CT血管造影在煙霧病中的診斷價值

煙霧病又稱自發(fā)性顱底動脈環(huán)閉塞癥，臨床表現(xiàn)為因頸內(nèi)動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型。煙霧病多呈階梯性進(jìn)展，如不積極治療，預(yù)后不佳。所以，患者早期發(fā)現(xiàn)和診斷非要重要，一旦確診本病，應(yīng)積極治療。腦血管造影是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但費用昂貴，且為有創(chuàng)檢查，為減少患者痛苦，本研究以DSA為參照標(biāo)準(zhǔn)，評價CTA的診斷價值。

資料與方法

2008年1月～2011年2月收治煙霧病患者20例，均符合1997年日本國立衛(wèi)生署和福利社煙霧病研究委員修訂了煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］，其中男8例，女12例，年齡37～72歲，平均60.2±8.5歲。

結(jié) 果

臨床表現(xiàn)：20例煙霧病患者中，有腦卒中表現(xiàn)者19例，其中腦梗死及短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)12例，腦實質(zhì)出血7例，單純偏頭痛發(fā)作者1例。主要癥狀：突發(fā)言語不清、意識障礙，頭暈、頭痛、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野等。

MRI表現(xiàn)：本組20例中均雙側(cè)受累，T1WI和T2WI示雙側(cè)大腦中動脈變細(xì)，流空效應(yīng)減弱，側(cè)裂池、基底節(jié)區(qū)的豆?fàn)詈恕⑽矤詈恕⑾虑鹉X區(qū)見不規(guī)則細(xì)點狀、細(xì)線條狀低信號影，以T1WI圖像顯示較清。其中7例伴顱內(nèi)出血的異常信號影。

DSA表現(xiàn)：所有患者均存在頸內(nèi)動脈床突上段狹窄或閉塞性病變， 其中雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸部末段和(或)大腦前、中動脈不同程度狹窄或閉塞11例。單側(cè)頸內(nèi)動脈和(或)大腦前、中動脈狹窄/閉塞8例；雙側(cè)大腦前、中動脈狹窄/閉塞5例；基底動脈及其分支狹窄/閉塞3例。頸內(nèi)動脈狹窄/閉塞部位均為Cl或C2段。所有患者的DSA圖像上均可見顱底煙霧狀血管形成。

CTA表現(xiàn)：所有患者CTA均清晰顯示頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段、腦基底動脈環(huán)各血管閉塞、狹窄的部位、形態(tài)、管壁狀況及狹窄程度，15例并且能夠清晰顯示增多迂曲的腦基底部的異常血管網(wǎng)。血管狹窄和閉塞情況與DSA一致，其中12例可見顱底煙霧狀血管形成。

討 論

煙霧病發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，尸解發(fā)現(xiàn)：其主要病理改變是頸內(nèi)動脈等血管內(nèi)膜彈力纖維增生，內(nèi)彈膜變薄扭曲，平滑肌細(xì)胞增生使血管內(nèi)膜增厚、動脈管腔逐漸狹窄，血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段，偶爾波及到大腦前、中和大腦后動脈主干以及頸外動脈，乃至身體其他部位的血管。由于長期缺血刺激，使willis動脈環(huán)及其周圍主干形成廣泛的異常血管網(wǎng)，當(dāng)代償性擴(kuò)張的血管增加腦血流的速度小于因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀，甚至出現(xiàn)腦梗死等。煙霧病導(dǎo)致的顱內(nèi)出血后果嚴(yán)重，再次出血后預(yù)后很差，因此早期發(fā)現(xiàn)，并阻止出血性煙霧病的再次出血至關(guān)重要。

