椎基底動脈延長擴張癥研究進展

關鍵詞 椎基底動脈擴張延長癥 臨床表現 預后doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2012.30.002

椎基底動脈延長擴張癥（VBD）是目前正處于研究和探索階段的較為罕見的顱內血管變異性疾病。由于VBD發病率低，起病隱匿，延長擴張的椎基底動脈造成對鄰近顱神經、腦干的壓迫及相應供血區域的腦缺血、腦出血、腦積水等改變，使其臨床表現復雜多樣，易造成漏診、誤診。文章就VBD的研究進展做一綜述，以提高臨床醫生對顱內血管變異性疾病的認識。

歷史回顧

基底動脈的形態變異很大，據報道[1]直形占25%，S形占16%，各種迂曲形占60%，而有關其異常的標準及概念曾十分混亂。曾被稱為巨大延長的基底動脈瘤畸形、血管曲張樣動脈瘤、椎基底動脈延長迂曲、巨大延長擴張、梭形動脈瘤、椎基系統迂曲、動脈瘤樣畸形及巨長基底動脈變異等。直到1986年Smorker WR等[2]在對20例椎基底動脈異常和126例正常人的CT進行分析后，根據血管病變的特點將其命名為VBD，并逐漸被國內外學者接受。

病因及病理機制

正常情況下，椎動脈在穿過硬膜入顱處，動脈中膜及外膜彈力層缺失，而頸內動脈在入顱時彈力層沒有變化。病理學檢查發現，椎基底動脈延長擴張處中膜明顯變薄，內彈力層纖維斷裂。因此，有作者認為椎基底動脈延長擴張癥與動脈壁彈力層發育不良有關，在動脈粥樣硬化作用下加速了疾病的形成[3]。VBD的病因目前尚未明確。主要考慮與先天性、后天性因素或兩者兼而有之。先天性發病因素多與導致內彈力膜廣泛缺陷和（或）中膜網狀纖維缺乏及平滑肌層缺失的疾病有關，如α-葡萄糖苷酶缺乏癥、Ehlers-Danlos綜合征、結節性硬化征、常染色體遺傳的多囊腎等；后天獲得性因素多與動脈粥樣硬化及長期血管舒縮功能失調有關，男性、高血壓、肥胖、高脂血癥、糖尿病、吸煙等可能是其危險因素。另外，動脈擴張、血流速度減慢及畸形血管內血液動力學改變都可促進血栓形成、血栓附壁和脫落等繼發性管壁損傷，進一步使管壁失去原有支撐力，加劇血管的擴張和延長[4]，各種綜合因素，最終導致VBD的發生。

臨床分型及表現

VBD可致血液動力學改變和對腦干及顱神經的壓迫，其最常見的臨床表現是后循環供血區域的缺血、梗死。VBD的臨床常見分型有：①無臨床癥狀型：患者可無任何臨床表現。②椎基底動脈供血不足型及腦梗死型：其發生與延長擴張的動脈產生血液動力學改變，至血流速度減慢、血液黏度增高、微栓子形成及相應區域血管扭曲受牽拉密切相關。主要發生在后循環供血的區域，主要表現為頭暈、短暫意識喪失、偏癱、偏側肢體麻木、步態和肢體運動失調、椎體束征等。③腦干受壓及腦神經綜合征型：擴張延長的椎基底動脈可對鄰近腦干產生直接的壓迫效應，尤其多見于一側椎動脈騎跨過中線結構時。除腦干受壓外，相應的顱神經也可受壓出現癥狀。Smoker等[2]分析發現，第Ⅶ和第V對腦神經最易受累，主要表現為面部痙攣和三叉神經痛。相關文獻[5]研究表明VBD有2個特點，一為單純椎基底動脈延長擴張癥（單純型），臨床往往表現為椎基底動脈供血不足及梗塞；二為一側椎動脈跨越中線到達對側的側方與對側的椎動脈匯合成基底動脈（騎跨型），該種患者多以顱神經受壓為主要表現。④出血型：出血因素與性別、使用抗凝藥物、高血壓等有關，也可能與基底動脈的擴張和延長程度有關。⑤腦積水：其原因一般認為是由于腦脊液壓力增高及延長擴張、深入至第三腦室的基底動脈的搏動，使腦脊液流出減弱，久而久之，導致腦積水的發生。

