重癥肌無力12例臨床分析

資料與方法

一般資料：2007～2011年共收治重癥肌無力患者12例，男6例，女6例；年齡20～60歲，平均40歲。均根據臨床表現、電生理、新斯的明實驗和抗乙酰膽堿受體抗體檢查確診，符合診斷標準。經CT掃描，胸腺增生肥大6例，胸腺瘤2例，胸腺正常4例。

方法：根據患者臨床表現及osserman分型，應用膽堿酯酶藥，皮質類固醇及免疫抑制劑等，甲基強的松龍沖擊療法適用于反復發生危象或大劑量潑尼松不能緩解的病例，用法為1g/日，連用3天，同時應用極化液，防止感染及并發癥等綜合治療。潑尼松60～80mg/日，口服，當癥狀好轉逐漸減量到維持量隔日口服5～15mg/日。吡啶斯的明60mg/日，4次/日，口服。

結 果

12例患者中痊愈2例，顯效6例，轉上級醫院2例，有效率為100%，住院天數7～30天。

討 論

重癥肌無力是由乙酰膽堿能受體介導的，細胞免疫依賴及補體參與的神經肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫疾病。主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體。臨床特征為全身骨骼肌易疲勞呈波動性肌無力，具有活動后加重，休息后減輕和晨清暮重等特點。任何年齡均可發病，常見于20～40歲，中年以上男性居多，10%～15%。重癥肌無力患者伴有肌肉瘤，而30%～50%胸腺腫瘤患者伴重癥肌無力［1］。本組病例顯示，男女之比為1.3：1，平均患者年齡40歲，伴胸腺腫瘤患者占15%，與報道相符。

重癥肌無力的治療是難治愈疾病，因為重癥肌無力治療是基于改善神經肌肉接頭處傳遞障礙免疫反應，應用糖皮質激素治療是治療重癥肌無力的主要手段，特別是應用于重癥肌無力危象大劑量沖擊療法，同時大劑量免疫球蛋白注射，當出現呼吸肌麻痹立即氣管切開，人工輔助呼吸，同時加強護理，防止肺內感染等并發癥是成功救治的關鍵。有報道免疫吸附療法可以選擇祛除一些大分子，其有效率達70%～90%［2］。胸腺腫瘤患者合并有重癥肌無力，對重癥肌無力患者常規進行CT掃描，鑒別診斷，選擇最佳治療方案，以減少重癥肌無力危象的發生，及減少死亡率。

參考文獻

1 張勇，李柱一.樹突狀細胞及相關細胞因子在重癥肌無力患者胸腺中的變化［J］.中國神經免疫學和神經病學，2005，12（2）：70-71.

2 唐宇平，蔡定芳.重癥肌無力單純延髓肌型2利誤診報告與分析［J］.中風與神經疾病雜志，2005，22（2）：175-176.