成人煙霧病1例臨床分析

摘 要 目的：對1例煙霧病患者的臨床表現及治療預后進行分析。方法：回顧性分析煙霧病的病因、臨床特點及診斷標準等。結果：按腦出血給予對癥治療，未遺留肢體語言障礙，病情好轉出院。結論：煙霧病病因不明，成人煙霧病臨床主要表現為腦出血，治療主要針對出血進行對癥治療及手術治療。

關鍵詞 煙霧病 治療

煙霧病是一組以雙側頸內動脈末端及其大分支血管進行性狹窄或閉塞，且在顱底伴有異常新生血管網形成為特征的閉塞性疾病，病因不明，“煙霧”名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。現將臨床所見1例煙霧病情況總結報告如下。

臨床資料

患者，男，33歲，因神志不清伴嘔吐5小時入院，5小時前被家人發現惡心、嘔吐，嗜睡，意識不清，家人急診送入當地縣人民醫院，后轉入我院治療，入院癥見頭痛、惡心、四肢乏力、意識不清，右側肢體無力，無大小便失禁。既往有2次腦出血病史，均治愈，未遺留肢體語言障礙。否認高血壓、糖尿病、血脂異常病史。入院查體，血壓129/83mmHg，意識不清，聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，右側上下肢肌力I級，肌張力正常，左側上下肢肌力及肌張力正常，右側巴賓斯基征及戈登征均陽性。實驗室檢查：WBC 1606×109/L，N 849%。影像學檢查示顱腦CT顯示左側側腦室出血。患者住院后給予甘露醇脫水，速尿利尿，止血敏、止血芳酸止血，奧美拉唑預防應激性潰瘍，胞二磷膽堿營養腦神經，醒腦靜開竅醒神等治療后患者意識逐漸轉清，入院10天后頭痛癥狀明顯緩解，右側上下肢肌力Ⅳ級，癥狀好轉后，行腦血管造影，確診為煙霧病。

討 論

“煙霧病”又稱“moyamoya”病，最早為日本人發現的，在我國成人病例中，18～39歲為發病高峰期，男女比例無顯著性差異［1］，病變主要累及兩側頸內動脈的虹吸部及大腦前、中動脈的近端，導致動脈管腔進行性狹窄或阻塞，腦底出現異常毛細血管網，形成多而廣泛的腦實質和腦膜側枝循環通路。

目前，對于煙霧病的病因及發病機制國內外尚無明確的結果，可能與遺傳因素，感染、炎癥及免疫反應，細胞因子分泌異常，彈性蛋白堆積有關［2］。有學者認為煙霧病的形成與堿性纖維母細胞生長因子(bFGF)、轉化生長因子(TGF)、VEGF、PDGF及NO等細胞因子有關［3，4］。

其臨床表現主要分為出血和缺血兩大類，兒童以癲癇和缺血癥狀為主，成人煙霧病多表現為顱內出血［5，6］，包括腦實質出血、腦室內出血和蛛網膜下腔出血，其中腦室內出血最常見。動脈瘤破裂及側枝循環動脈的異常改變可能是造成出血的主要原因［7］，表現為突發頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙等，本例患者3次均以腦出血為主要臨床表現，此次突然發病，惡心嘔吐，意識障礙，在排除高血壓、動脈瘤、動靜脈畸形等其他病因后，應考慮本病的可能。見圖1～3。

煙霧病的確診主要依賴于腦動脈造影，至少應符合以下標準：①頸內動脈終末段(TICA)和(或)大腦前動脈(ACA)起始段和(或)大腦中動脈(MCA)起始段嚴重狹窄或閉塞；②動脈期在閉塞動脈周圍有異常血管網；③上述病變應該是雙側的［8］。腦血管造影將煙霧病血管損傷進展不同時相的表現分為6期，Ⅰ期為頸動脈分叉部狹窄期，Ⅱ期為煙霧狀血管初發期，Ⅲ期為煙霧狀血管增重期，Ⅳ期為煙霧狀血管細微期，Ⅴ期為煙霧狀血管縮小期，Ⅵ期為煙霧狀血管消失期。Ⅰ～Ⅲ期為煙霧病發展早期，提示血管損害輕。Ⅳ～Ⅵ期為晚期，血管損害嚴重。本例患者腦血管造影可見正常血管消失，取而代之的是雜亂無章的細小血管，呈“煙霧狀”。

頭顱CT檢查，與其他類型腦出血難以區別，但Moyamoya病腦出血多為中年人，常表現為腦室內或腦室旁出血。高血壓腦出血多見于老年有高血壓病史者，出血部位以基底節、丘腦居多；動靜脈畸形出血一般位于腦皮質邊緣，且常出現條索、團狀鈣化影；普通的動脈瘤出血多表現為相應部位的蛛網膜下腔出血或腦底動脈環附近的腦內血腫。該例患者中年男性，既往無高血壓病史，三次發病均為腦室出血，故考慮本病可能。

煙霧病的治療因其發病原因不明，目前國內外還沒有十分理想的方法。內科主要針對出血或缺血進行對癥治療，但療效不理想。本例患者入院后通過積極的脫水、止血及營養腦神經等治療后，癥狀明顯好轉，但仍有再次出血的危險，外科干預下血流重建是改善血液動力學和減少繼發性卒中概率的最有效手段，其目的為增加術區腦組織的血供，改善局部腦缺血的狀態［9］。本例患者3次腦出血均未遺留肢體語言障礙，可能的原因是從其腦血管造影分析，其血管損傷仍處于早期；成人患者一般側枝循環較為完善。但隨著出血次數的增多，預后會越來越差。

基于其病因未明及各醫院醫療水平的差距，易造成漏診、誤診及治療的延誤，因此，加強對煙霧病臨床特征、診斷、治療方面的認識，爭取做到早診斷、早治療，避免癥狀反復發作和進展，具有十分重要的意義。

參考文獻

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2 張正善，段煉，楊偉中，等.煙霧病的病因研究［J］.中國卒中雜志，2008，3(7):488-491.

3 Yoshimoto T，Hooukin K，Takahashi A.Angiogenic factors in moyamoya disease［J］.Stroke，1996，27(5):772.

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9 戴冬偉，趙文元，劉建民.煙霧病的臨床診療進展［J］.中華腦血管病雜志，2009，3(6):309-315.