診斷標準

VBD的臨床表現復雜多樣，確診主要依靠影像學方法，包括CT/CTA、MRI/MRA或全腦血管造影。上述檢查手段各有利弊，診斷的敏感度及特異度也不盡相同。VBD的頭顱CT診斷標準按照Smoker[2]標準，高度評分以鞍背、鞍上池和第三腦室為界，在高度上分為4級，基底動脈分叉低于或平鞍背水平為0級，低于或平鞍上池為1級，位于鞍上池和第三腦室底間為2級，達到或高于第三腦室為3級。位置評分以鞍背和斜坡正中、旁正中、邊緣和邊緣以外或橋小腦腳為界，在位置偏移度上分為4級，基底動脈位于鞍背和斜坡正中為0級，位于旁正中之間為1級，位于旁正中和邊緣之間為2級，位于邊緣以外或橋小腦腳為3級。當基底動脈分叉的高度≥2級，或基底動脈位置偏移度≥2級，且基底動脈直徑≥0.45cm，即診斷為VBD。Giang等[6]提出了VBD的MRI診斷標準，就基底動脈位置偏移度而言，1級為位于中線或可疑中線，2級為明顯靠向一側，3級為達到一側的小腦腦橋角；高度評級標準以及VBD的診斷標準與Smoker[2]提出的方法一致。Ubogu等[7]以頭部MRA為基礎，對VBD進行了半定量定義，基底動脈長度>29.5mm，橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線的10mm；椎動脈顱內段長度>23.5mm，任一椎動脈走行偏離超過椎動脈顱內入口到基底動脈起始點之間連線的10mm。

治 療

VBD目前尚無明確有效的治療方法。治療主要包括內科對癥治療及外科手術干預兩個方面。內科治療以控制危險因素預防缺血性卒中事件為主，包括預防動脈硬化、控制血壓血糖、降血脂；降低血液的黏滯性等。如出現嚴重壓迫或刺激癥狀及腦積水者可考慮外科手術治療，以腦干壓迫癥狀為主者，可采用微血管減壓術。另外，吳曦等[8]研究表明，彈簧圈輔助支架治療VBD可顯著改善VBD引起的多種臨床癥狀，但其對卒中的長期預防效果尚有待進一步研究。故臨床上應根據患者病因及癥狀的不同采取個體化治療，合理、正確的治療方案對提高患者的生存質量起重要的作用。

總之，由于VBD發病率低，起病隱匿，臨床癥狀復雜多樣，缺乏特異性，而其致后循環血管性疾病的致死及致殘率較高，因此，早期診斷VBD具有重要意義。臨床上應加深對VBD的認識，對于有后循環障礙和周圍顱神經受累表現的患者，應盡早采用影像學檢查明確診斷，以正確指導臨床治療。

參考文獻

1 Takahashi M.Basilar artery Radiology of skull and brain[M].Tokyo：Mosby，1974：1774-1795.

2 Smoker WR，Corbett JJ，Gentry LR，et al.High-resolution Computed tomography of the basilar Artery：2 Vertebrobasilar dolichoectasia：Clinical-pathologic Correlation and review[J].A JNR Am J Neuroradiol.1986.7（1）：61-72.

3 Schulz R.Fegbeutel C.Althoff A.et al.Central sleep apnoea and unilateral diaphragmatic paralysis associated with vertebral artery compression of the medulla oblongata[J].J Neurol，2003，250（4）：503-505.

4 劉濤，譚顯西.椎基底動脈擴張延長[J].國外醫學腦血管疾病分冊，2005，13（12）：930-932.

5 賀崇欣，馬力.椎基底動脈延長擴張癥[J].立體定向和功能性神經外科雜志，2007，20（4）：225-228.

6 Giang DW，Perlin SJ，Monajati A，et a1.Vertebrobasilar dolichoectasia：assessment using MR[J].Neuroradiology，1988，30（6）：518-523.

7 Ubogu EE，ZaidatOO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death：a cohort study[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，2004，75（1）：22-26.

8 吳曦，黃清海，楊鵬飛，等.血管內支架置入術治療椎一基底動脈延長擴張癥[J].中國腦血管病雜志，2010，7（7）：350-353.