M3診斷標(biāo)準(zhǔn)及其三亞型的鑒別
2012-12-31 00:00:00史麗云
急性髓系白血病中的一個(gè)特殊亞型，占成人AML的10%～15%，被FAB協(xié)作組定為急性髓細(xì)胞白血病M3型。其中位發(fā)病年齡約40歲。急性早幼粒細(xì)胞白血病曾經(jīng)是白血病中最兇險(xiǎn)、最容易致死的亞型之一，而現(xiàn)在經(jīng)臨床研究這一疾病大多數(shù)情況下已成為可治愈的。
臨床表觀及診斷依據(jù)
血象：血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)呈輕度到中度減少，部分病例為重度減少。白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多15×109/L以下，分類以異常早幼粒細(xì)胞為主，可高達(dá)90%，Auer小體易見。血小板中度到重度減少。 骨髓象：多數(shù)病例骨髓增生極度活躍，個(gè)別病例增生低下。分類以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，30%～90%(NEC)，早幼粒細(xì)胞與原始細(xì)胞之比3:1以上。幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞均明顯減少。細(xì)胞化學(xué)染色：POX、SB、AS-D-NCE和ACP染色均呈陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)。AS-D-NAE可呈陽(yáng)性反應(yīng)，但不被氟化鈉抑制，α-萘酚丁酸酯酶染色陰性，依次可與急單作鑒別。免疫學(xué)檢驗(yàn)：髓系標(biāo)志為主CD13、CD33、MPO、CD68等陽(yáng)性，而HLA-DR、CD34為陰性者。染色體及分子生物學(xué)檢驗(yàn)：約70%～90%的APL具有特異性的染色體易位t(15；17)，是APL特有的遺傳學(xué)標(biāo)志，t(15；17)染色體易位使17號(hào)染色體上的維甲酸受體α(PARα)基因發(fā)生斷裂。與15號(hào)染色體上的早幼粒細(xì)胞白血病(PML)基因發(fā)生融合，形成PML-RARα融合基因。
M3形態(tài)學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)
APL患者除具有急性白血病常見的表現(xiàn)如貧血、出血、感染、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)等之外，還具有一些特殊表現(xiàn)，嚴(yán)重而明顯的出血傾向，如皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血、咯血、消化道出血、顱內(nèi)出血，偶有血栓引起的突然失明和血管栓塞表現(xiàn)。初診時(shí)發(fā)生白血病細(xì)胞髓外浸潤(rùn)者少見。APL患者的外周血白細(xì)胞數(shù)(3.0～15.0)×109/L，大多低于5.0×109/L而外周血白細(xì)胞數(shù)≥10×109/L稱為高白細(xì)胞癥，治療風(fēng)險(xiǎn)大，預(yù)后較差。高白細(xì)胞數(shù)主要見于M3v型患者，一般(50.0～100.0)×109/L。骨髓增生程度常在活躍以上，異常早幼粒細(xì)胞一致性增多，通常60%以上，而原始粒細(xì)胞及中幼粒細(xì)胞以下均極少。根據(jù)白血病細(xì)胞形態(tài)，F(xiàn)AB工作組將其劃分為急性髓細(xì)胞白血病M3型-包括粗顆粒型APL(M3)和變異性細(xì)顆粒型APL(M3v)兩型，其中粗顆粒型APL(M3)型約占APL的75%。
APL患者具有獨(dú)特而穩(wěn)定的抗原表達(dá)特點(diǎn)-CD33表達(dá)強(qiáng)陽(yáng)性，CD13和CD117表達(dá)陽(yáng)性，HLA-DR和CD34偶表達(dá)陽(yáng)性，CD7、CD11a、CD11b、CD14和CD18表達(dá)陰性。急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床特征大家也基本了解，但是這種對(duì)白血病的認(rèn)識(shí)，只能成為生活中的小常識(shí)，要確診，還是要去正規(guī)的大醫(yī)院，以免延誤治療最佳時(shí)機(jī)。
討 論
常見的急性早幼粒細(xì)胞白血病癥狀有：貧血、出血、感染、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)等之外，還具有一些特殊表現(xiàn)，嚴(yán)重而明顯的出血傾向，如皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血、咯血、消化道出血、顱內(nèi)出血，偶有血 栓引起的突然失明和血管栓塞表現(xiàn)。初診時(shí)發(fā)生白血病細(xì)胞髓外浸潤(rùn)者少見。對(duì)于大多數(shù)急性早幼粒細(xì)胞白血病患者來說，急性早幼粒細(xì)胞白血病是有可能被治愈的。標(biāo)準(zhǔn)方案包括ATRA+含蒽環(huán)類藥物的誘導(dǎo)緩解和鞏固治療，以及以ATRA為基礎(chǔ)的維持治療。根據(jù)治療風(fēng)險(xiǎn)而制定的個(gè)體化治療方案可以調(diào)整治療強(qiáng)度，在維持療效的同時(shí)減少治療相關(guān)死亡率。最新科研發(fā)現(xiàn)，三氧化二砷直接與癌蛋白PML端的“鋅指”結(jié)構(gòu)中的半胱氨酸結(jié)合，誘導(dǎo)蛋白質(zhì)發(fā)生構(gòu)象變化和多聚化，繼而發(fā)生SUMO化(類泛素樣修飾)、泛素化修飾而被蛋白酶體降解。癌蛋白的降解最終導(dǎo)致白血病細(xì)胞走向分化和凋亡；使APL成為人類急性白血病分子靶向治療取得臨床治愈的成功范例。這一成果豐富了APL靶向治療的理論，對(duì)于推動(dòng)其他類型白血病和實(shí)體瘤的分子靶向治療研究也具有十分重要的指導(dǎo)意義。
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