腸系膜局限型Castleman病3例臨床分析

摘 要 目的：探討腸系膜局限型Castleman病的臨床診斷及治療。方法：收集3例腸系膜局限型Castleman病患者的臨床資料，并結合有關文獻進行分析。結果：2例患者成功行手術完整切除，1例患者行姑息切除，術后后繼化療。術后病理證實3例均為透明血管型。術后隨訪12～24個月未發現腫瘤復發。結論：腸系膜局限型Castleman病臨床發病率低，術前很難明確診斷，CT增強掃描是重要的影像學診斷方法，術前對腸系膜局限型Castleman病的診斷具有重要意義，確診仍要靠術中冰凍及術后常規病理。手術切除腫瘤為首選治療手段，對于姑息切除者可給予后繼化療或放療。

關鍵詞 Castleman病 診斷 治療 doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2012.30.223

Castleman病（CD）又稱血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結增生，是一種以不明原因淋巴結腫大為特征的慢性淋巴組織增生性疾病。由Castleman等在1954年首次以病理現象報道，因此命名[1]。臨床上分為局灶性Castleman病（LCD）和多中心性Castleman病（MCD）兩型[2]。病理學上分為3型：透明血管型（hyaline vascular type）、漿細胞型（plasmacell type）和混合型（mixed type）[3]。臨床少見，對本病誤診、漏診率較高，現通過對3例腸系膜局限型Castleman病病例分析并復習相關文獻，對其臨床診斷及治療作初步探討。

資料與方法

本組患者3例，男1例，女2例，年齡36～58歲，中位年齡41歲。見表1。

診斷及治療：3例患者術前診斷主要依據增強CT（雙排或64排），確診依據術中冰凍快速病理檢查及術后常規病理檢查。病理診斷依據Frizzera描述的病理特點進行病理分型[2]，并根據其提出的CD診斷標準進行臨床分型。見表2。

隨訪與統計學方法：隨訪時間為患者確診之日起至2012年3月31日。隨訪方法：門診復診或電話隨訪。隨訪率100%。

結 果

3例患者入院后行相關檢查，明確診斷，無手術禁忌，行剖腹探查術。術中行快速冰凍病理檢查，確診為Calstlemen病。病案1因病灶位于空腸起始部腸系膜根部，緊鄰屈氏韌帶，如要完整切除病灶，需行胰十二指腸切除術，考慮到患者不能耐受此手術方式，遂行姑息切除術，術后輔以化療，方案：CHOP。另兩例病案均行手術完整切除。3例患者手術順利，術后恢復順利。術后隨訪，現均存活，無腫瘤復發。

術后病理圖片，HE×100。

討 論

病因及發病機理：本病發病原因及發病機制目前多傾向于慢性炎癥和病毒感染學說[3～5]。目前人類皰疹病毒（human herpes virus，HHV）-8、EB病毒及白細胞介素（IL）-6的作用比較確切[6，7]。確切病因及發病機制尚不清楚。

臨床及病理分型：臨床上根據淋巴結受累的范圍可分為LCD和MCD兩種類型。根據病理學特點分為透明血管型（HV）和漿細胞型（PC），以及較少見的兩者混合型（Mix）[8]。LCD好發于青少年，病理學以HV多見，約90%；MCD發病高峰50～60歲，女性多見，病理學主要為PC和Mix，少于10%[9]。本篇3例患者符合上述報道。

局灶型Castleman病的診斷：Castleman病的術前診斷困難，多以腫塊為首發癥狀或體檢時發現，典型的增強CT征象有助于術前診斷及手術方案的制定，確診有賴于病理檢驗結果。⑴局灶型Castleman病的臨床表現：LCD以青年多見，以HV型多見（90%以上），臨床癥狀隱匿，多因無痛性淋巴組織腫大或繼發腫塊壓迫癥狀就診，無全身癥狀；PC型少見（僅10%），多見于50歲以上，臨床上多有長期發熱、疲乏、消瘦、貧血等全身癥狀。本組3例LCD患者均為透明血管型，均無全身癥狀，與文獻報道的臨床表現相符。⑵局灶型Castleman病的CT表現：LCD以HV型多見，透明血管型LCD為富血供腫瘤，CT增強掃描，動脈期明顯強化，門靜脈期及延遲期仍持續強化，強化方式與大血管相似，一般無壞死、囊變、出血表現。少數病灶可發生鈣化，其中中央區斑點、分支狀鈣化具有特征性[10]。Okajima 等認為[11]，病變內部的分支狀鈣化是CD的特征性影像學表現，且僅見于透明血管型。局限性漿細胞CD因血管成分較少呈不均勻輕中度強化，缺少特征表現。⑶局灶型Castleman病的病理學特征：CD的確診依賴于組織病理檢查，不管臨床或病理分類，都有組織學的共同特征[12]：①淋巴結基本結構保持完整；②濾泡增生明顯；③血管增生（漿細胞型僅見濾泡間質）。Frizzera于1988年提出LCD的診斷標準：①單一部位淋巴結腫大；②組織病理學上具有特征性增生，除外可能的其他原發病；③多無全身癥狀及血沉加快、貧血、免疫球蛋白升高等變化，（PC型除外）；④腫物切除后長期存活。

局灶型Castleman病的治療及預后：LCD多為良性，首選方案為手術完整切除瘤體，可達治愈目的[13]。無法切除或不能完整切除者，聯合應用放療及化療。目前認為放療對PC型效果好，可使腫塊縮小，癥狀消失，而對HV型無效或僅能減輕癥狀。化療方案以CHOP最為常用。本組3例LCD患者，2例手術完整切除，1例姑息切除，術后輔以CHOP化療，效果良好，至今未發現復發。

參考文獻

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