擴張型心肌病的診斷及治療

擴張型心肌病(DCM)為原發性心肌病中最常的形式，又稱特發性擴張型心肌病和擴張型原因不明的心肌病等。表現不明原因的左心室和（或）右心室有明顯擴大，或雙室擴大，心室收縮功能減低，以心臟擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死為基本特征，該病散發性，各年齡均有發病，但以中青年為多見，男性稍多于女性。擴張型心肌病的確切病因目前尚未完全明確，其病因可能量是多種的，現階段多考慮為病毒感染，自身免疫及遺傳異常，其他如營養不良、乙醇慢性中毒、高血壓、妊娠、內分泌紊亂等多種因素在擴張型心肌病的發病中均有一定的作用。

臨床資料

收治患者53例，其中男26例，女17例，年齡19～63歲。通過病史、臨床表現、體格檢查、臨床心功能分級Ⅲ級以上，心臟超聲檢查左室內徑增大，左室舒張末內徑(LVED)為65～75mm，左室收縮末內徑(LVES)＞40mm，左室射血分數(LVEF)20%～40%，室間隔及左室后壁未見明顯增厚，左室收縮活動普遍有降低；已排除肺心病、各種瓣膜病、先天性心臟病或心包積液等其他心臟病患者而確診擴張型心肌病。

臨床表現

本病通常起病緩慢，病程長短不等，多呈慢性、進行性發展過程。臨床表現以無明顯原因的充血性心力衰歇，心律失常，動脈栓塞，猝死等為主要臨床特點，后期伴有右心衰則可出現浮腫，腹水，肝大等則提示不良預后。

診 斷

擴張型心肌病病因不明確，臨床表現和檢查缺乏特異性，其確診主要通過排除。常用的輔助檢查為心電圖，胸部照片，心臟彩超，X線檢查發現心室擴大，左室彌漫性運動減弱，心臟B超檢查的特點為全心各房、室擴大，也可能為單純左心系統擴大，室薄，二尖瓣開放幅度減弱，射血分數減少。心電圖可表現為傳導阻滯和各種心律失常，病理性Q波。

治 療

一般治療：上呼吸道感染常是DCM誘發心功能不全的常見病因，特別是在易感季節及時應用抗生素，酌情使用轉移因子、丙種球蛋白，以提高機體免疫力，預防呼吸道感染，急性期臥床休息較為重要，可減輕心臟負荷，舒張期延長，心率減慢，有利于靜脈回流，冠狀動脈血流增多，心肌收縮增強，心排血量增多，改善心功能，休息還可減輕心衰。

心功能不全的治療：①洋地黃類藥物：患者在應用利尿劑，血管擴張劑后，仍有左室充盈壓升高及心排血量降低者，靜脈應用西地蘭或口服地高辛，血液動力學有明顯改善，患者癥狀可明顯減輕，所以洋地黃在DCM患者伴心衰時，仍占有重要地位，臨床用藥時一般采用小劑量，緩慢給藥法，一般可避免藥物的不良反應。②血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)：擴張型心肌病的治療中，已常規包括了ACEI的應用，ACEI的藥理作用包括小動脈擴張，總外周阻力下降；減弱血管緊張素的交感活性作用和去甲腎上腺素的釋放，而交感活性減弱可引起血管擴張和后負荷降低，前負荷也有所降低，而不增加心率，醛固酮分泌減少，促進Na+排泌和K+潴留，阻斷由血管緊張素介導的血管加壓素的釋放，這點在主衰中顯得特重要，現還有證據可證明改善心室重構，阻止心臟擴大，延緩心衰發生。常用的藥物有卡托普利，依那普利，從小劑量服用，加到患者可耐受的最大劑量，劑量與效果呈正相關性。③β受體阻滯劑：美國卡維地洛試驗包括1094例IHF患者，心功能為NYHA Ⅱ～Ⅳ級LVEF＜35%，隨機接受安慰劑或卡維地洛，同時繼續服地高辛、利尿劑和ACEI，試驗由于治療組的良好效果而提前結束，卡維地洛治療組的死亡率，病情惡化住院率均比對照組有明顯降低，APERNICUS試驗顯示卡維地洛對輕度、中度及重度癥狀性心力衰竭均有效，比常規治療死亡率減少35%，多數患者能耐受目標劑量(50mg/日)。現根據循證醫學的證據，只要患者的病情穩定，心功能于Ⅱ級或以上均須服用β受體阻滯劑，劑量從小漸增，加到最大的患者的耐受劑量，如美托洛爾，每次625mg，每日1次，1～2周后漸加劑量，最大可達50～100mg，2次/日。β受體阻滯劑治療DCM的作用是由于β阻滯劑能增加心肌的β受體密度，從而恢復心肌的正性肌力效應，改善心肌收縮功能，由于心率降低，舒張期延長，改善了冠狀動脈舒張期灌注，心率降低，心率血壓乘積降低，心肌對氧的需求減少，從而改善心肌缺血，由于β受體阻滯劑可減少、治療心律失常，而對合并心律失常的DCM有更多的益處，對于有哮喘、嚴重的慢性阻塞性肺病，Ⅱ度房室傳導阻滯以上及病竇綜合征患者則不適宜應用。由于β阻滯劑的治療從小劑量開始，效果可能于數月后才能明顯，因而中途不因停藥，除非患者有不適應證。④利尿劑治療：只要患者有心衰，應用利尿劑均能迅速減輕心臟前負荷，有效緩解癥狀，肝、體循環充血癥狀緩解后，再用則不能維持其療效，因利尿劑不能增加心排出量，因利尿劑激活神經體液系統后進一步引起電解質紊亂，可出現嚴重室性心律失常，甚至于猝死。因此癥狀緩解后，可停用或合用洋地黃、ACEI、β受體阻滯劑。⑤心肌代謝藥物：1.6-二磷酸果糖(FDP)系葡萄糖代謝過程中的重要中間產物，具有促進細胞內高能基因的重建，保持紅細胞韌性及向組織釋放氧的能力，促進葡萄糖代謝。輔酶Q10輔酶Q10是進行氧化還原反應的幾種線粒酶體酶的成分，在有病變的心肌中，缺乏這種酶，而提供這種輔酶可改善心肌的代謝。⑥抗心律失常的治療：DCM患者一般可伴有各種心律失常，包括各種室性心律失常，而對DCM患者應用抗心律失常藥物須慎重，因抗心律失常藥物有負性肌力作用，可使心衰加重，對于無癥狀的頻發性房性、室性早搏，包括非持續性室速，一般不主張急于用藥，而應加強對心衰的治療，消除各種誘因，對于有明顯癥狀的非持續性室速及持續性室速，可應用普羅帕酮，胺碘酮，必要時應在心電監護下應用，而保證用藥安全。DCM伴慢性心力衰竭者，血栓、栓塞并發癥的出現率較高，因此，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝治療，對病情有益。

討 論

DCM的病因有多種，近10年來的多種研究證實，多數擴張型心肌病的發生與持續性病毒感染和自身免疫反應有關，而患者一旦發生心衰，則預后不良。而隨著對擴張心肌病的病因及發病機制研究的深入，對病毒型心肌炎的治療和預防，對無心衰型患者的早期干預，應用血管緊張素轉換酶抑制劑、β受體阻滯劑、和地爾硫等治療，使患者的心功能改善，心臟縮少到正常，提高患者的生活質量，延長生命，有可能使患者康復。