血友病A患兒的家庭護理

關鍵詞 血友病A 患兒 家庭護理doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2012.30.237

血友病是遺傳性凝血因子缺乏所致的一組出血性疾病。分為血友病A，血友病B，血友病C[1]。臨床以血友病A多見，缺乏第八凝血因子，又稱真性血友病。血友病A全部為男性發病，多于嬰兒期開始，表現為經常反復，自發性出血或輕微損傷后引起滲血或出血不止。出血部位以下肢，前臂，臀部皮下軟組織及肌肉出血最常見，負重關節如膝關節，髖關節，肩關節次之，內臟及顱內出血可危及生命。由于反復出血，不僅給患兒帶來極大的生理和心理痛苦，甚至會造成殘疾。血友病A為終身性疾病，目前以補充第八凝血因子的替代治療為主。由于凝血因子短缺，且價格不菲，患兒常得不到及時有效的治療，對一般家庭來說是不小的思想和經濟負擔，一旦患病，就意味著患兒與家庭必須終身與之抗爭。所以加強家庭的預防與護理對患兒的預后及生活質量有至關重要的意義。

家庭護理方法

做好患兒的安全保護，防止出血：患兒避免穿硬底鞋或赤足；避免在濕滑地行走，防止摔倒；不能負重，如手提較重物品，在學校不能搬課桌等；避免劇烈運動，如長跑、籃球、跆拳道、街舞等；幫助患兒從小養成安靜的習慣，禁止追逐打架；避免使用刀、剪、針、鋸等銳利器具；選用軟毛牙刷，做好口腔衛生，防止齲齒及牙齦出血；避免食用帶骨、刺、粗糙食物，以免損傷口腔及消化道黏膜；避免不必要的肌肉注射、深靜脈穿刺，禁止使用靜脈留置針，看病時要向醫護人員解釋清楚；患兒終身禁止使用阿司匹林、潘生丁、消炎痛等含有抗凝機制的藥物；做好與患兒老師的溝通，讓老師了解患兒病情的特殊性，請老師學校加以關注，盡量減少對患兒的傷害。

家長及患兒學會監測病情及時發現出血，并采取有效措施：當有外傷史，發現局部脹痛皮下青紫腫脹、關節壓痛，活動不便或活動時疼痛，此時，應立即臥床休息，關節夾板固定，局部彈性繃帶加壓包扎，冰袋冷敷，冰袋外包裹1～2層毛巾，避免直接接觸皮膚，引起凍傷。注意肢體保持功能位及末梢血運良好。家中備有人凝血因子八的，應及時靜脈輸注。關節或局部出血停止，腫脹疼痛減輕，應及時活動患肢關節，可采用熱敷按摩等方法以促進出血吸收及關節康復。嬰幼兒不明原因的啼哭，煩躁不安，家長應警惕出血發生。患兒換牙期，應進食溫涼流食或流質，以減少牙齦出血，同時常備冰水含漱，消毒棉球局部壓迫止血。秋季干燥，患兒易發生鼻出血，常規備冰毛巾以冷敷前額及鼻部，棉球及明膠海綿填塞鼻腔，按壓鼻翼10分鐘。患兒必須注射時，如預防接種，拔針后，立即按壓注射部位10分鐘，當日避免熱水浴，注射處忌熱敷，以防注射處血腫；當患兒發生頭痛、嘔吐、腹痛、血尿、咽部出血等情況，應及時去相關醫院診治。

患兒長期反復出血易致貧血，鼓勵患兒多吃含鐵豐富的食物。如動物血、豬肝、菠菜，木耳、海帶等；常吃花生，紅棗，黑芝麻。

血友病A患兒家庭常規備消毒棉球、彈性繃帶、紗布、冰袋，立止血，人凝血因子八。有條件的可以學習靜脈輸液，以在家及時輸注凝血因子，減輕患兒痛苦，預防殘疾，減輕家庭經濟負擔。

討 論

血友病A在我國的發病率高達萬分之一，隨著替代治療和家庭護理的日益成熟，血友病A的致殘率已大大降低，生存期也延長至于正常人群接近。血友病A為終身性疾病，患兒家庭對此病要有充分地認識，加強日常生活的預防與護理，給予患兒足夠的關心和愛護，多鼓勵贊揚患兒，幫助患兒樹立自強、自立、自信的生活信念，避免自卑抑郁。攜患兒參加血友病相關社團及咨詢活動，通過于專業人員和患者之間的信息交流，相互支持，共同應對血友病A這一慢性病給患兒和家庭帶來的困難與煩惱[1]。

參考文獻

1 尤黎明.內科護理學[M].北京：人民衛生出版社，2006：344-347.