眼科首診的空蝶鞍綜合征1例

臨床上空蝶鞍綜合征發病率很低，比較少見。以中年女性多見，可有頭痛、視力障礙、視野缺損，內分泌紊亂等表現。且需要與腫瘤鑒別。應引起重視。

病歷資料

患者，女，42歲。視力逐降半年余，伴有頭痛。患者自覺半年多來視力有所下降，伴有頭痛。藥物治療頭疼不好轉，無其他不適。查：右0.8，左0.8，矯正不應。眼部檢查未見異常，頭部CT檢查，眼底血管熒光造影，血生化檢查均未見異常。未繼續就醫。1年后視力模糊及頭痛加重來診。既往史：平素健康，否認高血壓糖尿病等慢性病史，否認外傷手術史。月經正常，育有一子。查體：發育正常，營養中等，血壓：140/90mmHg。心肺肝腎等臟器檢查，神經系統檢查未見異常。眼部情況：右0.25，左0.3，矯正不應。瞳孔等大正圓，直徑約3mm，光反應陽性。晶狀體，玻璃體透明。眼底：雙眼視神經乳頭隆起約一個屈光度，色略淡，視網膜血管走形欠佳，靜脈遇曲擴張，視網膜水腫。可見出血滲出，黃斑部中心凹反射不清。眼壓Tn。視野未見異常。VEP：雙眼P100波振幅下降，潛伏期延長。MRI：①大腦實質未見明顯異常。②垂體組織受壓變扁，緊貼于鞍底部，鞍內充滿水樣物，垂體柄居中，鞍底明顯下陷。血生化檢查：血糖正常，內分泌六項檢查：未見異常。診斷：空蝶鞍綜合征。治療：因視力損害嚴重，手術治療，術后引流效果不好，視力逐漸下降，術后2年雙眼視力不足0.1。

討 論

空蝶鞍綜合征：因鞍膈缺損或垂體萎縮，蛛網膜下腔在腦脊液壓力沖擊下突入鞍內，致蝶鞍擴大，垂體受壓而產生的一系列臨床表現。分原發性和繼發性，此例為原發性可能與鞍膈發育不良，鞍膈的孔較大，未被垂體柄及有關結構完全充滿而致。或女性妊娠時垂體增大產后縮小所致。主要表現視力下降，視野縮小，血壓升高，頭痛，內分泌紊亂等。

垂體被在疝入蝶鞍內逐漸囊狀擴大的蛛網膜下腔擠向后緊貼在鞍背壁上，但臨床上大多數患者無垂體功能障礙的表現。有明顯垂體前葉功能減退者，可作激素替代治療。原發性空蝶鞍一般不需治療但如有視力明顯障礙者應行手術探查。