系統性紅斑狼瘡以肝臟腫大為首發癥狀1例的診治體會

病歷資料

患兒，男，9歲，因食欲不振在我院就診過程中發現肝臟腫大而入院。查休：T 36.5℃，P 96/分，R 18次/分，BF 90/60mmHG。神志清楚，精神狀態良好，發育低下，營養中等。全身皮膚無皮疹及出血點，淺表淋巴結無腫大，面部雙頰可見脫屑，增厚色素沉著，鞏膜無黃染，唇色淡白，頸部柔軟。雙肺呼吸音粗糙，心音有力，節律整齊。腹部柔軟，膨隆、肝臟右鎖骨中線上肋緣下5cm、劍突下5cm、質地硬，觸痛明顯。脾肋下未觸及。四肢末端溫暖。神經系統查體未見異常。詢問患兒病史有光過敏史。血RTWBC 6.7×109/L，L 35.5%，G 54.2%，RBC 3.22×10.2/L，Hb 98g/L，Hct 27.5%，PLt 277х109/L；第1次尿常規結果正常，第2次尿常規（10天后）蛋白（++），尿沉查白細胞4～6個/HP，紅細胞3～5個/HP，抗ds-DNA（+），抗核抗體（+），肝功、心肌酶譜和腎功正常，血沉80mm/小時，便常規未見肝吸蟲卵，頭部CT結果正常，眼底檢查無K-F環，銅藍蛋白量結果正常。診斷為系統性紅斑狼瘡。患兒確診后，回當地醫院治療，愈后不詳。

討 論

系統性紅斑狼瘡是一種侵犯多系統多臟器的全身結締組織病，為全身免疫性疾病。患兒體內存在多種自身抗體和其他免疫學改變，臨床表現多種多樣，首發癥狀各異，因受累臟器不同，表現不同，常常以腎臟損害、關節腫痛及皮膚損害為首發表現，以女性多見。此類患兒為男孩，以肝臟腫大為首發表現，缺乏特異臨床表現，診斷比較困難。臨床上通常首發考慮診斷為病毒性肝炎、巨細胞包涵體病、血液病肝暫時性病變、寄生蟲病、糖果累積病、黏多糖代謝障礙及肝豆狀核變性，而忽略了對系統性紅斑狼瘡方面的檢查。此類患兒在排除上述引起肝臟腫大的病因的同時，積極進行了系統性紅斑狼瘡方面的檢查，隨著臨床動態觀察患兒逐漸出現腎臟損害，明確診斷系統性紅斑狼瘡。由于系統性紅斑狼瘡早期表現為非特異的全身癥狀，也可以是某一系統或某一器官的征象為早期表現。因此，對臨床上缺乏特異表現的患兒，特別是肝臟腫大且胖隨其他系統損害的患兒，應行抗可溶性抗原譜檢查，以免發生漏診，延誤治療。