCAA1（3.85）1（5.88）WBC增高28（62.22）20（55.56）PLT增多30（66.67）21（58.33）HCT降低24（53.33）20（55.56）ESR增快31（68.89）22（61.11）CRP陽(yáng)性19（42.22）16（44.44）ALT升高25（55.56）19（52.78）