肝性脊髓病2例報告

肝性脊髓病（HM）又稱門-腔分流性脊髓病，以緩慢進行性痙攣性截癱為特征，脊髓側索和后索脫髓鞘病理改變為主。本病多發生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現突出。多數患者有反復的上消化道出血、門-體靜脈分流術和脾腎靜脈吻合術后。多見于手術或自然形成門-腔循環分流，大多數病例與肝性腦病并存，往往脊髓癥狀被嚴重的腦病的意識及運動障礙所掩蓋而不能做出診斷，直至病理檢查時才發現脊髓后索、側索的脫髓鞘改變。無手術史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。收治HM患者2例，現報告如下。

病歷資料

例1：患者，男，年齡40歲，以“間斷乏力、皮膚黃染7個月余，雙下肢無力2周”之主訴2009年1月入院，2008年前查體發現患有乙型病毒性肝炎，因無明顯癥狀，未行相關治療；2009年1月出現乏力、雙下肢水腫，伴皮膚黃染，我院查肝功示黃疸，腹部B超提示肝硬化失代償期。中西結合保肝退黃等治療，皮膚黃染好轉。2009年4月因言語含糊不清，雙手抖動，雙下肢無力，逐漸不能直立行走就診，診斷為“乙肝后肝硬化失代償期并肝性腦病，肝性脊髓病”，期間有肝性腦病發作5次，慢性肝病面容，肝掌，未見蜘蛛痣，腹水中量，脾大；屈曲性痙攣性截癱，以下肢為重，呈對稱性。近端較遠端癥狀明顯。雙下肢肌力減退，肌張力增高，腱反射亢進，不伴有踝陣攣和臏陣攣陽性，腹壁反射和提睪反射消失，錐體束征陽性等病理體征。入院后檢查血氨120μmol/L左右，肝功白蛋白23～29g/L，凝血酶原活動度<50%；查腦CT及磁共振均未見異常。給予保肝治療，甲鈷胺營養神經及乳果糖，食醋灌腸降低血氨治療。肝性腦病糾正，肝功能好轉，但癱瘓狀態改變不明顯，出院后隨訪失敗。

例2：患者，男，年齡44歲，以“嘔血、黑便1日”之主訴2009年10月入院。診斷為乙肝肝硬化失代償期并食管胃底靜脈曲張破裂出血。肝炎系列：乙肝表面抗原陽性，乙肝核心抗體陽性。上腹部CT示：①肝硬化、脾巨大；②膽結石。2009年11月行經頸靜脈肝內門腔靜脈分流術，手術順利，術后給予支鏈氨基酸及精氨酸預防肝性腦病，肝素鈉6000u每天靜滴抗凝治療，術后1周復查肝內支架血流通暢出院，出院后3月內肝性腦病發作7次，糾正肝昏迷后均可好轉，2010年3月門診復診出現雙側對稱性下肢痙攣性癱瘓，進行性加重，診斷肝性脊髓病。目前慢性肝病面容，查體見肝掌，蜘蛛痣，腹水中量，脾大，記憶力和計算力下降，雙下肢肌力3級，肌張力高，跟膝腱反射亢進，巴氏征陰性，臥床不能行走呈截癱，從出現TIPS術后，肝性腦病到脊髓病4個月，無肌萎縮、感覺障礙和括約肌功能障礙。腦脊液正常，血清銅氧化酶正常，無角膜色素環。因經濟原因未住院診治，門診給予保肝，維生素營養神經及乳果糖，門冬氨酸鳥氨酸降低血氨治療。肝功能好轉，無消化道出血發生，但癱瘓狀態改變不明顯。

討論

肝性脊髓病目前尚缺乏明確有效的治療方法，往往是積極治療原發病。治療原則是保護肝臟、降血氨和促進脊髓功能恢復。因發病機制復雜，多因素參與，需采取綜合措施。

減少腸內毒物的生成和吸收 肝性脊髓病注意^[1，2]：①飲食和營養：限制蛋白質的攝入量，每天供給熱量5.0～6.7kPa和足量維生素，以糖類為主要食物，以后可按臨床癥狀及血氨測定漸增至患者能耐受為止。植物蛋白最好，植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸較少，而含有多量的支鏈氨基酸，且能增加糞氮排泄。此外植物蛋白含非吸收性纖維，被腸酵解產酸有利于氨的排除，且有利于通便。②灌腸或導瀉：清除腸內積食、積血或其他含氮物質，可用生理鹽水或弱酸性溶液（如稀醋酸液）灌腸，或口服或鼻飼33%硫酸鎂30～60ml導瀉。乳果糖口服或灌腸作為首選。乳果糖口服后在結腸中被細菌分解為乳酸和醋酸，使腸腔呈酸性，從而減少氨的形成和吸收，同時促進有益細菌的生長。③抑制細菌生長：口服新霉素2～4g/日或選服去甲萬古霉素均有良效。

促進有毒物質的代謝清除，糾正氨基酸代謝紊亂。①降氨治療：谷氨酸鉀/鈉、精氨酸、苯甲酸鈉、苯乙酸、鳥氨酸-α-酮戊二酸和鳥氨酸、門冬氨酸均有顯著的降氨作用。②支鏈氨基酸：口服或靜脈注射以支鏈氨基酸為主的氨基酸混合液，在理論上可糾正氨基酸代謝的不平衡，抑制大腦中假神經遞質的形成，但對門-體分流性腦病的療效尚有爭議。對于不能耐受蛋白食物者，攝入足量富含支鏈氨基酸的混合液對恢復患者的正氮平衡是有效和安全的。③人工肝：用活性炭、樹脂等進行血液灌流或用聚丙烯腈進行血液透析可清除血氨和其他毒性物質。

脊髓病治療鞘內注射地塞米松可阻止脊髓錐體束的脫髓鞘，近期療效尚可。在保肝的基礎上，配合針灸、理療、按摩及中藥等亦有不同程度的改善。燈盞花素靜點聯合穴位注射。

肝移植肝移植是治療各種終末期肝病的有效方法，預防方面主要應：①精神舒暢；②重視飲食；③戒煙酒；④動靜適度；⑤適當用藥。

參考文獻

1翁以炳，王宇，張忠濤，等.肝硬化大鼠腦、脊髓運動神經元的病理改變的實驗研究[J].中華肝膽外科雜志，2004，10：329-332.

2劉慧，張平方，馬延，等，高壓氧綜合治療肝性脊髓病6例[J].中華航海醫學與高氣壓醫學雜志，2007，14（4）：215.