DSA是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，在圖像質(zhì)量、判斷血流方向及優(yōu)勢供血等方面，為其他檢查手段所不及。尤其能清楚顯示細(xì)小動脈參與供血及建立側(cè)枝循環(huán)的狀態(tài)，以及是否有繼發(fā)性動脈瘤。煙霧病造影的影像特征：①雙側(cè)或單側(cè)頸內(nèi)動脈終末段及MCA、ACA近段不同程度的狹窄或閉塞，病變可累及基底動脈或大腦后動脈；②顱底異常血管網(wǎng)形成；③廣泛的側(cè)枝循環(huán)形成，即Willis環(huán)前后及頸內(nèi)、外動脈側(cè)枝循環(huán)開放；④腦血循環(huán)時間延長，靜脈及靜脈竇顯影延遲；⑤部分病例伴動脈瘤形成［1］。煙霧病的病程分為6個階段：①頸動脈末段狹窄，多為雙側(cè)；②顱底異常血管網(wǎng)形成；③隨著大腦前部供血主干的進(jìn)一步狹窄或閉塞，煙霧狀血管越來越明顯；④隨著病情的進(jìn)展，Willis環(huán)全部閉塞，這時，煙霧狀血管開始減少，經(jīng)頸外動脈代償供血增加；⑤煙霧狀血管變得更少，經(jīng)頸外動脈代償供血明顯增加；⑥顱內(nèi)主要動脈完全消失，腦底異常血管網(wǎng)亦消失，這時大腦主要依靠頸外動脈代償供血。DSA雖在顯示煙霧病的細(xì)節(jié)方面，如煙霧血管、側(cè)枝循環(huán)及合并動脈瘤等情況要優(yōu)于其他檢查手段，但是由于部分腦血管走行迂曲，常規(guī)投照位置在DSA圖像中多有相互重疊，使病變血管難以分辨，正側(cè)位及斜位結(jié)合分析后，仍有一部分不能良好顯示。另外，作為一種有創(chuàng)檢查，置管操作可能會造成一定的并發(fā)癥，而且與操作者熟練程度有關(guān)，故不易被患者及家屬接受，尤其不適用于兒童患者及術(shù)后隨訪。其次，它也不易被有出血傾向及對比劑過敏的患者所接受。同時，DSA無法顯示腦實質(zhì)的病變隋況。因此，對于臨床可疑病例，應(yīng)該以其他檢查手段作為初篩，DSA作為確診手段，這樣將有效地提高診斷的準(zhǔn)確性。

CTA是經(jīng)靜脈快速注射對比劑而使血管顯影，經(jīng)連續(xù)快速的容積掃描加上計算機(jī)三維影像重建技術(shù)來顯示血管。近年來，隨著多排螺旋CT更高的時間與空間分辨率、更長的解剖覆蓋、更大的后處理功能，使得CTA的圖像質(zhì)量有了很大的改善，疾病診斷符合率更加提高。16排CTA不僅能夠顯示頸內(nèi)動脈、椎動脈、基底動脈、Willis環(huán)各血管的閉塞和狹窄，而且能夠清晰顯示閉塞血管附近顱底異常增生血管網(wǎng)，同時能清晰顯示椎基底動脈系統(tǒng)廣泛性代償性供血的增粗、增大、迂曲延長的側(cè)枝循環(huán)血管，并且可通過不同角度旋轉(zhuǎn)，清晰顯示病變血管與鄰近骨性結(jié)構(gòu)空間關(guān)系，為臨床診斷提供更多的信息。CTA的主要優(yōu)點：①掃描速度快、范圍廣及清晰度高；②可以多方位、任意角度觀察病變的形態(tài)、位置以及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系；③檢查方法簡單易行、費用低、并發(fā)癥少、患者容易接受。同時CTA存在以下缺陷：①CTA主要采集動脈期圖像，不是動態(tài)掃描，難以觀察腦血液循環(huán)的全過程；②CTA顯示末梢細(xì)小血管能力亦不如DSA；③CTA受顱底骨質(zhì)的影響，對鞍區(qū)血管顯示欠佳；④CTA仍然是創(chuàng)傷性檢查，而且存在對比劑過敏的風(fēng)險。