急性腦血管病表現偏側舞蹈癥11例臨床特點分析

摘 要 目的：探討急性腦血管病所致偏側舞蹈癥的臨床特點。方法：對由急性腦血管病所致偏側舞蹈癥患者進行回顧性分析。結果：11例病例中腦梗死9例，腦出血2例，病變均位于對側基底節區；應用氟哌啶醇治療后癥狀消失10例，1例效果欠佳，聯合氯丙嗪后亦治愈。結論：急性腦血管病是偏側舞蹈癥的主要病因之一，病灶主要位于基底節區，病變范圍小，錐體束受累輕。氟哌啶醇治療效果好。

關鍵詞 偏側舞蹈癥 腦血管病 特點分析

偏側舞蹈癥是臨床上少見的一種綜合征，病因多樣，以腦血管病居多，其中又以缺血性腦血管病占絕大多數，有報道占到腦血管病的80.4%［1］，對11例偏側舞蹈癥患者的臨床資料進行分析，旨在提高對本病的認識和治療。

資料與方法

2005年6月～2011年6月收治偏側舞蹈癥患者11例，男6例，女5例，年齡50～75歲，平均61歲。病因9例腦梗死，2例腦出血，均急性起病，既往無舞蹈癥病史，同時否認有家族性疾病史。全部患者均經頭顱CT掃描和（或）MRI檢查確診為急性腦血管病。

臨床表現：癥狀于病后3天達高峰2例，4～7天6例，8～14天3例。所有病例均表現為單側肢體的舞蹈樣運動，3例伴有眨眼、努嘴、吐舌等面部怪異多變動作，在精神緊張或情緒激動時加重，安靜時減輕，入睡后消失，受累肢體肌力均＞3級，3例患者以偏側舞蹈癥為唯一表現。

輔助檢查：11例血常規、肝腎功能、血電解質正常。5例血糖升高，血糖值8.1～15.6mmol/L，酮體陰性。

影像學檢查：腦梗死9例，腦出血2例，所有病灶均位于基底節區，其中尾狀核5例，殼核3例，蒼白球1例，丘腦1例，額葉1例。梗死灶直徑1.0～2.5cm。出血量分別為3ml、5ml。

治療：在治療腦梗死及腦出血的基礎上，全部患者在出現舞蹈癥后均給予氟哌啶醇1～6mg/日口服。1例因效果欠佳于2周后聯合氯丙嗪12.5～25mg口服，3次/日。

結 果

全部患者均治愈，7天內癥狀消失3例，7～14天癥狀消失8例，全部病例隨訪1年無復發。

討 論

偏側舞蹈癥是錐體外系病變導致的偏側肢體和（或）面部的不自主、不規則的舞蹈樣動作。錐體外系解剖部位涉及丘腦底核、紋狀體（尾狀核、殼核）、紅核、丘腦前腹側核、蒼白球、額葉等，共同組成多條調節運動的復雜神經環路。新紋狀體病變時，對運動起抑制作用的蒼白球內側部-黑質網狀部復合體的活動減少，丘腦及丘腦皮質投射的功能增強，使皮質所發生的沖動無法終止，且不能接受小腦-紅核-紋狀體通路的沖動，從而產生偏側舞蹈癥。另外，丘腦底核接受蒼白球和額葉運動前區發出的纖維至蒼白球、紅核、黑質、中腦被蓋病變時可出現對側肢體，尤以上肢為主的偏側舞蹈癥［2］。

其病因多樣化，包括血管性、非血管性因素。血管方面包括腦血管意外、煙霧病、血管炎等。非血管性因素包括代謝性疾病、感染以及副腫瘤綜合征、組織細胞變性、藥物作用等，現在認為血管性疾病是最常見的偏側舞蹈癥病因，卒中后不自主運動的發生率約1%，每年0.08%。卒中后運動障礙男女發生率相等，平均年齡63.3歲［3］。

文獻報道［4］偏身舞蹈癥發病形式包括：①突然發生的不完全偏癱肢體的舞蹈樣動作；②發病開始時表現為對側肢體癱瘓，經治療后隨肌力恢復漸出現該側肢體舞蹈樣動作；③僅有病變對側肢體舞蹈樣動作不伴有肢體癱瘓；④病變同側肢體舞蹈樣動作。提示舞蹈癥僅發生于肢體無癱瘓或癱瘓不明顯時，如果受累肢體癱瘓嚴重則不能表現出舞蹈動作，說明舞蹈癥的發生有賴于錐體束的相對完整，僅以累及錐體外系為主，所以偏身舞蹈癥患者顱內病灶一般較小，病灶主要位于基底節區（尤其是尾狀核與殼核）。文獻報道基底節病變91%，除此尚可見于腦橋、小腦、額葉、顳葉等。偏側舞蹈癥多出現在病灶對側，少數為同側，據報道93.8%出現在病灶對側，6.2%出現在病灶同側，位于同側者均為大面積腦梗死或丘腦出血，且影像顯示中線移位，經脫水治療后舞蹈癥狀均緩解，推測病灶靠近中線或病灶面積大導致急性期腦水腫而占位效應明顯，刺激對側相應結構而出現病灶同側的偏側舞蹈癥。本組11例，腦梗死9例，腦出血2例，舞蹈癥均發生于病變對側肢體，肢體癱瘓程度均較輕，影像學顯示尾狀核與殼核病灶8例，蒼白球1例，丘腦1例，額葉1例，幾乎均位于基底節區，且病灶小，符合以上特點。

綜上總結急性腦血管病表現偏側舞蹈癥特點如下：①以缺血性腦血管病居多。②可出現在急性腦血管病的各個時期。③主要出現在病變對側肢體，且錐體束受累程度輕。④病灶主要位于基底節區，且病變范圍小。⑤少數出現在病變同側肢體的，往往提示病灶靠近中線或病變范圍大，需警惕腦疝的可能。

急性腦血管病致偏側舞蹈癥除給予腦血管病常規治療外，主要為對癥治療。近來有些學者研究認為［5］，發病機制可能與紋狀體內多巴胺（DA）能神經元占優勢有關。在正常情況下，抑制性神經元γ-氨基丁酸（GABA）與DA神經元處于平衡狀態，當尾狀核、殼核、紋狀體系統發生血供障礙時，使GABA神經元的功能明顯減退，GABA釋放減少，多巴胺相對增加，導致對側肢體多動及肌張力減低，產生偏側舞蹈。故臨床上給予DA受體阻滯劑（如氟哌啶醇、奮乃靜）及安定等控制癥狀，一般選用氟哌啶醇。本組11例使用氟哌啶醇對癥治療后，10例于14天內治愈，1例效果欠佳，聯合氯丙嗪后亦治愈，可見氟哌啶醇是控制舞蹈癥狀較有效的藥物。因本病原發病變范圍相對小，隨局部微循環改善、側枝循環建立，該區域的神經遞質重新達到平衡，故預后較好。