多發性肌炎合并吉蘭—巴雷綜合征的臨床分析1例

多發性肌炎合并吉蘭-巴雷綜合征在臨床較少見，現有確診病例1例，并結合文獻報告如下。

病歷資料

患者，男，70歲，因“進行性四肢乏力麻木伴胸悶1個月余，呼吸困難3天”入院。2008年6月20日無明顯誘因覺雙下肢乏力，數天后漸發展為四肢乏力麻木，但以雙下肢乏力麻木為主，需經人攙扶后方能行走為主，病后1周來本院就診，頭顱CT提示：雙側基底節腔隙性梗死，心電圖提示：V3～5 ST段壓低0.1mv伴T波低平，查心肌酶譜提示：LDH 1300U/L，CK 3200U/L，擬診“心肌梗死”，轉入市級醫院住院，即予單硝酸異山梨酯片、復方丹參、阿司匹林腸溶片、氟伐他汀等內科保守治療10天，自覺胸悶有好轉，四肢乏力略減輕而出院并繼續服藥。但出院1周后患者因同樣主訴再次入住本院，查CK、LDH仍高達2500U/L，查體血壓正常，神志清，兩肺呼吸音偏低，未聞及啰音，心率60次/分，律齊，無雜音，四肢肌力減退，3～4級，以近端肌力減退為顯著，雙側腱反射減弱，雙側病理征陰性。因診斷不明確，并考慮有多發性肌炎可能，故轉至上海同濟醫院進一步診治，入院后進行腦脊液檢查及肌電圖、肌肉活檢等，確診為多發性肌炎合并吉蘭巴雷綜合征，同時患者四肢乏力進行性加重，并伴胸悶，有呼吸費力感，于病程30天時應用甲基強的松1000mg/日沖擊治療3天，癥狀無明顯好轉，并有呼吸費力加重，于病程約34天夜間出現呼吸困難突然加重，即予氣管切開，呼吸機呼吸，兩天后家屬要求轉回本院給予一般對癥處理，1天后病情無好轉而自動出院，隨訪離院當晚即死亡。

討 論

多發性肌炎（PM）是橫紋肌非化膿性肌病，其臨床特點是肢帶肌、頸肌及咽肌進行性無力。發病率0.5～8.4/百萬人，男女比例1：2[1]。多數學者認為本病與自身免疫紊亂有關。由于受累范圍不同，伴發病差異較大，因而本病臨床表現多樣。通常本病在數周至數月內達高峰，嚴重者呼吸肌無力，危及生命。因此，及早診斷和治療十分重要。

格林巴利綜合征是常見的一種自身免疫性疾病，分子模擬學說認為，可能是機體免疫系統發生識別正確，自身免疫細胞和自身抗體對正常的周圍神經組織進行了免疫攻擊，不同類型的GBS可識別不同部位的神經組織靶位，故而臨床表現不盡相同[2]。患者發病會出現運動、反射、感覺功能障礙，若不及時的進行治療，隨著病情的蔓延，會對患者的生命造成嚴重的影響，現在這一疾病的發病率也在不斷的升高。

多發性肌炎和格林巴利綜合征同為一種與自身免疫性相關的疾病，臨床以一種疾病單發多見，多發性肌炎（PM）并發周圍神經病約占PM患者的18.6%[3]。二種疾病同時發作臨床并不多見，文獻報道較少，且本例病人年齡較大，四肢手套、襪套樣感覺障礙及肌肉疼痛癥狀均不明顯，在臨床工作中常易誤診為心肌梗死、腦梗死、低鉀麻痹等，故臨床醫生診療時應多元思維，詳細體檢及詢問病史，進行腦脊液及肌肉活檢等相關檢查，逐個排除，及早明確診斷，及早治療，挽救患者生命，避免誤診、漏診。

參考文獻

1 王吉耀，主編.內科學.北京：人民衛生出版社，2001：1079.

2 賈建平，神經病學[M].北京：人民衛生出版社，2008：346-348.

3 郭玉璞，王建如，婁連弟，等.多發性肌炎合并周圍神經病.中華神經精神科雜志，1990，23（6）：351-357.